T-lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) zahŕňa leukémiu, ktorej nádorový substrát predstavuje progenitorové bunky lymfoidnej série. V závislosti od smeru diferenciácie blastových buniek sa rozlišujú dva typy leukémie: akútna B-lymfoblastická leukémia / lymfóm od progenitorových buniek a akútna T-lymfoblastická leukémia / lymfóm od progenitorových buniek..

Väčšina prípadov sa považuje za akútnu leukémiu, avšak prípady s výraznou extramedulárnou léziou a počet blastov v kostnej dreni sú nižšie ako 25%, podľa klasifikácie WHO sa týkajú lymfómov.

Prítomnosť jednotlivých cytogenetických abnormalít pri akútnej lymfoblastickej leukémii (ALL) má významnú prognostickú hodnotu, a preto sa pri B-akútnej lymfoblastickej leukémii (ALL) rozlišuje niekoľko možností v závislosti od charakteristík karyotypu..
1. B-lymfoblastická leukémia / lymfóm od predchodcov: t (9; 22) (q34; qll); BCR / ABL; t (v; 1123); Nastavenie MLL; t (l; 19) (q23; pl3) PBX / E2A; t (12; 21) (pl2; q22) TEL / AMN; VŠETKY hypodiploidy; VŠETKY hyperdiploidy (> 50).
2. T-lymfoblastická leukémia / lymfóm od predchodcov.

Izolácia morfologických typov lymfoblastov podľa klasifikácie FAB v závislosti od ich veľkosti [prevalencia mikroformátov L1 alebo mezoformov L2] nehrala významnú úlohu pri určovaní taktiky liečby ani pri predpovedaní choroby. Typ blastov s bazofíliou a vakuolizácia LZ cytoplazmy je charakteristickejší pre Burkittov lymfóm a nešpecifický pre progenitorové bunky. Morfocytochemické príznaky B- a T-lymfoblastov majú určité rozdiely:
• B-lymfoblasty sa vyznačujú významnou morfologickou diverzitou. Bunky môžu byť pravidelné alebo podlhovasté, niekedy pripomínajú tvar zrkadla na ruky. Veľkosť výbuchov sa mení od mikroformátov po mezoformy. Jadrá sú okrúhle, oválne alebo skladané, s hustým chromatínom a vzácnymi jadrami. Cytoplazma je riedka, slabo bazofilná, niekedy obsahuje ľahkú zrnitosť. Jadrový cytoplazmatický pomer je vysoký alebo stredný.

• B-lymfoblasty neobsahujú peroxidázu, lipidy a ASD-chloracetátesterázu. V polovici prípadov sa v nich nachádzajú malé granule látky pozitívnej na PAS a kyslej fosfatázy v malej granulovanej forme..

• T-lymfoblasty sú zvyčajne monomorfné, strednej veľkosti, zaoblené, s jadrom nepravidelného poskladania. Cytoplazma je riedka, mierne bazofilná. Vysoký pomer nukleárnej cytoplazmy.

• T-lymfoblasty neobsahujú peroxidázu, ASD-chloracetátesterázu a lipidy. Látka pozitívna na PAS sa zriedka vyskytuje ako jediná granula. Charakteristickým znakom je prítomnosť veľkých granúl enzýmov: kyslá fosfatáza, nešpecifická esteráza a kyslá nešpecifická esteráza..

V závislosti od štádia diferenciácie lymfoblastov sa rozlišujú sub-varianty B- a T-lineárnej akútnej lymfoblastickej leukémie (ALL). Diagnóza je založená na údajoch o imunofenotypizácii buniek. Frekvencia detekcie týchto subvariantov je odlišná. Rôzne subvarianty sa vyznačujú rôznymi chromozomálnymi abnormalitami..

Leukémia z B-lineárnych progenitorových buniek sa vyskytuje približne u 75% dospelých pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou (ALL). Vo všetkých prípadoch blastové bunky exprimujú CD19 a / alebo CD79a a / alebo cytoplazmatické molekuly CD22. Ako sa diferencujú, k týmto antigénom sa pridávajú nové špecifické pre nasledujúce štádiá maturácie. Medzi B-lineárnou leukémiou sa rozlišujú nasledujúce imuno-možnosti: pro-B, pre-pre-B, pre-B a B-ALL. Prítomnosť t (9; 22), t (4; 11) at (l; 19) pozorovaná pri variantoch pro-B a pre-pre-B je nezávislým ukazovateľom nepriaznivej prognózy..

Translokácia (9; 22) sa vyskytuje u dospelých pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou (ALL) pomerne často (asi 25%). Ph-pozitívne a Ph-negatívne lymfoblasty nemajú morfcytochemické a imunofenotypické rozdiely, preto pri výbere taktiky liečby u pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou (ALL) sú potrebné údaje z cytogenetickej štúdie. Zmena v počte chromozómov v blastoch má tiež prognostickú hodnotu pre sub-varianty B-lineárnej akútnej lymfoblastickej leukémie (ALL): hyperploidia je priaznivá a hypoploidia je nepriaznivým znakom.

T-lineárne varianty sa nachádzajú približne v 25% prípadov akútnej lymfoblastickej leukémie (ALL). Rozlišujú sa dva imunopodvarianty: skorý pre-T a zrelý T-ALL. Obidve sa vyznačujú expresiou antigénu CD7. Pre-T akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je ďalej rozdelená v závislosti od prítomnosti „spoločného“ antigénu na CD10-pozitívne a CD10-negatívne subvarianty. T-lineárne leukémie sa vyznačujú génovým preusporiadaním receptorov T-buniek umiestnených na 14. a 7. chromozóme, najmä t (10; 14), t (11; 14), t (1; 14) a inv14.

Akútna lymfoblastická leukémia

  • Čo je akútna lymfoblastická leukémia
  • Patogenéza (čo sa deje?) Počas akútnej lymfoblastickej leukémie
  • Príznaky akútnej lymfoblastickej leukémie
  • Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie
  • Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie
  • Prevencia akútnej lymfoblastickej leukémie
  • Ak máte akútnu lymfoblastickú leukémiu, mali by ste sa poradiť s lekármi

Čo je akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia

Akútna lymfoblastická leukémia často postihuje deti. Jeho vrchol klesá na 2-4 roky. U dospelých sa táto forma akútnej leukémie vyskytuje u 10 - 15% pacientov.

Patogenéza (čo sa deje?) Počas akútnej lymfoblastickej leukémie

V čase diagnózy akútnej lymfoblastickej leukémie je nádor už dosť veľký a jeho hmotnosť spravidla dosahuje 1 1012 buniek na 1 m2 povrchu tela a tvorí asi 3 - 4% jeho telesnej hmotnosti. Takýto počet leukemických buniek sa môže vytvoriť za 1-3 mesiace choroby, keď sa počet leukemických buniek v kostnej dreni zdvojnásobí za 4-10 dní. V čase zlepšenia prednizónom a vinkristínom sa obsah leukemických buniek znížil na 1 × 108–1 × 109 na 1 m2..

Príznaky akútnej lymfoblastickej leukémie

Klinickým obrazom tejto leukémie u detí je časté zväčšenie lymfatických uzlín a sleziny. V závislosti od miesta prevládajúceho zväčšenia lymfatických uzlín sa tiež menia príznaky choroby. Keď sa lokalizujú v oblasti hrudníka, u pacientov sa vyvinie suchý kašeľ, dýchavičnosť; zväčšené mezenterické uzly môžu spôsobiť bolesť brucha. Charakteristická je bolesť v nohách. Nástup akútnej lymfoblastickej leukémie u detí je však zriedka sprevádzaný hlbokou inhibíciou hematopoézy, zvyčajne iba normochromickou anémiou a miernou leukopéniou..

Diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie

Klinický nástup ochorenia sa môže časovo zhodovať s aleukemickou a leukemickou fázou. Často sa vyskytujú nešpecifické zmeny v krvi spojené s porušením štruktúry kostnej drene: jednotlivé červené krvinky, myelocyty, promyelocyty - príznaky myelómu. Punkcia kostnej drene, ktorá vo veľkom percente odhaľuje blastové bunky, vyrieši všetky diagnostické problémy.

Morfológia blastových buniek má niektoré vlastnosti: jadro s jemnou chromatínovou sieťou, rovnako ako všetky blasty, je zvyčajne okrúhle, má v mnohých jadrách 1-2 veľké nukleoly a neobsahuje zrnitú cytoplazmu. Ako pri každej akútnej leukémii, tvar jadra sa počas choroby mení: stáva sa nepravidelným, jeho veľkosť rastie; zvyšuje sa aj okraj cytoplazmy.

Špecifické histochemické vlastnosti tejto leukémie: blastové bunky nedetekujú peroxidázu, fosfolipidy, esterázy a glykogén detekovaný reakciou PAS sa v cytoplazme distribuuje zhluky vo forme náhrdelníka okolo jadra.

Štúdia T- a B-markerov na vysokých bunkách akútnej lymfoblastickej leukémie ukázala, že ide o heterogénnu skupinu. Existujú najmenej 3 formy tejto leukémie detegované antigénnymi markermi: akútna lymfoblastická leukémia s blastovými bunkami, ktoré majú markery B-lymfocytov, markery T-lymfocytov a ktoré nemajú markery T- ​​alebo B-lymfocytov.

B-forma akútnej lymfoblastickej leukémie zahŕňa leukemické štádiá lymfosarkómu, Burkittov lymfosarkóm a veľmi zriedkavé výbuchové krízy chronickej lymfocytovej leukémie. Leukemické bunky s touto formou sa vyznačujú vysokou hustotou IgM na svojom povrchu..

Charakteristiky T-formy akútnej lymfoblastickej leukémie sú klinicky jasnejšie študované. Uvedená forma sa najčastejšie zisťuje u detí staršej vekovej skupiny, zatiaľ čo priemerný vek pacientov je 10 rokov. Podľa väčšiny údajov je priemerná dĺžka života pacientov s touto formou akútnej leukémie menej ako 24 mesiacov, exacerbácia v polovici prípadov začína extramedulárnym rastom - častejšie poškodením nervového systému..

Blastové bunky v ich antigénnej štruktúre sa viac podobajú tymocytom a pretimocytom ako periférne T bunky. Tieto bunky si tiež zachovávajú niektoré funkčné vlastnosti supresorov. Cytochemickým znakom T-blastov je vysoká aktivita kyslej fosfatázy, jej lokalizácia v cytoplazme.

Všeobecná charakteristika akútnej lymfoblastickej leukémie sa týka hlavne jej formy T ani B, ktorá zahŕňa asi 70% prípadov.

Antigénnymi a enzymatickými vlastnosťami ani bunkám T- ani B-formátov chýbajú determinanty periférnych T- a B-lymfocytov. Takéto bunky však majú vlastnosti prekurzorov tymocytov: reagujú s antisérom na tymické antigény, s niektorými antisérami chronickej lymfocytovej leukémie a obsahujú veľa deoxynukleotidyltransferázy. Ďalšou črtou týchto buniek je to, že majú veľa Ia-antigénu obsiahnutých v b bunkách.

