Systémová sklerodermia
Systémová sklerodermia je difúzna patológia spojivového tkaniva, ktorá sa vyznačuje fibrosklerotickými zmenami v koži, kĺbovo-svalovom aparáte, vnútorných orgánoch a krvných cievach. Typickými príznakmi systémovej sklerodermie sú Raynaudov syndróm, napnutie kože, maskovaná tvár, telangiektázia, polymyozitída, kĺbové kontrakcie, zmeny v pažeráku, srdci, pľúcach a obličkách. Diagnóza systémovej sklerodermie je založená na súbore klinických údajov, stanovení autoprotilátok sklerodermie a biopsiách kože. Liečba zahŕňa antifibrotické, protizápalové, imunosupresívne, vaskulárne látky, symptomatickú terapiu.
Všeobecné informácie
Systémová sklerodermia je kolagenóza s polysyndromickými prejavmi, ktorá je založená na progresívnej fibroscleróze kože, muskuloskeletálneho systému, viscerálnych orgánov a krvných ciev. Spomedzi chorôb spojivového tkaniva zaujíma druhé miesto vo frekvencii výskytu po systémovom lupus erythematodes. Patológia bola podrobne opísaná už v 17. storočí, všeobecne akceptovaný výraz „sklerodermia“ sa však začal používať až v polovici 19. storočia a podrobná štúdia choroby v rámci reumatológie sa začala v 40. až 50. rokoch 20. storočia. posledné storočie. Prevalencia systémovej sklerodermie sa pohybuje od 6 do 20 prípadov na 1 milión ľudí. Ženská populácia ochorie 3-6 krát častejšie ako muž; väčšinu pacientov tvoria ľudia vo veku 30 - 60 rokov. Systémová sklerodermia má pomaly progresívny priebeh, ktorý nakoniec vedie k invalidite.
príčiny
Neexistujú žiadne presné predstavy o príčinách systémovej sklerodermie. Akumulované pozorovania umožňujú iba vyjadriť individuálne etiologické hypotézy. Genetické stanovenia potvrdzujú fakty z rodinnej anamnézy systémovej sklerodermie, ako aj prítomnosť ďalších sklerodermických chorôb, kolagenóz (SLE, reumatoidnej artritídy, Sjogrenovho syndrómu), mikroangiopatií, kardiopatií a nefropatií neznámej genézy. Bola odhalená asociácia sklerodermie s určitými antigénmi a alelami systému HLA, ktoré určujú imunitnú odpoveď, čo tiež naznačuje prítomnosť genetickej stopy v patológii..
Spolu s dedičnou teóriou sa všeobecne diskutuje o úlohe infekcie, predovšetkým cytomegalovírusu. Niektorí pacienti spájajú začiatok ochorenia s anamnézou chrípky alebo streptokokovej tonzitídy. Viaceré pozorovania naznačujú spúšťaciu úlohu chemických látok: kremeň a uhoľný prach, rozpúšťadlá, lieky (najmä bleomycín a ďalšie cytostatiká). Je dokázaná účasť vystavenia vibráciám, stresu, ochladzovania a omrzliny, zranení pri vyvolaní imunopatologických posunov v systémovej sklerodermii. Pozadie pre vývoj systémovej sklerózy môže byť hormonálna reštrukturalizácia v dôsledku puberty, pôrodu, potratu, menopauzy. U niektorých pacientov pred nástupom ochorenia predchádza chirurgický zákrok (extrakcia zubov, tonzilektómia atď.) A očkovanie. Na základe dostupných údajov je teda možné dospieť k záveru, že multifaktoriálna genéza systémovej sklerodermie kombinuje komplexnú interakciu endogénnych a exogénnych faktorov s dedičnou predispozíciou..
Patogénne mechanizmy systémovej sklerodermie sú lepšie študované ako etiológia. Kľúčovú úlohu v nich hrá narušenie bunkovej a humorálnej imunity, ktoré vedie k zvýšeniu počtu CD4 + a B-lymfocytov, a reakcia z precitlivenosti vedúca k tvorbe širokého spektra autoprotilátok (antinukleárne, anticentromerické, anti-Scl-70, antineutrofilné, antiendoteliálne, cytoplazmatické, cytoplazmatické spojivové tkanivo atď.) a cirkulujúce imunitné komplexy. Takáto imunitná aktivácia prispieva k hyperaktivite fibroblastov a poškodeniu vaskulárneho endotelu. Špecifickosť ochorenia je určená generalizovanou sklerózou orgánov a tkanív (koža, kĺbový a svalový systém, gastrointestinálny trakt, srdce, pľúca, obličky) a vývojom vyhladzujúcej mikroangiopatie. Uvažovaný mechanizmus nám umožňuje pripísať systémovú sklerodermiu autoimunitným ochoreniam.
klasifikácia
Termín „sklerodermia“ sa dnes vzťahuje na skupinu chorôb s podobnými patogénnymi mechanizmami, ktoré sa vyskytujú pri lokálnej alebo generalizovanej fibróze spojivového tkaniva. Z hľadiska medzinárodnej klinickej klasifikácie sa rozlišujú tieto formy sklerodermie: systémová sklerodermia, fokálna sklerodermia, edematózna sklerodermia (Bushkeho sklerodéma), eozinofilná fasciitída, indukovaná sklerodermia, multifokálna fibróza, pseudosklerodermia.
Systémová sklerodermia (difúzna alebo generalizovaná sklerodermia, progresívna systémová skleróza) sa môže vyskytnúť v niekoľkých klinických formách:
- Prescleroderma nemá dermatologické prejavy a je sprevádzaná iba Raynaudovým fenoménom.
- V prípade difúznej sklerodermie, rýchleho patognomického vývoja, poškodenia kože, krvných ciev, muskuloartikulárneho aparátu a vnútorných orgánov počas prvého roku choroby.
- Obmedzená forma pokračuje pomaly sa vyvíjajúcimi fibrotickými zmenami, prevládajúcim poškodením kože a oneskoreným postihnutím vnútorných orgánov.
- Pri sklerodermii bez sklerodermie sa pozorujú iba viscerálne a vaskulárne syndrómy bez typických kožných prejavov..
- Krížová forma sa môže prejaviť kombináciou systémovej sklerodermie s dermatomyozitídou, polymyozitídou, SLE, RA, vaskulitídou.
Systémová sklerodermia sa môže vyskytovať v chronickej, subakútnej a akútnej forme. V chronickom priebehu je mnoho rokov Raynaudov syndróm jedinou indikáciou choroby; ďalšie typické lézie sa vyvíjajú postupne a na dlhú dobu. V subakútnom variante systémovej sklerodermie prevláda kožná artikulácia (sklerodermia, polyartritída, polymyozitída) a viscerálny syndróm (kardiopulmonárny) s malými vazomotorickými poruchami. Akútna forma patológie sa vyznačuje rýchlou (do 12 mesiacov) tvorbou systémovej fibrózy a mikrovaskulárnych porúch. Existujú tri stupne aktivity systémovej sklerodermie: I - minimum, typické pre chronický variant; II - mierny, zvyčajne sa vyskytujúci v subakútnom procese; III - maximum sprevádzajúce priebeh akútnych a niekedy subakútnych foriem.
Príznaky systémovej sklerodermie
Klinickou špecifickosťou systémovej sklerodermie je polymorfizmus a polysyndromizmus prejavov. Možnosti rozvoja tohto ochorenia sa môžu líšiť od miernych foriem s relatívne priaznivou prognózou až po rýchlo progresívne difúzne lézie so skorým fatálnym následkom. Pri debute systémovej sklerodermie, dokonca aj pred výskytom špecifických lézií, sa zaznamenáva strata hmotnosti, slabosť, subfebrilný stav.
Najskorším príznakom choroby je Raynaudov syndróm, charakteristický pre 99% pacientov a vyskytujúci sa s prechodnými paroxyzmami vazospazmu. Pod vplyvom stresu alebo ochladzovania sa prsty prudko zblednú a pokožka získa modrastú farbu. Cievny kŕč môže byť sprevádzaný pocitom chladu a znecitlivením rúk. Po odstránení vazokonstrikcie sa začne fáza reaktívnej hyperémie: koža sa zmení na svetloružovú, v prstoch je pocit bolesti. Raynaudov fenomén v sklerodermii môže byť systémovej povahy, t. J. Môže sa šíriť do ciev pokožky tváre, jazyka, obličiek, srdca a ďalších orgánov..