Pri akútnej lymfoblastickej leukémii, okrem troch hlavných foriem izolovaných antigénnymi markermi lymfocytov (T-akútna lymfoblastická leukémia, B-akútna lymfoblastická leukémia a ani T- ani B-akútna lymfoblastická leukémia), niekoľko ďalších.

Nové formy nie sú v zásade oddelené od formy T ani B. Bola teda izolovaná pre-B forma akútnej lymfoblastickej leukémie: blasty, ktoré ju reprezentujú, patria k starým bunkám - progenitorom B-lymfocytov, pretože obsahujú cytoplazmatický imunoglobulín - ťažký reťazec IgM - a na povrchu nemajú imunoglobulíny. Vyššie opísaná forma akútnej leukémie v podstate B-buniek je významne priaznivejšia ako forma B.

Leukémia, ktorú predstavujú lymfoblasty s rovnakými antigénnymi markermi, ale ktoré obsahujú Ph'chromozóm, sa neoddelila od formy T ani od formy B. Táto forma akútnej lymfoblastickej leukémie sa vyskytuje u starších detí - po 10 rokoch; tečie nepriaznivo a poskytuje krátke zlepšenie.

V malom percente prípadov sa vyskytuje akútna lymfoblastická leukémia, ktorej blasty sú imunologicky charakterizované ako pre-T lymfocyty a ako progenitorové bunky T lymfocytov. Na rozdiel od pre-B-formy akútnej lymfoblastickej leukémie, pre-T, rovnako ako iná T-bunková akútna leukémia, označuje nepriaznivé formy priebehu.

T-bunkové formy akútnej lymfoblastickej leukémie môžu byť sprevádzané vysokou eozinofíliou. V tomto prípade sa leukocytóza vyskytuje v krvi, eozinofília dosahuje 80 - 90% a môžu byť prítomné vysoké bunky. Vysoká eozinofília si vyžaduje punkciu kostnej drene, pri ktorej sa v prípade leukémie zistí vysoké percento blastových buniek. Pri remisii eozinofília zmizne a znova sa objaví, niekedy ako prvé známky relapsu..

U detí je zväčšenie submandibulárnych lymfatických uzlín často dôsledkom chronickej angíny a zväčšenie sleziny je častou reakciou na infekciu. Leukemická infiltrácia lymfatických uzlín im dáva denzitu (uzly sú zvyčajne bezbolestné), supraclavikulárne lymfatické uzliny sa zväčšujú častejšie, a nie subandibulárne, ako pri tonzilitíde. V pochybných prípadoch je vždy indikovaná punkcia orgánov: to platí najmä pre slezinu, pretože môže mať lokálnu recidívu s takmer kontinuálnym obsahom výbuchu v punkcii. Včasná diagnóza akútnej lymfoblastickej leukémie ako „rýchlej“ leukémie je rozhodujúca nielen kvôli rýchlosti samotného procesu, ale aj kvôli vstupu patologických buniek do mozgových blán..

Podľa klinického obrazu je schopnosť udržať normálne klíčenie krvotvorby neporušená, frekvencia prvej remisie, akútna lymfoblastická leukémia u dospelých je podobná ako u detskej verzie..

Slezina a lymfatické uzliny pri akútnej lymfoblastickej leukémii sa zväčšujú zväčša súčasne s procesom v kostnej dreni. Na rozdiel od akútnej myeloidnej leukémie, toto zvýšenie tejto leukémie nie je nové štádium progresie. Leukemické bunky, infiltrujúce lymfatické uzliny a slezina, sú zvyčajne citlivé na rovnaké cytostatiká ako bunky v kostnej dreni..

Spravidla je zlepšenie dosiahnuté použitím komplexu cytostatík. Ďalšia nepretržitá liečba cytotoxickými liečivami udržuje zlepšenie po celé mesiace alebo roky. Dospelí však majú často ochorenie exacerbácie. Exacerbácia môže byť buď lokálna: výskyt neuroleukémie, infiltrácia nervových koreňov alebo infiltrácia semenníkov, leukemická episiscleritis (zápal vonkajšieho obalu oka) alebo kostná dreň. Lokálna exacerbácia je určená prepichnutím miechy alebo u pacientov sa vyvinie bolesť v dôsledku infiltrácie koreňov. Exacerbácia kostnej drene nemusí byť sprevádzaná uvoľňovaním vysokých buniek do krvi, preto lekár pravidelne vykonáva hrudnú punkciu: každý mesiac v prvom roku zlepšenia a potom raz za 3 mesiace. Okrem toho sa punkcia prsníka vykonáva, keď sa v krvi objavia blasty a cytopénia nezávislá od cytostatík.

Zrejmou indikáciou na vyšetrenie kostnej drene by mali byť zrejmé klinické príznaky exacerbácie: zvýšenie lymfatických uzlín, výskyt bolesti kostí, radiálny syndróm, subfebrilný stav a jednoducho nemotivované zhoršenie celkového stavu. Príznaky ochorenia počas obdobia exacerbácie akútnej lymfoblastickej leukémie sú silnejšie ako pri prvom záchvate. Každá následná exacerbácia sa vyvíja malignejšia ako predchádzajúca a má horšiu prognózu.

Metastáza procesu do semenníkov a mozgových blán, najčastejšia pri akútnej lymfoblastickej leukémii detí, predstavuje nové štádium progresie nádoru..

proces mediastinálnych uzlín, skoré poškodenie centrálneho nervového systému a vek mladší ako 1 rok a starší ako 10 rokov.

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie

Miera zlepšenia u detí s touto formou leukémie je 94%, u ľudí starších ako 15 rokov - približne 80%. Frekvencia zotavenia u detí je viac ako 50%. Prognosticky nepriaznivými faktormi, ktoré ovplyvňujú priemernú dĺžku života pacientov s akútnou lymfoblastickou leukémiou, sú prevalencia procesu v čase diagnózy, leukocytóza nad 15 × 103 v 1 μl, zväčšenie sleziny, zapojenie mediastinálnych uzlín do procesu, skoré poškodenie centrálneho nervového systému a vek mladší ako 1 rok. a staršie ako 10 rokov.

Okamžitá liečba cytostatikami a iba so špeciálnymi programami..

Cieľom liečby akútnej leukémie je dosiahnuť a maximalizovať pokračovanie zlepšovania alebo regenerácie..

Akútna lymfoblastická a nediferencovaná leukémia u detí. Liečba sa vykonáva podľa programov (vyvinutých rôznymi autormi), ktoré umožňujú viac ako 50% detí udržať zlepšenie po dobu viac ako 5 rokov.

Zlepšenie sa dosiahne za 4-6 týždňov pomocou jednej z 3 schém, treba poznamenať, že tieto schémy boli zavedené už v rokoch 1980 - 1990. a stále nestratili svoj význam.

Vincristin 1,4 mg / m2 intravenózne, prednison 40 mg / m2 denne (v schémach navrhnutých na 4 až 6 týždňov sa prednison zruší do 6 až 8 dní).

Vincristin 1,4 mg / m2 intravenózne, prednison 40 mg / m2 denne, rubomycín 60 mg / m2 2 dni v rade v 2. týždni liečby (10. a 11. deň kurzu) ).

Vincristin 1,4 mg / m2 intravenózne, prednison 40 mg / m2 denne, L-asparagináza počas 10 dní, 100 IU / kg denne intravenózne po 4 až 6 týždňoch používania vinkristínu a prednisolonu (ak žiadny plný účinok).

V prípade zlyhania liečby podľa schémy 1 počas 4-6 týždňov (u osôb mladších ako 10 rokov) je predpísaná liečba podľa schémy 2 alebo 3..

Pri absencii účinku liečby podľa schém lekár predpíše kombinácie s oncovinom alebo s vinblastínom..

Kurzy fixácie sa uskutočňujú 1-3 krát, v závislosti od závažnosti porušenia podmienok liečby počas zlepšovacieho obdobia, dĺžky tohto obdobia, prevalencie leukemického procesu na začiatku liečby a úplnosti dosiahnutého zlepšenia. Ak lekár nájde slezinu v hĺbkach hypochondrium, môže to slúžiť ako základ pre zopakovanie priebehu fixácie liečby. Ak je slezina zväčšená, lekár ju prepíchne a v prípade jej lymfocytového zloženia predpíše liečbu zameranú na udržanie zlepšenia.

Ihneď po diagnóze sa uskutoční punkcia miechy s metotrexátom injikovaným do miechového kanála v dávke 12,5 mg / m2; počas zlepšovania a priebehu zlepšovania sa punkcie miechy pravidelne opakujú raz za každé dva týždne so zavedením metotrexátu v dávke 12,5 mg / m2. V prípade, že sa v mozgovomiechovom moku zistí akýkoľvek počet blastových buniek, začne sa liečba neuroleukémie, preventívne ožarovanie hlavy sa zruší.

Dosiahnutie zlepšenia je nevyhnutne potvrdené kontrolnou punkciou kostnej drene; prvá postdiagnostická punkcia kostnej drene počas zlepšovacieho obdobia sa vykonáva 7 dní po začiatku liečby (zníženie blastózy pri tejto punkcii o 50% pôvodnej hodnoty alebo viac znamená dobrú prognózu), potom 4 týždne po začiatku liečby..

Proliferatívna aktivita leukemických buniek prudko stúpa po zlepšení, ako aj po každom cytostatickom priebehu. V tomto ohľade lekár okamžite po dosiahnutí zlepšenia predpíše udržiavaciu liečbu.

V kombinácii sa počas obdobia udržiavania zlepšenia dávky cytostatických liekov, s výnimkou vinkristínu a prednizolónu, znížia na polovicu..

Vývoj polyneuritídy (zníženie šľachových reflexov, svalového tonusu, znecitlivenia prstov na nohách a nohách a ďalší rozvoj paréz končatín so svalovou atrofiou) si vyžaduje v dôsledku toxického účinku vinkristínu polovičné dávkovanie tohto lieku a so závažnosťou alebo zvýšením zmien jeho nahradenie vinblastínom ( niekoľko týždňov po vysadení lieku prechádza polyneuritída). Liečba cytotoxickými liekmi sa zruší, keď je hladina leukocytov pod 1 H 103 (1 000) v 1 μl, ulceratívna stomatitída, hnačka, silné zvracanie, pri vysokej teplote, trvajúce dlhšie ako 2 dni.

Prevencia neuroleukémie pri akútnej lymfoblastickej a nediferencovanej leukémii u detí sa vykonáva s cytologicky normálnym zložením mozgovomiechového moku (žiadne blastové bunky, cytóza menej ako 10 v 1 μl) od prvého týždňa zlepšenia..

Prvá preventívna schéma: ožarovanie hlavy celkovou dávkou 24 Gy a paralelne 5 injekcií metotrexátu endolumbálne. Prevenciu je možné vykonávať hlavne na ambulantnej báze..

Prevencia akútnej lymfoblastickej leukémie

Dávka 24 Gy na hlavu sa podáva počas 3 týždňov pri 1,5 Gy na sedenie z dvoch bočných polí.

Jedna z dvoch injekcií metotrexátu, ktorá sa podáva dvakrát do týždňa do miechy, sa počas ožarovania hlavy odporúča vykonať v sobotu, pretože v tento deň sa spravidla nevykonáva žiadna ožarovacia terapia, druhá v prvý deň v týždni.

po ožarovaní hlavy; v deň endolumbálneho podávania metotrexátu pacient zostáva v nemocnici.

Počas prevencie neuroleukémie pomocou ožarovania a podávania metotrexátu a cytosaru dostávajú pacienti 6-merkaptopurín denne v dávke 25 mg / m2 a cyklofosfamid v dávke 100 mg / m2 raz týždenne..

Po ukončení profylaxie neuroleukémie sa vykoná punkcia kostnej drene, a ak neexistujú žiadne príznaky relapsu, začne sa udržiavacia terapia..

Druhým spôsobom prevencie neuroleukémie je endolumbálne podávanie metotrexátu a cytosaru. Liečivá sa podávajú v intervale 3 až 4 dní so zlou toleranciou 1-krát týždenne.

Oba spôsoby prevencie neuroleukémie sú spoľahlivé a umožňujú vám opustiť podporné intralumbálne podávanie metotrexátu.

Nepretržitá udržiavacia liečba počas obdobia zlepšenia akútnej lymfoblastickej a nediferencovanej leukémie detí sa vykonáva ambulantne po dobu 5 rokov až do úplného zlepšenia. Začnú liečbu okamžite po dosiahnutí úplného zlepšenia alebo po kurzoch konsolidácie dosiahnutého zlepšenia..

Deti dostávajú nepretržitú liečbu tromi liečivami podľa nasledujúcej schémy: 6-merkaptopurín perorálne denne; metotrexát vo vnútri 6. dňa v týždni; cyklofosfamid vo vnútri siedmeho dňa v týždni, v týchto dňoch sa 6-merkaptopurín nezruší.

Pre „rizikovú skupinu“ v období nepretržitej udržiavacej liečby tromi liečivami každých 1,5 až 2 mesiace sa uskutočňuje priebeh AR AR. V priebehu tohto kurzu sa do jedného týždňa po jeho ukončení zruší udržiavacia liečba tromi liečivami a potom sa počas týždňa uskutoční polovičné dávky. Potom sa udržiavacia liečba vykonáva v plných dávkach..

Podmienky nepretržitej liečby:

1) krvný test so stanovením krvných doštičiek a retikulocytov 1-krát týždenne;

2) so znížením hladiny leukocytov na 1 H 103 - 2 H 103 (1 000 - 2 000) v 1 μl, lekár zníži dávku cytostatík na polovicu, s následným zvýšením o viac ako 2,5 H 103 (2 500) v 1 μl, obnoví predchádzajúcu dávku;

3) liečba sa preruší v ktoromkoľvek štádiu, keď hladina leukocytov v krvi klesne pod 1 000 μl v 1 μl, so signifikantným zvýšením teploty, stomatitídy, hnačky;

4) punkcia kostnej drene v prvom roku zlepšenia sa vykonáva 1-krát mesačne; 2. - 5. rok zlepšenia - 1krát za 3 mesiace.

Liečba akútnej lymfoblastickej leukémie sa zvyšuje, pokiaľ ide o proces povahy T-buniek. Podľa programu amerických pediatrických onkológov sa na odstránenie prejavov choroby pri T-lymfoblastickej akútnej leukémii začínajú intravenóznym podávaním cyklofosfamidu v dávke 1200 mg / m2 v prvý deň liečby alebo medzi 2. a 5. dňom (s hladinou leukocytov vyššou ako 5 × 104). (50 000) v 1 μl a významná organomegália, ktorá si vyžaduje predchádzajúce podávanie alopurinolu z dôvodu vysokej hladiny kyseliny močovej v sére a rizika rozvoja diatézy kyseliny močovej). Od 3 - 4 dňa (alebo 1. dňa, ak je podávanie cyklofosfamidu oneskorené) týždenne (1krát týždenne), podľa tohto programu, ako aj v rámci programu Aur, sa vinkristín podáva počas 4 týždňov a

na akútnu lymfoblastickú leukémiu aplikujte prednison a rubomycín v dávkach a v podmienkach zodpovedajúcich liečebnému režimu 2.

Keď sa dosiahne remisia, uskutoční sa priebeh jej konsolidácie, vrátane 5-dňového nepretržitého podávania cytosaru v dávke 100 mg / (m2 / deň), tioguanínu (alebo 6-merkaptopurínu) v dávke 50 mg / m2 každých 12 hodín počas 5 dní podania cytosaru. Vykonajte 3 cykly liečby cytosarom a tioguanínom (6-merkaptopurín) s intervalom medzi 14 dňami..

Potom sa do 7 až 14 dní po kvapkách podáva L-acnapagináza v množstve 200 až 300 U / kg. V prípade vysokej hladiny leukocytov a veľkého množstva nádorových lymfatických uzlín splenomegálie alebo hepatomegálie by sa liečba mala uskutočňovať predpisovaním veľkého množstva tekutého alkalického nápoja spolu s alopurinolom na prevenciu dialýzy kyseliny močovej..

Ak sa pri akútnej leukémii T-buniek v mediastíne zistia zväčšené lymfatické uzliny, ktoré sú chemoterapiou slabo kontrahované, odporúča sa lokálne ožarovanie tejto oblasti dávkou 30 Gy; Odporúča sa aj lokálne ožarovanie s výrazným nárastom lymfatických uzlín v akejkoľvek inej oblasti.

Liečba počas zlepšenia leukémiou T-buniek by sa mala zvýšiť: spolu s kontinuálnou liečbou 6-merkaptopurínom, metotrexátom, cyklofosfamidom.

O formách a štandardoch liečby akútnej lymfoblastickej leukémie

Akútna lymfoblastická leukémia je systémové hematologické ochorenie charakterizované nekontrolovanou reprodukciou mladých bielych krviniek - lymfoblastov..

Priemerný pomer akútnej myeloidnej a akútnej lymfoidnej leukémie je 6: 1. Medzi deťmi prevládajú VŠETKY (do 10 rokov) a medzi dospelými AML (priemerný vek 60–65 rokov). V mužskej populácii prevažuje VŠETKY. Častejšie chlapci mladší ako 6 rokov.

Klasifikácia akútnej lymfoblastickej leukémie

Podľa WHO (1999) je možné všetku akútnu lymfoblastickú leukémiu klasifikovať v závislosti od typu buniek prevažujúcich v skúmanom tkanive:

  • B-bunka ALL;
  • pre-pre-B-bunka ALL;
  • B-II-buniek;
  • pre-B bunka ALL;
  • zrelá bunka B-ALL;
  • T-bunky ALL (5 fenotypov: pro-T-, pre-T-, kortikálne T-, zrelé aβ alebo yδ T-bunky);
  • N-T, N-V VŠETKY.

Variant leukémie závisí od toho, aký typ buniek sa náhle začal intenzívne deliť v kostnej dreni..

Podľa toho, ako bunky vyzerajú pod mikroskopom, je akútna lymfoblastická leukémia rozdelená podľa troch typov buniek na LI, L2 a L3. U niektorých pacientov sa nachádzajú zmiešané populácie vysokých buniek..

Etiológia a patogenéza

V súčasnosti nie je možné uviesť konkrétnu príčinu choroby. Tak ako u mnohých druhov rakoviny, rizikovými faktormi pre ALL môžu byť:

  • ionizujúce žiarenie. Pri vyšetrovaní krvi ľudí, ktorí prežili skládku atómových bômb v Japonsku, sa zistilo mnoho lymfoproliferatívnych chorôb vrátane leukémie;
  • genetická predispozícia. V súčasnosti bolo identifikovaných niekoľko génov, ktoré sú spojené so zvýšeným rizikom vzniku leukémie. Genomické abnormality zistené chromozómovou analýzou.
  • infekciu. Existujú hypotézy, že výskyt ALL u detí je spôsobený príliš silnou imunitnou odpoveďou na zavedenie patogénu (zvyčajne vírusu) do tela. Niektorí vedci naznačujú, že VŠETKO môže byť spôsobený nejakým špecifickým vírusom, voči ktorému je väčšina ľudí imunná. A niektorí ľudia, ktorých imunita sa nedokáže vyrovnať, ochorejú.

Ochorenie začína vo väčšine prípadov v kostnej dreni. Je známe, že kostná dreň vytvára v tele všetky krvinky. Celkovo existujú tri klíčky krvotvorby: leukocyty, erytrocyty a krvné doštičky. Po vystavení rizikovým faktorom prestávajú lymfocyty v kostnej dreni dozrievať na segmentované a bodné formy. Namiesto toho sa začnú rýchlo deliť a vytláčajú púčiky krvi ich počtom. Z tohto dôvodu v priebehu času málo červených krviniek a krvných doštičiek dozrievalo, v ich krvi je ich tiež málo, čo vysvetľuje vývoj zodpovedajúcich symptómov v dynamike..

Ako sa choroba vyvíja a prejavuje?

Ochorenie sa vyvíja postupne. Pacienti hlásia príznaky úzkosti po dlhú dobu pred vývojom hlavných príznakov.

Hlavné príznaky, ktoré človek pozoruje, sa začínajú objavovať, keď sa krvné bunky všetkých klíčkov stanú v krvi málo.

Nedostatočná práca klíčiaceho erytroidu je charakteristická výskytom anémie, ktorá sa môže klinicky prejaviť bledosťou, môže sa vyskytnúť slabosť, zvýšená únava, dýchavičnosť a rýchly srdcový rytmus. Nešpecifické príznaky sú tiež charakteristické pre deti: dieťa sa roztrhne, letargicky, nechce sa hrať, pokožka a viditeľné sliznice sú bledé.

Nedostatočná produkcia zrelých, normálne fungujúcich bielych krviniek u detí a dospelých je rovnaká. Pacient má obavy z častých infekcií (akútne infekcie dýchacích ciest, opary), teplota zvyčajne stúpa na vysoké hodnoty (38 - 39 stupňov).

Nedostatok krvných doštičiek sa prejavuje zvýšeným krvácaním. Na tele sa môžu spontánne objaviť modriny a modriny a na ramenách a nohách smerujú krvácanie pod kožu. Pri malom poškriabaní sa krv nezastaví na dlhú dobu, odreniny sa dlho nevyliečia a je zaznamenané zvýšené krvácanie ďasien. Často sa vyskytujú krvácanie z nosa. Ženy majú predĺžené a ťažké menštruačné krvácanie, niekedy sa objaví „neplánované“ krvácanie.