Kožný syndróm je prítomný u väčšiny pacientov so systémovou sklerodermiou. Vo svojom vývoji prechádza 3 fázami: zápalový edém, indurácia a atrofia kože. Počiatočné štádium sa vyznačuje výskytom hustého opuchu rúk a nôh sprevádzaného svrbením. V budúcnosti sa sklerodakticky vyvíja (zhrubnutie kože prstov), tvoria sa trofické vredy a nechty sa zdeformujú. Predné a nasolabiálne záhyby sú vyhladené, výsledkom čoho je výraz masky. V dôsledku atrofie mazových a potných žliaz sa pokožka stáva suchou a drsnou, zbavená vlasov. Často sa našli telangiektázie, depigmentácia alebo hyperpigmentácia kože, subkutánne kalcifikácie..
Svalová artikulárna syndróm je tiež často spojená so systémovou sklerodermiou. Typické sú opuchy a stuhnutosť kĺbov, artralgia - tento symptómový komplex sa nazýva sklerodermická polyartritída. V dôsledku napínania pokožky, ohýbania kontraktov kĺbov sa vyvíja tenosynovitída. Možná osteolýza nechtov prstov, čo vedie k skráteniu prstov. Poškodenie svalov v systémovej sklerodermii prebieha ako polymyozitída alebo nezápalová myopatia.
Viscerálne lézie môžu ovplyvniť gastrointestinálny trakt (90% prípadov), pľúca (70%), srdce (10%), obličky (5%). Na strane tráviaceho ústrojenstva sú zaznamenané dysfágia, pálenie záhy, nevoľnosť a zvracanie. Refluxná ezofagitída sa vyvíja, zhoršuje sa tvorbou vredov a zúžením pažeráka. Na tomto pozadí majú pacienti so systémovou sklerodermiou zvýšené riziko Barrettovho pažeráka a adenokarcinómu. Poškodenie tenkého čreva, hnačka, plynatosť, strata hmotnosti; so zapojením hrubého čreva - zápcha a obštrukcia čreva.
Poškodenie pľúc pri systémovej sklerodermii sa môže prejaviť ako pneumofibróza a pľúcna hypertenzia. Oba syndrómy sa prejavujú neproduktívnym kašľom, progresívnou expiračnou dýchavičnosťou a respiračným zlyhaním. Poškodenie pľúc je hlavnou príčinou úmrtia u pacientov so systémovou sklerodermiou, a preto sa považuje za prognosticky nepriaznivý faktor. Pri postihnutí srdca sa môžu vyvinúť arytmie, perikarditída (adhezívna alebo exsudatívna), endokarditída, srdcové zlyhanie.
Renálny syndróm pri systémovej sklerodermii často prebieha vo forme latentnej nefropatie so stredne závažným poškodením funkcie. U mnohých pacientov sa však počas prvých piatich rokov od debutovania ochorenia vyvinie hrozná komplikácia - akútna sklerodermia, ktorá sa vyskytuje pri hyperreninémii, malígnej arteriálnej hypertenzii, trombocytopénii a hemolytickej anémii a rýchlo sa zvyšuje zlyhanie obličiek. Medzi ďalšie syndrómové prejavy systémovej sklerodermie, polyneuropatie, Sjogrenovho syndrómu, autoimunitnej tyroiditídy, primárnej biliárnej cirhózy pečene atď..
diagnostika
Americká vysoká škola reumatológov vypracovala kritériá, na základe ktorých je možné stanoviť diagnózu systémovej sklerodermie. Medzi nimi existuje veľké kritérium (proximálna sklerodermia - sprísnenie kože rúk, tváre a tela) a malé (sklerodakticky, digitálne jazvy, bilaterálna pneumofibróza). Ak sa zistia dva malé alebo jeden veľký príznak, klinická diagnóza sa môže považovať za potvrdenú. Diferenciálne diagnostické opatrenia sa vykonávajú v skupine sklerodermických chorôb a medzi inými systémovými chorobami: Sjogrenov syndróm, polymyozitída, dermatomyozitída, tromboangiitída obliterans a mnoho ďalších. DR.
Všeobecné klinické analýzy sú neinformatívne a zmeny v nich zistené nie sú špecifické. Z hľadiska krvi, hypochromickej anémie, leukocytopénie alebo leukocytózy sa pozoruje mierne zvýšenie ESR. Vo všeobecnej analýze moču je možné detegovať proteinúriu, leukocytúriu a mikrohematúriu. Biochemické parametre naznačujú príznaky zápalu (zvýšené hladiny seromukoidu a fibrinogénu, CRP, RF). Najdôležitejšie sú výsledky imunologického vyšetrenia. V systémovej sklerodermii sa v krvi nachádzajú sklerodermické autoprotilátky - protilátky proti protilátkam Scl-70 a anticentroméry..