Charakteristické je zvýšenie počtu lymfatických uzlín: častejšie krčný, axilárny, ingvinálny.

Deti sa môžu sťažovať na bolesti brucha a stratu chuti do jedla (transformované bunky môžu opustiť kostnú dreň do krvného obehu a ukladať sa v pečeni a slezine, čo spôsobuje zvýšenie týchto orgánov).

Pre každý prípad sú príznaky individuálne. Ako je zrejmé z vyššie uvedeného zoznamu, pri iných chorobách sa môže vyskytnúť veľa symptómov. Napríklad pri akútnych respiračných infekciách alebo chrípke sa môže vyskytnúť letargia, slabosť, strata chuti do jedla a horúčka. Opuchnuté lymfatické uzliny sú bežné pri mnohých ďalších infekčných chorobách..

Nástup príznakov (najmä u dieťaťa) by však mal byť alarmujúci a možno budete musieť vyhľadať pomoc špecialistu.

Kritériá diagnostiky

Nižšie sú uvedené iba kľúčové body. Schéma diagnostiky je pomerne zložitá a viacstupňová.

Prvým krokom je urobiť anamnézu, vyšetriť pacienta a zoznámiť sa so všeobecným krvným testom. Ak je lekár o niečo obozretný v laboratórnej štúdii, môže pacienta odkázať na ďalší krok na objasnenie diagnózy.

Diagnóza ALL sa stanoví, keď sa v periférnej krvi zistia lymfoblasty alebo keď sa vyšetrí punkcia kostnej drene (Poznámka: malý stĺpec buniek kostnej drene, ktorý lekár berie počas biopsie, sa aplikuje na sklíčko, spracuje sa špeciálnymi roztokmi a vyšetrí sa pod mikroskopom)..

Pokiaľ ide o mikroskopické vyšetrenie krvných náterov, táto metóda nestratila svoj význam od Anthony van Levengook kvôli svojej účinnosti, relatívnej jednoduchosti a lacnosti. Je však potrebné poznamenať, že moderná diagnostika vyžaduje pokročilejšie metódy na štúdium biologického prostredia.

Jednou z takýchto výskumných metód je imunohistochémia. Táto diagnostická metóda vám umožňuje určiť variant leukémie a predpísať správny režim chemoterapie. V každej fáze svojho vývoja lymfocyt syntetizuje určité molekuly CD na svojom povrchu. Laboratórny lekár môže „zafarbiť“ určité skupiny lymfocytov pomocou špeciálnych médií, aby určil, ktoré bunky a v akom štádiu vývoja v materiáli prevládajú..

Napríklad T-lymfocyty nesú na svojom povrchu receptory CD3 a CD7, B-lymfocyty v rôznych štádiách dozrievania syntetizujú CD 22, CD 19, CD 34.

Prognóza ochorenia a následná liečba závisí od toho, ktoré bunky sa zhubne transformujú a množia..

Je tiež dôležité vedieť, či sa leukemickým bunkám podarilo dostať do iných orgánov: lymfatických uzlín, kostí, mozgu, pečene, sleziny. Na tento účel lekár môže potrebovať výsledok vyšetrenia tkaniva lymfatickej uzliny. Môže tiež pomôcť vyšetrenie ultrazvukom, CT, MRI, RTG vyšetrenie..

Štandardy liečby leukémie

Po potvrdení diagnózy je pacient poslaný do špecializovaného strediska alebo oddelenia, v ktorom sa lekári a ďalší zdravotnícky personál špecializujú na liečbu takýchto chorôb..

V tomto štádiu vývoja medicíny sú na liečenie dostupné nasledujúce metódy chemoterapie - radiačná terapia a transplantácia kostnej drene..

Chemoterapia zahŕňa použitie liekov, ktoré zastavujú rast malígnych buniek. Používané skupiny liekov, ktoré ovplyvňujú rôzne dráhy metabolizmu nádorových buniek. Kombinácia cytostatických liekov (zameraných na zastavenie delenia a rosy rakovinových buniek) sa nazýva polychemoterapia.

Radiačná terapia vám umožňuje ovplyvniť skupinu rakovinových buniek ionizujúcim žiarením. Dávka ožarovania a ožiarený objem tkaniva sa vypočítava individuálne pre každého pacienta, pričom sa berie do úvahy pomer odhadovaných výhod a poškodenia..

Transplantácia buniek kostnej drene je možná po intenzívnej imunosupresívnej liečbe rovnakými cytostatikami v kombinácii s hormonálnymi liekmi. Transplantácia môže byť alogénna (ak je darca kostnej drene blízkym príbuzným alebo kompatibilným darcom) alebo autológny (pacient je darca, pre-transplantované bunky sú špeciálne spracované a pripravené). Pri autotransplantácii je nevyhnutnou podmienkou neprítomnosť výbuchov v periférnej krvi.

Hlavné štádiá liečby:

  1. Prípravná fáza.
  2. Indukcia odpustenia cla. Intenzívna chemoterapia sa vykonáva s cieľom usmrtiť čo najviac leukemických buniek..
  3. Konsolidácia odpustenia. Účelom tejto fázy je konsolidovať účinok predchádzajúcej a eliminovať prežívajúce malígne bunky. Okrem toho sa v tomto štádiu uskutočňuje prevencia neuroleukémie pomocou chemoterapie a ožarovania.
  4. Reinduction. Cieľom tohto kroku je eliminovať zvyšné leukemické bunky a znížiť pravdepodobnosť remisie..
  5. Udržiavacia terapia Vykonáva sa v malých dávkach chemoterapie najmenej dva roky..

Predikcia života a zdravia pacientov

Akútna lymfoblastická leukémia sa vyskytuje u detí v miernejšej forme ako u dospelých. Liečba poskytuje pozitívny výsledok a predĺženú remisiu u 70% detí. U dospelých je toto číslo mierne nižšie, v priebehu 5 rokov bola remisia dosiahnutá v priemere u 40% dospelých.

Ak hodnotíme 5-ročné prežitie v závislosti od substrátu nádoru: T-bunková leukémia je závažnejšia ako B-bunková leukémia (priťažujúce faktory: mužské pohlavie, hyperleukocytóza, lymfomatóza, poškodenie centrálneho nervového systému). Percento dlhodobých remisií je oveľa menšie.

Čím skôr sa choroba zistí a začne sa liečba, tým úspešnejšia bude a tým väčšia je pravdepodobnosť dosiahnutia dlhodobej remisie. Včasná diagnostika u detí umožňuje úplnú remisiu.

Nasledujúce faktory zhoršujú prognózu:

  • liečba začala neskoro;
  • chromozómové translokácie v leukemických bunkách (zvláštnym prípadom je chromozóm Philadelphia);
  • poškodenie centrálneho nervového systému;
  • neadekvátne režimy chemoterapie.

záver

ALL je choroba najviac charakteristická pre detstvo, ale môže sa vyskytnúť aj u dospelých. Etiológia choroby ešte nebola presne určená, k iniciácii a vývoju prispieva množstvo faktorov: genetické mutácie, účinky fyzikálnych a chemických faktorov prostredia.

Rôzne morfologické varianty leukémie môžu byť charakterizované špecifickými chromozomálnymi prestavbami, ktoré sú dôležité pre diagnostiku a liečbu. Pokiaľ ide o liečbu, moderné technológie umožňujú šetrnú rádioterapiu, vykonáva sa aj chemoterapia a transplantácia kostnej drene..

Prognóza závisí od imunologického fenotypu leukemických buniek, veku, pohlavia pacienta, včasnosti diagnózy, prítomnosti alebo neprítomnosti komplikácií a poškodenia orgánov a systémov..

Je potrebné poznamenať, že u detí je toto ochorenie ľahšie a existuje vysoká pravdepodobnosť dosiahnutia dlhodobej klinickej a klinicko-hematologickej remisie..

Vyvinuli sme veľa úsilia, aby ste si mohli tento článok prečítať, a budeme radi, ak nám poskytnete spätnú väzbu vo forme hodnotenia. Autor s potešením zistí, že vás tento materiál zaujíma. poďakovať!

Akútna lymfoblastická leukémia u detí

Čo je akútna lymfoblastická leukémia

Akútna leukémia je lymfoblastického a nem lymfoblastového typu, ich frekvencia u detí je 72-80% a 16-19%. Zvyšných 1-3% je určených na chronickú myeloidnú leukémiu.

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je malígny novotvar vznikajúci z buniek krvotvorného systému, ktoré sú progenitorovými bunkami lymfocytov v červenej kostnej dreni (CMC)..

Predchodcom leukemického klonu je KKM polypotentná kmeňová bunka, ktorá prechádza genetickými mutáciami, v dôsledku čoho získava znaky atypie, nedospieva na požadovanú bunkovú generáciu a delí sa, čím sa bunky zvyšných vetiev hematopoézy vytesňujú z kostnej drene. Výsledkom je, že kostná dreň zostáva plná lymfoblastov, ktoré tiež zaplavujú krvné riečisko a niektoré orgány (lymfatické uzliny, slezina, pečeň, mozog). K nádorovému procesu prispievajú aj mutácie v génoch, ktoré regulujú bunkovú apoptózu - ich naprogramovaná smrť v prípade defektov..

Príčiny ALL u detí

Cytostatiká môžu hrať „zlý“ vtip

Akútna leukémia je polyetiologické ochorenie, to znamená, že pri jej výskyte môže hrať úlohu niekoľko faktorov.

  1. Genetický faktor: vrodené genetické defekty, génové a chromozomálne mutácie rôznych typov, dedičné choroby.
  2. Poškodenie vonkajších faktorov bunkovej DNA:
    • ionizujúce žiarenie;
    • ťažké kovy, pesticídy, herbicídy, benzén, indol, nitro farby;
    • lieky (neprimerané a masívne používanie cytostatík, imunosupresív, antibiotík, NSAID);
    • niektoré dlho žijúce vírusy, ktoré pretrvávajú v ľudských orgánoch (vírus herpes simplex, vírus Epstein-Barr, HPV).

Príznaky a príznaky ALL u detí

Nešpecifické príznaky leukémie - nevoľnosť a slabosť

Príznaky všeobecnej intoxikácie: nevoľnosť, letargia, ospalosť, horúčka, potenie.

Príznaky anémie: dýchavičnosť, tachykardia, bledosť kože, ústna sliznica, spojivky, srdcové a cievne šelmy.

Príznaky imunitných porúch: nekrotické a hnisavé procesy rôznej lokalizácie (pustuly kože, nekrotická tonzilitída, nekróza kože, sliznica úst, črevá, pneumónia)..

Príznaky zhoršenia zrážanlivosti krvi: krvácanie z nosa, úst (ďasien), miesta podania injekcie, kožné hematómy v miestach mierneho traumatu, krv v moči.

Príznaky hyperplázie lymfoidných orgánov:

  • zväčšené lymfatické uzliny, pečeň, slezina;
  • bolesť plochých kostí (panvové kosti, rebrá, hrudná kosť, kosti lebky), diafýza tubulárnych kostí a kĺbov v dôsledku tlaku zvýšeného objemu kostnej drene na perioste;
  • kožná hyperplázia je zriedkavá;
  • zhutnenie semenníkov, spermatických šnúr, vaječníkov počas ich infiltrácie;
  • infiltrácia pľúc, srdce - výskyt kliniky bronchitídy, pneumónie, myokarditídy.

Dieťa môže byť narušené nevoľnosťou a zvracaním.

  • bolesti hlavy môžu byť zosilnené jasným svetlom, hlasnými zvukmi, dotýkajúcimi sa pokožky;
  • nevoľnosť, zvracanie, stuhnuté svaly krku;
  • zhoršené videnie, sluch, reč, motorická aktivita;
  • zvýšená chuť do jedla, smäd, duševné poruchy, kóma.

VŠETKY štádiá chorôb

Počiatočná fáza sa podobá ARVI

1) Počiatočné obdobie ALL nie je často diagnostikované, pretože príznaky choroby sa podobajú klinickému priebehu akútnych respiračných vírusových infekcií, angíny. Choré dieťa sa stáva letargickým, môže cítiť bolesti hlavy, závraty, bolesti brucha, svalov, kĺbov. Často je dýchavičnosť, zrýchlený tlkot srdca, teplota tela stúpa na subfebrilné čísla (v priemere až do 37,5 ° C). Na pokožke sa môžu objaviť vyrážky z pažeráka, krvácanie z nosa sa môže objaviť alebo sa môže vyskytovať častejšie, na palatinských mandlích sa môžu objaviť rozsiahle hnisavé usadeniny alebo nekrotické masy. Dôležitým príznakom, ktorý by mal prinútiť rodiča, aby vzal dieťa k lekárovi, je prechodný nárast v rôznych skupinách lymfatických uzlín.

2) Primárne aktívne alebo pokročilé štádium ALL.

Výška choroby pokračuje búrlivým začiatkom. Všeobecná intoxikácia je vyjadrená: slabosť, bolesti hlavy sa zosilňujú, zmeny telesnej teploty vo vlnách počas dňa, večer je pozorovaný subfebrilný stav. Zosilňujú sa bolesti kĺbov a kostí, dýchavičnosť, tachykardia, bledosť kože a slizníc. Výrazne zväčšené lymfatické uzliny (najmä krčné, axilárne a trieslové), slinné a slzné žľazy, pečeň a slezina, ktoré môžu zaberať asi polovicu brušnej dutiny. Zvyšuje sa krvácanie, na pokožke sa objavujú polymorfné vyrážky, zvyšujú sa krvácanie z nosa, ktoré sa ťažko zastavuje.

Leukémia môže ísť do remisie

3) Stupeň odpustenia:

  • úplná remisia - žiadne sťažnosti a objektívne príznaky choroby, žiadne blastové bunky v periférnej krvi a nie viac ako 5% v CMC;
  • neúplná remisia - rovnaké vlastnosti, ale výbuchy pre CMC môžu byť 5-20%.
  • relaps kostnej drene - často sa zväčšujú lymfatické uzliny, pečeň a slezina, pozorujú sa príznaky anémie alebo sa nevyskytujú žiadne klinické prejavy choroby, ale krvné testy a CMC sa menia;
  • extramedulárny relaps - výrazná klinika bez zmeny myelogramu (až 0% blastov v CMC).

5) Konečné štádium: výrazná inhibícia krvotvorby so život ohrozujúcimi sekundárnymi infekčnými komplikáciami a spontánnym krvácaním..

6) Stupeň zotavenia: úplná úľava od klinických a laboratórnych zmien bez zvyškových účinkov leukémie. Stáva sa to veľmi zriedka.

diagnostika

Laboratórne testy ukazujú patológiu tvorby krvi

  1. Vo všeobecnej analýze krvi: pokles hemoglobínu, červených krviniek, krvných doštičiek, granulocytov, zvýšenie počtu atypických blastových buniek, zrýchlenie ESR.
  2. V biochemickej analýze krvi: zvýšenie LDH, bilirubínu, AST, alkalickej fosfatázy, zníženie celkového proteínu, albumínu, glukózy, železa, elektrolytov.
  3. Vo všeobecnej analýze moču: bielkoviny, biele krvinky, valce, baktérie.
  4. V myelograme (analýza odrážajúca zloženie buniek CMC):
    • v počiatočnej fáze - až 25% výbuchov;
    • v rozšírenej fáze - viac ako 25% výbuchov, fenomén leukemickej medzery, pokles prekurzorov červených krviniek a krvných doštičiek;
    • v štádiu úplnej remisie - menej ako 5% blastov, s neúplnou remisiou - menej ako 20% blastov, klíčky iných buniek v CMC nie sú inhibované;
    • vo fáze recidívy - viac ako 5% výbuchov alebo nezmenené.
  5. Cytochemická (pre enzýmy) a imunohistochemická (pre bunkové markery) štúdia.
  6. Genetický výskum: translokácia génov na chromozóme 4, 11, 9, 22.
  7. Spinálna punkcia: blastóza, zvýšenie bielkovín v mozgovomiechovom moku.

Typy liečby:

Chemoterapia - liečba voľby pre leukémiu

  1. Polychemoterapia - liečba kombináciou cytostatických a steroidných liekov, ktorých účinok je zameraný na zničenie klonu atypických buniek.
    Liečebné fázy:liečenie
    indukcia odpusteniaprednison, vinkristín, asparagináza, metotraxát, 6-merkaptopurín, cyklofosfamid
    konsolidácia odpustenia6-merkaptopurín, asparagináza, metotrexát
    odpustenielieky prvej fázy
    udržiavacia terapia6-merkaptopurín a metotrexát

Chemoterapia sa vykonáva podľa špeciálnych protokolov liečby:

  • ALL-BFM 95m - schválený v roku 1990, je určený na 6 mesiacov intenzívnej starostlivosti a na 2 roky udržiavacej terapie;
  • ALL-MB - schválená v roku 2002, určená na 8 mesiacov intenzívnej starostlivosti s podporou drog do 2 rokov.
  • Sprievodná chemoterapia: antiemetiká, antibiotiká, rastové faktory, infúzna terapia, transfúzia krvnej plazmy a bunkovej hmoty.
  • Transplantácia KKM, kmeňových buniek, darcovskej periférnej a pupočníkovej krvi.
  • VŠETKY profylaxia:

    Zdravý životný štýl je neoddeliteľnou súčasťou prevencie

    1. Eliminujte vystavenie žiareniu, chemikáliám, neprimerane predpisovaným liekom.
    2. Používajte nezdravé jedlo, bezpečnú starostlivosť o dieťa.
    3. Vylúčte samoliečbu. Ak sa u dieťaťa objaví, včas vyhľadajte lekára: náhly nárast lymfatických uzlín, anémia, nekrotická tonzilitída, krvácanie, horúčka.
    4. Ženám sa odporúča plánovať tehotenstvo, testovať prenos vírusov a počas tehotenstva zabrániť škodlivým účinkom na organizmus (žiarenie, antibiotiká, cytostatiká, alkohol, nikotín, lieky)..

    predpoveď

    Prognóza je priaznivá vo veku 1-9 rokov

    Prognóza je priaznivá v prípade ALL u detí vo veku 1–9 rokov, relatívne nízky počet blastov v BMC a periférnej krvi, dobrá odpoveď na chemoterapiu (zníženie blastov BMC na 5% za 1 mesiac liečby), pri absencii poškodenia centrálneho nervového systému..

    Nepriaznivá prognóza sa považuje za ALL u novorodencov a detí starších ako 9 - 10 rokov, s postihnutím mozgu, vysokou mozgomiešnou tekutinou, krvou, blastózou kostnej drene, so zlou odpoveďou na liečbu (5 - 25% blastov v CMC po 1 mesiaci liečby), s detekciou T - bunkové imunofenotypy a génové translokácie medzi 9 a 22, 4 a 11 chromozómami.

    Akútna lymfoblastická leukémia (ALL): stručné zhrnutie

    Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) je rakovina hematopoetického systému. V našom texte dostanete dôležité informácie o samotnej chorobe, o jej formách, o tom, ako často s ňou deti ochorejú a prečo, aké príznaky je potrebné riešiť, ako je diagnostikovaná, ako sú deti liečené a aké sú ich šance na zotavenie sa z tejto formy rakoviny..

    Zaslal: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, erstellt am: 2010/02/04, Editor: Dr. Natalie Kharina-Welke, povolenie na tlač: Prof. DR. med. Günter Henze, Prekladateľ: Dr. Maria Schneider, Naposledy upravené: 2019/01/04 doi: 10.1591 / poh.patinfo.all.kurz

    Obsah

    Čo je akútna lymfoblastická leukémia?

    Akútna lymfoblastická leukémia, ktorá je tiež skrátená na VŠETKY (podľa prvých písmen ochorenia), a niekedy nájdete názov akútna lymfocytárna leukémia - zhubné ochorenie krvotvorného systému. Choroba začína v kostnej dreni. Naša kostná dreň je „továreň“ na rôzne krvinky. Keď kostná dreň „ochorie“, táto „továreň“ namiesto zdravých (lekári hovoria o zrelých bunkách) začne „uvoľňovať“ obrovské množstvo nezrelých bielych krviniek.

    Ak človek nie je chorý, potom všetky krvinky rastú a sú harmonicky aktualizované, všetko sa deje vyváženým spôsobom. Krvné bunky postupne dozrievajú a proces dozrievania je pomerne komplexný. Ale keď sa u dieťaťa vyvinie akútna lymfoblastická leukémia, t.j. VŠETKO, proces dozrievania sa úplne rozpadne.

    Biele krvinky, to znamená biele krvinky, zrazu prestávajú úplne dozrievať a nerastú v plnohodnotných pracovných bunkách. Namiesto toho začnú rýchlo a nekontrolovateľne zdieľať. Práca hematopoetického systému čoraz viac nefunguje: choré bunky vytlačia zdravé bunky a zaujmú miesto v kostnej dreni. Chorému dieťaťu chýbajú zdravé biele krvinky, červené krvinky (červené krvinky) alebo krvné doštičky (krvné doštičky)..

    Preto sa u detí môže vyvinúť anémia (anémia), rôzne infekčné komplikácie (infekcia) a časté krvácanie. A to sú prvé príznaky, ktoré môžu hovoriť o akútnej leukémii u dieťaťa. Ale samotná choroba, VŠETKO, sa od samého začiatku nenachádza v žiadnej časti tela. Z kostnej drene prechádza do krvného riečišťa, do lymfoidných tkanív (lymfatický systém) a do všetkých ostatných orgánov. Práca celého systému orgánov, tj celého organizmu, sa začína narušovať. Preto sa VŠETKO, rovnako ako všetky ostatné typy leukémie, nazýva systémové malígne ochorenie, to znamená, že toto ochorenie ničí celé telo ako systém.

    VŠETKY rýchlo sa šíri po tele. Leukemické bunky sa bez liečby všade rozptyľujú bez toho, aby narážali na prekážky. Orgány, v ktorých prestali normálne pracovať a začínajú v nich nové závažné choroby. Ak sa leukémia nelieči, nastane smrť o niekoľko mesiacov.

    Ako sú bežné u detí VŠETKY?

    Ak sa pozriete na všetky typy leukémie u detí a dospievajúcich, najčastejšou formou leukémie je akútna lymfoblast, takmer 80%. A ak hovoríme o celej detskej onkológii, počet akútnej lymfoblastickej leukémie je takmer jednou tretinou všetkých foriem rakoviny u detí a dospievajúcich..

    Podľa štatistík v Nemecku je do registra rakoviny detí (Mainz) ročne registrovaných asi 500 detí a dospievajúcich vo veku 0 až 14 rokov s diagnózou ALL. Celkový počet prípadov mladších ako 18 rokov je približne 550 až 600 ľudí ročne. Môžete získať VŠETKO v každom veku, to znamená, že môžu ochorieť aj dospelí. Najčastejšie sa však akútna lymfoblastická leukémia vyskytuje u detí vo veku od jedného do piatich rokov. A chlapci ochorejú trochu častejšie ako dievčatá.

    Aké sú formy VŠETKÝCH?

    Keď sa u dieťaťa vyvíja ALL, znamená to, že v tele sa vyskytla mutácia (malígna zmena) v nezrelých progenitorových bunkách lymfocytov. Prekurzorové bunky (alebo progenitorové bunky) sa môžu rozkladať (mutovať) kedykoľvek, keď bunka dozrieva. To znamená, že keď rastie mladá bunka, prechádza rôznymi štádiami dozrievania a môže sa rozpadať v ktorejkoľvek fáze jej dozrievania. To znamená, že môžu mutovať nielen rôzne podskupiny lymfocytov, ale v akomkoľvek počiatočnom štádiu bunkového rastu sa vyskytujú aj poruchy. Z tohto dôvodu nachádzajú choré deti rôzne formy VŠETKÝCH.

    Napríklad všetky takzvané formy B-ALL (lekári môžu hovoriť aj o B-bunkách alebo B-lineárnej leukémii) pochádzajú z progenitorových buniek B-lymfocytov. A všetky takzvané formy T-ALL (lekári môžu hovoriť aj o T-bunkách alebo T-lineárnej leukémii) sa objavili z progenitorových buniek T-lymfocytov. Ak sa mutácia vyskytla v najskoršom štádiu dozrievania buniek, potom musí byť predpona v názve formy choroby. Rozlišujú sa tieto formy alebo podtypy VŠETKÝCH:

    • pre-pre-B-bunka ALL (dnes sa najčastejšie označuje ako pro-B ALL; aj táto možnosť sa môže označovať ako B-I alebo pro-B-bunka ALL, alebo nulová bunka ALL)
    • B-II VŠETKY (alebo „normálny“ typ)
    • pre-B-bunka (B-III) VŠETKY
    • zrelá bunka (B-IV) VŠETKY
    • pro-a pre-T-bunka VŠETKY
    • kortikálna T-bunka VŠETKY
    • zrelé T-bunky ALL

    Je dôležité vedieť, že samotná choroba - VŠETKY - má rôzne formy alebo čiastkové možnosti. Sú navzájom veľmi odlišné, to znamená, že choroba môže prebiehať úplne iným spôsobom a šance na uzdravenie (v jazyku expertov - prognóza) sú tiež odlišné. Keď sa lekári presne rozhodnú, ako budú liečiť choré dieťa, vždy zohľadnia všetky rozdiely a špecifiká.

    Prečo deti dostanú VŠETKY?

    Nikto nevie, prečo majú deti akútnu lymfoblastickú leukémiu (ALL). Je známe, že dieťa ochorie, keď sa bunka, prekurzor lymfocytov, ešte nedospelých, začne meniť zhubne. S týmito zraneniami začína genetická mutácia bunky. Najčastejšie však zostáva nejasné, prečo sa vyskytli genetické zmeny a prečo niektoré deti s takýmito zmenami ochoreli, zatiaľ čo iné nie..

    Napríklad deti s ALL majú génovú mutáciu, ktorá sa už vyskytuje u novorodencov. Dieťa však ochorie až o niekoľko rokov neskôr. Navyše, nie každé dieťa s takouto génovou mutáciou sa vyvíja VŠETKY. To naznačuje, že nejde len o genetickú predispozíciu, ale aj o ďalšie vonkajšie príčiny. Je veľmi pravdepodobné, že deti ochorejú, keď sa súčasne vyskytne niekoľko rôznych rizikových faktorov..

    Je známe, že u detí a adolescentov s určitou vrodenou alebo získanou imunodeficienciou (defekty imunity), alebo ak majú určité chromozomálne abnormality (napríklad Downov syndróm alebo Fanconiho anémia), existuje vysoká predispozícia na ochorenie jednou z foriem lymfoblastickej leukémie., Tiež žiarenie a röntgenové lúče, niektoré chemikálie a lieky, ako aj určité vírusy môžu mať určitý vplyv na začiatok leukémie. Ale nie každé dieťa dokáže presne pochopiť, čo spôsobilo ochorenie..

    Aké sú príznaky choroby??

    Prvé príznaky, s ktorými začína akútna lymfoblastická leukémia (ALL), sa najčastejšie objavujú za pár týždňov. Dôvodom je skutočnosť, že bunky leukémie začínajú zapĺňať kostnú dreň, ako aj iné orgány a tkanivá v tele. Rakovinové bunky sa naďalej delia v kostnej dreni bez toho, aby narážali na akékoľvek prekážky. Kostná dreň preto nemôže „uvoľňovať“ normálne krvné bunky v správnom množstve.

    Preto najčastejšie, čo si rodičia všimnú u dieťaťa so ALL, sú to bežné príznaky bolestivého stavu. Deti sú letargické, bledé (anémia) a nechcú sa hrať. Tento bolestivý stav je spôsobený tým, že dieťa nemá dostatok červených krviniek. Menovite prenášajú kyslík do všetkých buniek tela..

    Vzhľadom na to, že dieťaťu začínajú chýbať zdravé biele krvinky (napríklad lymfocyty a granulocyty), jeho telo už nemôže normálne bojovať s rôznymi patogénmi. Začína infekciu (infekciu), často s vysokou horúčkou. A vzhľadom na to, že existuje menej krvných doštičiek, ktoré sú zodpovedné za rýchlu koaguláciu krvi, môže dieťa rozliať, akoby to bolo, bodové krvácania na koži a sliznice začínajú krvácať..

    Čím viac leukemických buniek sa stáva v tele, potom sa nezmenia iba ukazovatele krvných testov. Deti majú nové ťažkosti, keď rakovinové bunky vstupujú do rôznych orgánov. Napríklad, keď leukemické bunky naďalej rastú v dutinách kostí a v kostnej dreni, potom deti a deti začnú maľovať ruky a nohy. Bolesť môže byť taká silná, že bábätká zvyčajne prestanú chodiť a pýtajú sa na ruky.

    Leukemické bunky tiež môžu vstupovať do pečene, sleziny a lymfatických uzlín. Usadili sa tam, ako to bolo, ďalej rásť. A orgány, do ktorých zasiahli nádorové bunky, sa začnú zväčšovať. A potom sa deti môžu sťažovať napríklad na bolesti brucha. Vo všeobecnosti nie je žiadny orgán v našom tele chránený pred leukemickými bunkami. Bunky môžu tiež napadnúť meningy. Ak sa tak stane, choré dieťa môže mať bolesti hlavy, môže sa objaviť ochrnutie tváre, dieťa prestane dobre vidieť a / alebo ho roztrhá..

    Ako často

    Únava, celková slabosť a stav „Nechcem nič“, chorý zdravotný stav

    Bledá koža málo červených krviniek (anémia)

    Asi 80% chorých detí

    Asi 60% chorých detí

    Zväčšené lymfatické uzliny, napríklad na krku, v podpazuší alebo v slabinách

    Asi 63% chorých detí

    Bolesť žalúdka a nechutenstvo (kvôli zväčšenej slezine a / alebo pečeni)

    Asi 60% chorých detí

    Krvácanie napríklad začína krvácať z nosa a / alebo ďasien a je ťažké zastaviť toto krvácanie; Na pokožke sa objavujú „bez príčinných“ modrín alebo sa vyskytujú malé krvácania (v jazyku odborníkov - petechiae)

    Asi 48% chorých detí

    Bolesti kostí a kĺbov

    Asi 23% chorých detí

    Bolesť hlavy, zhoršené videnie, vracanie, nervy tváre sa nepohybujú (ak sa leukemické bunky dostanú do centrálneho nervového systému, centrálneho nervového systému, potom môžu byť ochrnuté kraniálne nervy)

    Asi 3% chorých detí

    Problémy s dýchaním, dýchavičnosť (pretože dieťa má týmus zväčšený kvôli chorobe alebo sa v hrudníku zväčšili lymfatické uzliny)

    Asi 7% chorých detí

    Chlapci môžu mať zväčšené semenníky

    Užitočné informácie: deti so VŠETKÝMI môžu mať úplne odlišné príznaky. V každom prípade sa objavujú jednotlivo. Je dôležité pochopiť, že ak má vaše dieťa jeden alebo aj niekoľko príznakov, neznamená to, že má leukémiu. Mnoho symptómov, ktoré sa vyskytujú na zozname, sa objavuje pri iných chorobách, ktoré sú relatívne menej zákerné. A nemajú nič spoločné s leukémiou. Odporúčame však, aby ste sa čo najskôr poradili s lekárom, aby ste zistili presný dôvod, prečo má dieťa akékoľvek sťažnosti. Ak sa potvrdí diagnóza akútnej leukémie, potom sa musí choroba liečiť čo najrýchlejšie..

    Ako sa diagnostikuje akútna lymfoblastická leukémia??

    Ak má detský lekár v anamnéze (anamnéza) a po externom vyšetrení [externé vyšetrenie] podozrenie na akútnu leukémiu, musí sa najprv lekár pozrieť na výsledky rozsiahleho krvného testu..

    Ak sa podľa krvných testov zvyšuje podozrenie na leukémiu, potom je potrebné u dieťaťa potvrdiť diagnózu, je potrebné vykonať analýzu kostnej drene (punkcia kostnej drene). Na tento účel, ako aj na ďalšie doplňujúce štúdie, lekár pošle dieťa na kliniku, ktorá sa špecializuje na liečbu rakoviny a krvných chorôb u detí a dospievajúcich (klinika detskej onkológie a hematológie).

    Aké testy krvi a kostnej drene sú potrebné?

    Podľa testov na krv a kostnú dreň môžete s istotou povedať, či dieťa dostalo leukémiu, a ak áno, aký druh leukémie. Laboratórne štúdie, ako je cytomorfologická, imunologická a genetická analýza, poskytujú informácie nielen o tom, aký typ leukémie u dieťaťa (napríklad ALL alebo AML). Navyše, podľa výsledkov týchto štúdií, lekári môžu presne povedať, akú verziu VŠETKY, ktorú našli u dieťaťa.

    Bez tohto nie je možné presne naplánovať terapiu. Ako ukazuje prax liečby choroby, rôzne možnosti pre ALL sa navzájom líšia na bunkovej a molekulárnej (molekulárnej) úrovni. V tomto prípade samotná choroba pokračuje u detí úplne iným spôsobom. Existuje tiež rozdiel v tom, aké vysoké sú šance na zotavenie (prognóza) a ako špecifický je typ leukémie citlivý na liečbu..

    Ako študovať leukémiu v iných orgánoch?

    Po potvrdení diagnózy ALL musia odborníci pred vypracovaním liečebného plánu vedieť, či bunky leukémie prešli do iných orgánov, napríklad do mozgu, pečene, sleziny, lymfatických uzlín alebo kostí. Alebo bunky leukémie rastú iba v kostnej dreni. Presnejšie informácie sú poskytované takýmito diagnostickými metódami na obrazoch (vizuálna diagnostika), ako sú ultrazvuk (ultrazvuk) a röntgen, snímky MRI (magnetická rezonancia), CT (počítačová tomografia) a / alebo scintigrafia kostnej kosti..

    S cieľom zistiť, či choroba prešla do centrálneho nervového systému (tj do mozgu a miechy), sa odoberie vzorka mozgovomiechového moku (bedrová punkcia). Špecialisti to skúmajú a hľadajú tam leukemické bunky..

    Aká diagnóza by sa mala vykonať pred liečbou?

    Pred liečbou sa dieťaťu skontroluje, ako funguje srdce (elektrokardiogram, EKG a echokardiogram, echokardiografia) a ako funguje mozog (vykonáva sa elektroencefalogram, EEG). Odborníci tiež robia veľa laboratórnych diagnostik, kontrolujú celkový stav tela. To znamená, že skúmajú, ako môže leukémia ovplyvniť fungovanie určitých orgánov (napríklad, ako fungujú obličky alebo pečeň dieťaťa). Alebo možno má dieťa nejakú metabolickú poruchu (metabolické poruchy), ktorej by sa mala venovať pozornosť nielen liečba, ale najmä počas liečby..

    Keď lekári vedia, aké testy podstúpilo dieťa pred liečbou, môžu lepšie porozumieť zmenám, ktoré sa môžu vyskytnúť v tele počas liečby, čo znamená, že môžu lepšie posúdiť situáciu ako celok. Vzhľadom na to, že počas liečby budete možno potrebovať krvnú transfúziu, musí mať dieťa vopred nastavenú krvnú skupinu [krvná skupina].

    Je dobré vedieť: Existuje veľa rôznych analýz a štúdií, ale nie všetky sa nevyhnutne robia pre každé dieťa. Stáva sa tiež, že dieťa potrebuje nejaký ďalší výskum, ktorý sme tu nezmenovali. Najlepšie je skontrolovať u svojho lekára alebo špecialistov, ktorí vedú vaše dieťa presne, aká diagnóza je plánovaná a prečo je to potrebné pre vašu konkrétnu situáciu..

    Ako sa lieči akútna lymfoblastická leukémia?

    Ak má lekár podozrenie, že dieťa má akútnu lymfoblastickú leukémiu (ALL), alebo ak testy už túto diagnózu potvrdia, potom je dieťa čo najrýchlejšie odoslané na kliniku špecializujúcu sa na liečbu rakoviny u detí (pediatrická onkológia / pediatrická onkológia a hematologická klinika). Na týchto klinikách sa zhromažďujú vysokokvalifikovaní odborníci (lekári a ďalší zdravotnícky personál), ktorí sa špecializujú špecificky na liečbu rôznych foriem rakoviny u detí a dospievajúcich. Pracujú na najmodernejších terapeutických programoch (protokoloch).

    V týchto nemocniciach sú lekári rôznych profilov zaradení do pracovných skupín, ktoré sú vždy v úzkom kontakte. Spoločne pripravujú liečebné plány, diskutujú a vedú svojich pacientov. Terapeutické programy sa pravidelne zdokonaľujú..

    Aké sú liečby?

    • Chemoterapia: Hlavnou liečbou detí s akútnou myeloidnou leukémiou (AML) je chemoterapia. Táto liečba je liečivami, ktoré blokujú rast buniek (odborníci ich nazývajú cytostatickými a). Jedno také liečivo spravidla nemôže zabiť všetky nádorové bunky. Preto lekári pracujú s kombináciami rôznych cytostatík, ktoré pôsobia odlišne na rakovinové bunky (keď odborníci hovoria o kurzoch chemoterapie, jedná sa o kombináciu cytostatík). A tak je možné bojovať s leukemickými bunkami čo najúčinnejšie..
    • Radiačná terapia: niekedy, okrem chemoterapie, deti potrebujú žiarenie z centrálneho nervového systému (v tomto prípade odborníci hovoria o lebečnom žiarení, tj ožiarení mozgu)..
    • Transplantácia kostnej drene: v niektorých špecifických prípadoch liečba pozostáva z vysokodávkových cyklov chemoterapie [vysokodávková chemoterapia]. A hneď potom uskutočňujú transplantáciu kostnej drene (transplantácia kmeňových buniek).

    Cieľom liečby je úplne zabiť leukemické bunky v tele, takže kostná dreň môže opäť zarábať ako krvotvorný orgán..

    Aká intenzívna bude chemoterapia u dieťaťa, ako dlho to bude trvať, či dieťa potrebuje ožarovanie alebo transplantáciu kmeňových buniek, aké sú šance na vyliečenie (prognóza) - všetko záleží na tom, akú verziu VŠETKYHO dieťaťa našli u dieťaťa, ako leukemické bunky už dokázali rozptýliť po celom tele do času, keď urobia presnú diagnózu, ako aj o tom, ako ochorenie reaguje na liečbu.

    Dôležitým vysvetlením pre deti s formou ochorenia je zrelá bunka ALL: Deti, ktoré našli možnosť pre zrelú bunku B-ALL (niekedy nazývanú B-ALL), sa neliečia podľa štandardných protokolov, ktoré liečia všetky ostatné formy akútnej lymfoblastickej leukémie. Liečia sa podľa protokolu pre non-Hodgkinov lymfóm zo zrelých B buniek (zrelý B-bunkový non-Hodgkinov lymfóm). Preto všetky informácie o ich liečbe nie je možné čítať v tomto texte, ale v texte o non-Hodgkinových lymfómoch. pozri sa sem.

    Ako sa lieči?

    Chemoterapia pre deti so ALL pozostáva z niekoľkých fáz. Tieto fázy alebo fázy liečby sa navzájom líšia v tom, ako dlho sa vykonávajú, aké kombinácie liekov sa používajú v každej konkrétnej fáze, ako intenzívne by mali byť liečebné cykly a aké ciele sú pred každou fázou..

    V každej konkrétnej fáze sa s deťmi zaobchádza podľa rôznych liečebných plánov, ktoré sa tiež nazývajú protokolom. Podľa toho, v ktorom protokole bude dieťa liečené, záleží na tom, v ktorej rizikovej skupine je. Pretože každá riziková skupina má svoj vlastný liečebný program, podľa ktorého sa liečia deti. Čím vyššia je riziková skupina, to znamená, že čím vyššie je riziko relapsu, tým intenzívnejší je liečebný plán.

    Ak dieťa nepotrebovalo transplantáciu kostnej drene a nemalo recidívu, celý liečebný cyklus trvá približne dva roky. Liečba spočíva v štádiu intenzívnej chemoterapie, keď dieťa musí niekoľkokrát ísť do nemocnice. Časom to trvá asi šesť mesiacov. V čase, keď kurzy chemoterapie nie sú také intenzívne, miernejšie, sa s deťmi zaobchádza ambulantne (to znamená, že môžu byť doma). Táto časť terapie trvá spolu asi rok a pol..

    Liečebný plán obsahuje:

    • Prípravná liečba (odborníci ju nazývajú profázou, nájdete tiež názov cytoreduktívne počiatočné štádium liečby): ide o prípravu na hlavnú liečbu. Pozostáva z krátkeho cyklu chemoterapie [chemoterapie], kurz trvá asi týždeň. Používa jednu alebo dve drogy. Na začiatku má telo obrovské množstvo leukemických buniek. Preto cieľom profázy je začať toto množstvo postupne a veľmi starostlivo znižovať pre telo. Faktom je, že pri ničení rakovinových buniek sa do tela vrhajú určité metabolické produkty. A ak sa hromadia vo veľkých množstvách, potom poškodzujú telo, v prvom rade je narušená práca obličiek (tzv. Syndróm lýzy tumoru)..
    • Indukcia (odborníci môžu hovoriť aj o indukčnej terapii): toto je štádium intenzívnej chemoterapie, keď sa používa niekoľko liekov. V tomto štádiu je cieľom liečby zničiť maximum leukemických buniek v krátkom čase. To znamená, ako lekári hovoria, že dieťa by malo ísť do odpustenia (odpustenie). Liečba trvá približne päť až osem týždňov..
    • Konsolidácia a zintenzívnenie terapie (odborníci môžu hovoriť aj o konsolidácii remisie): táto fáza sa vykonáva v priebehu niekoľkých mesiacov (od približne 2 do 4). Lekári pracujú s novými kombináciami liekov. Cieľom liečby je zničiť tie leukemické bunky, ktoré by mohli prežiť, a tým opraviť remisiu. Dôležitým prvkom terapie v tomto štádiu je tiež prevencia neuroleukémie, to znamená, že centrálna nervová sústava profylakticky dostáva takú liečbu, aby sa tam rakovinové bunky nedostali. Lieky sa spravidla injikujú intratekálne do miechového kanála (odborníci hovoria o intratekálnej chemoterapii). Niekedy deti navyše dostávajú ožarovaciu terapiu (ožarovacia terapia) (odborníci hovoria o lebečnom ožarovaní, to znamená ožarovaní mozgu), napríklad ak leukemické bunky vstupujú do centrálneho nervového systému, to znamená, že sa tam nachádzajú. Prevencia neuroleukémie bráni nádorovým bunkám preniknúť do mozgu alebo miechy. Častejšie sa však stáva, že rakovinové bunky už existujú, takže liečba im bráni v ich šírení v centrálnom nervovom systéme.
    • Reindukcia (odborníci môžu hovoriť o reindukčnej terapii): ide v podstate o opakovanie indukčnej fázy. To znamená, že dieťa dostáva intenzívne chemoterapie, rôzne kombinácie cytostatík vo vysokej dávke. Cieľom liečby je úplne zabiť posledné bunky leukémie, a tak minimalizovať pravdepodobnosť návratu choroby (relaps). Táto fáza môže trvať niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov. Intenzívne kurzy chemoterapie prerušujú liečbu.
    • Udržiavacia terapia alebo dlhodobá udržiavacia terapia: je to posledný krok v liečbe. Jeho cieľom je pôsobiť na organizmus po dlhú dobu a tak zničiť všetky nádorové bunky, ktoré by mohli prežiť aj po intenzívnych cykloch chemoterapie. Dieťa pravidelne dostáva nízke dávky chemoterapie a liečba sa vykonáva hlavne ambulantne. To znamená, že dieťa môže byť doma. A ak sú podmienky a pohoda normálne, môže ísť do materskej školy alebo školy. Toto štádium sa uskutočňuje dlho, kým celková doba liečby od začiatku liečby nedosiahne dva roky..

    Aké protokoly liečia deti?

    V Nemecku sa takmer všetky deti a dospievajúci s akútnou lymfoblastickou leukémiou (ALL) liečia podľa štandardizovaných protokolov. V Nemecku sa také liečebné programy / protokoly nazývajú štúdie optimalizácie liečby. Nemecké protokoly alebo štúdie na optimalizáciu terapie sú klinické štúdie, ktoré sú prísne kontrolované. Ich cieľom nie je len liečiť choré deti podľa najnovšieho vývoja, ale aj zvyšovať efektívnosť liečby. Keď také výskumné protokoly fungujú, znamená to, že liečia deti a skúmajú špecifickú formu rakoviny súčasne. Výsledkom je nový prístup k liečbe.

    Dnes v Nemecku pracujú nasledujúce výskumné protokoly na liečbu ALL u detí a dospievajúcich (zvyčajne s medzinárodnou účasťou):

    • Výskumný protokol AIEOP-BFM ALL 2009: Jedná sa o medzinárodný multicentrický výskumný protokol na liečbu ALL u detí a dospievajúcich (od jedného roku do celých 17 rokov) (primárnych pacientov). Pôsobia na ňom početné detské kliniky a detské onkologické centrá v celom Nemecku, ako aj kliniky v Rakúsku, Švajčiarsku, Taliansku, Českej republike, Izraeli a Austrálii. Nemecká ústredná výskumná kancelária sa nachádza vo Fakultnej nemocnici Schleswig-Holstein, Kiel (vedúcim protokolu je prof. Dr. med. Martin Schrappe). Tento protokol je nástupcom predchádzajúceho výskumného protokolu ALL-BFM 2000, ktorý bol uzavretý v roku 2010..
    • Výskumný protokol COALL-08-09 (COALL znamená Cooperative ALL-Studie, tzn. Kooperatívny výskumný protokol ALL): je to multicentrický výskumný protokol Nemeckej spoločnosti detských onkológov a hematológov (GPOH) na liečbu ALL u detí a dospievajúcich (od jedného roku veku). až do celých 17 rokov) (primárni pacienti). Nábor pacientov do protokolu bol otvorený 1. októbra 2010. Mnoho nemeckých kliník na ňom pracuje. Vedúci protokolu - profesor, MD M. Horstmann vo Fakultnej nemocnici v Hamburgu.
    • Výskumný protokol INTERFANT-06: je to medzinárodný multicentrický výskumný protokol na liečbu lymfoblastickej leukémie alebo bifenotypickej leukémie (VŠETKY podskupiny) u dojčiat prvého roku života.Nemecká centrálna výskumná kancelária sa nachádza vo Fakultnej nemocnici Šlesvicko-Holštajnsko, Kiel (vedúci protokolu - profesor, lekár) medicína Martin Schrappe).
    • EsPhALL Medical Register: Do tohto registra spadajú všetky deti a dospievajúci vo veku od 1 roka do 17 rokov s ALL a prítomnosťou chromozómu Philadelphia, ktorí boli liečení podľa protokolu BFM, COALL alebo INTERFANT. Tento register bol otvorený na konci roku 2012, keď bol uzavretý výskumný protokol EsPhALL a nový protokol ešte nebol otvorený. Vedúcou protokolu pre Nemecko a Švajčiarsko je prof. Dr. Med. Martin Schrappe, Fakultná nemocnica Šlezvicko-Holštajnsko, Kiel. So všetkými deťmi v registri sa zaobchádza podľa terapeutických odporúčaní protokolu EsPhALL.
    • SCTped 2012 FORUM Research Protocol: Jedná sa o medzinárodný multicentrický výskumný protokol na liečbu ALL u detí a dospievajúcich mladších ako 18 rokov, ktorí majú známky alogénnej transplantácie kostnej drene [alogénna transplantácia kmeňových buniek]. Tento protokol bol otvorený v roku 2013. Na ňom pôsobia všetky detské kliniky a detské onkologické centrá v Nemecku, ako aj početné kliniky v európskych krajinách a mimo Európy. Medzinárodná koordinačná kancelária sa nachádza v Detskej nemocnici. Anne vo Viedni, školiteľka - profesorka MD MD Christina Peters. Zodpovedným vodcom Nemecka je profesor, doktor medicíny Peter Bader, univerzita. ne. Wolfgang Goethe, Frankfurt.
    • Výskumný protokol IntReALL SR 2010: je to medzinárodný multicentrický výskumný protokol proti relapsu pre deti a dospievajúcich (do 18 rokov) s prvým relapsom ALL (B lymfocyty ALL zo skupiny prekurzorových B lymfocytov alebo T lymfocyty ALL) iba u pacientov so štandardným rizikom ) Centrálna výskumná kancelária sa nachádza vo Fakultnej nemocnici Charite v Berlíne (vedúci protokolu - docent, Ph.D. Arend von Stackelberg)..
    • Protokol o observačnom (observačnom) klinickom výskume ALL-REZ: v tomto protokole sú registrovaní všetci pacienti s ALL relapsom, ktorí nie sú liečení podľa vyššie uvedeného protokolu proti recidíve. Medzi takýchto pacientov patria napríklad všetky deti a dospievajúci mladší ako 18 rokov s druhým relapsom ALL alebo deti a dospievajúci s prvým relapsom zo skupiny s vysokým rizikom. Správca protokolov pre dohľad - docent, Ph.D. medicínska veda Arend von Stackelberg (Centrum detskej onkológie a hematológie Fakultnej nemocnice v Charite, Berlín).

    Prvé dva protokoly sú určené pre tú istú skupinu pacientov (deti od jedného roku do celých 17 rokov, primárny pacienti s diagnózou ALL), sú od seba minimálne odlišné. Klinika, na ktorej je liečené dieťa so ALL, si vyberie, podľa ktorého z týchto protokolov pracuje. Vezmite prosím na vedomie, že deti so zrelým B-formou ALL sú liečené podľa odlišného protokolu, konkrétne podľa protokolu pre pacientov so zrelým B-bunkovým non-Hodgkinovým lymfómom (non-Hodgkinský lymfóm).

    Hlavným cieľom všetkých výskumných protokolov je zvýšiť účinnosť liečby detí s diagnózou ALL a zároveň znížiť komplikácie a vedľajšie účinky liečby. Vďaka štúdiám, ktoré sprevádzajú fázu intenzívnej starostlivosti, sa zhromažďujú skúsenosti a nové poznatky o chorobe. Na základe týchto informácií odborníci nachádzajú nové prístupy k liečbe a vývoj nových protokolov.

    Aké sú šance na vyliečenie akútnej lymfoblastickej leukémie?

    Pravdepodobnosť zotavenia (v tomto prípade lekári predpokladajú) z akútnej lymfoblastickej leukémie (ALL) u detí a dospievajúcich v posledných štyridsiatich rokoch významne vzrástla. Dosiahlo sa to vďaka moderným diagnostickým prístupom (objavili sa nové výskumné metódy), zaviedli sa intenzívnejšie kurzy kombinovanej chemoterapie a všetky choré deti sa liečili podľa jednotných štandardných protokolov. Dnes údaje o 5-ročnom prežívaní hovoria, že približne 90% detí a dospievajúcich je vyliečených zo ALL (špecialisti sa zvyčajne počítajú 5 rokov od okamihu diagnózy; ak dieťa prežilo 5 rokov a nemá recidívu, považuje sa za zdravého)..

    Ale ak má dieťa nepriaznivú prognózu (napríklad, keď ochorenie nereaguje dobre na liečbu, dieťa má ALL typ, ktorý je ťažké liečiť alebo dieťa malo v čase diagnózy extrémne vysoký počet bielych krviniek), potom je šanca na zotavenie oveľa menej ako 90%, Aj keď sú deti liečené intenzívnejšími chemoterapeutickými kurzami.

    Každý rok sa v Nemecku relapsuje asi 90 ľudí z týchto 550 - 600 detí a dospievajúcich, ktorí prvýkrát dostali VŠETKY. To znamená, že každé siedme dieťa.

    K recidíve zvyčajne dochádza v prvých dvoch až troch rokoch po diagnostikovaní a vo veľmi zriedkavých prípadoch po piatich rokoch. Ak dôjde k relapsom, šanca na zotavenie je podstatne nižšia ako u detí bez recidívy. Aj keď u niektorých detí s relapsom je dobrý výsledok opakovaná liečba. U detí a adolescentov s ALL relapsom je možné vyliečiť 50-60% (odborníci tvrdia, že päťročné prežitie je 50% -60%).

    Moderné výskumné protokoly alebo štúdie optimalizácie liečby sa snažia nájsť nové prístupy k liečbe s cieľom zlepšiť šance na zotavenie, a to aj pre pacientov, ktorých prognóza sa dnes považuje za nepriaznivú..

    Potrebná poznámka: keď nazývame percentuálny podiel zotavených detí, znamená to, že uvádzame iba presné štatistiky o tejto forme rakoviny u detí. Avšak žiadna štatistika nedokáže predpovedať, či sa určité dieťa uzdraví alebo nie. Akákoľvek leukémia, aj keď má dieťa určité priaznivé faktory, alebo naopak, existujú nepriaznivé faktory, sa môže vyskytnúť úplne nepredvídateľne..

    Je Dôležité Mať Na Pamäti Dystónia

    O Nás

    Určenie pohlavia dieťaťaNeexistuje vedecké potvrdenie o tom, či čínsky stôl skutočne funguje, ale jeho pravosť si môžete overiť u priateľov a príbuzných. Podľa väčšiny rodičov je táto metóda skutočne s takmer sto percentnou pravdepodobnosťou schopná určiť a vypočítať pohlavie budúceho dieťaťa.