Medzi inštrumentálne techniky na včasnú diagnostiku systémovej sklerodermie patrí najcennejšia kapilára na nechty, ktorá umožňuje identifikovať počiatočné príznaky choroby. Na posúdenie stavu kostrového systému sa vykonáva röntgenové lúče rúk. Na identifikáciu intersticiálnej pneumofibrózy sa odporúča rádiografia a CT pľúc. Na štúdium gastrointestinálneho traktu sa vyžaduje röntgenová snímka pažeráka, röntgenový lúč priechodu bária cez črevo. Elektrokardiografia a echokardiografia sú potrebné na detekciu kardiogénnych lézií a pľúcnej hypertenzie. Elektromyografia potvrdzuje myopatické zmeny. Na histologické overenie systémovej sklerodermie sa vykonáva biopsia kože, svalov, obličiek, pľúc a perikardu..
Liečba systémovej sklerodermie
Osoby trpiace systémovou sklerodermiou by sa mali vyhýbať stresovým faktorom, vibráciám, podchladeniu, izolácii, kontaktu s domácimi a priemyselnými chemikáliami, prestať fajčiť a konzumovať kofeín a brať vazokonstriktory. Farmakoterapia, jej dávkovanie a trvanie závisí od klinickej formy, aktivity a rýchlosti progresie ochorenia, závažnosti viscerálnych lézií.
Patogénna terapia systémovej sklerodermie sa vykonáva pomocou vaskulárnych, antifibrotických a imunosupresívnych liekov. Na prevenciu epizód vaskulárneho spazmu a prevenciu ischemických komplikácií sa predpisujú vazodilatátory (nifedipín, verapamil, diltiazem, cinnarizín atď.), Protidoštičkové látky (kyselina acetylsalicylová, pentoxifylín) a antikoagulanciá (heparín, warfarín). Na potlačenie vývoja systémovej fibrózy sa používa D-penicilamín. Protizápalová liečba systémovej sklerodermie zahŕňa NSAID (ibuprofén, diklofenak, nimesulid) a glukokortikoidy. Drogy v tejto skupine pomáhajú znižovať príznaky zápalu (myozitídy, artritídy, tendosynovitídy) a imunologickej aktivity. Metotrexát, cyklosporín, pulzná terapia cyklofosfamidom sa môže použiť na spomalenie progresie systémovej fibrózy..
Symptomatická terapia systémovej sklerodermie je zameraná na zníženie porúch trávenia, srdcového zlyhania, pľúcnej hypertenzie. S rozvojom sklerodermickej renálnej krízy sa predpisuje kaptopril a enalapril; v niektorých prípadoch môže byť potrebná hemodialýza. Chirurgická liečba - sympatektómia prsníka - indikovaná na komplikovaný Raynaudov syndróm.
predpoveď
Prognóza systémovej sklerodermie je vo všeobecnosti zlá. Najnižšie päťročné prežitie (30 - 70%) je spojené s rozptýlenou formou. Prediktormi zlej prognózy sú pľúcne a obličkové syndrómy, ktoré sú debutom ochorenia u pacientov starších ako 45 rokov. Obmedzená forma a chronický priebeh choroby majú priaznivejšiu prognózu a lepšie prežitie, s ktorým je možné plánovanie tehotenstva a bezpečné doručenie. Pacienti so systémovou sklerodermou sú sledovaní a sledovaní každé 3 až 6 mesiacov.
Liečba systémovej sklerózy
Príčiny systémovej sklerózy
Systémová skleróza je charakterizovaná poškodením spojivového tkaniva s prevahou fibrinóznych sklerotických a vaskulárnych posunov spastickej povahy v koži a podkožnom tkanive a je liečená ako polyetiologické ochorenie. Za hlavnú súvislosť pri vývoji sklerózy sa považuje poškodenie vaskulárneho endotelu neznámej etiológie. Spúšťače rozvoja sklerodermie môžu byť
- endogénne faktory
- genetická predispozícia v dôsledku porušenia genetickej kontroly imunity, ktorá prispieva k rozvoju autoagresie;
- intoxikácia chronickými ložiskami infekcie;
- endokrinopatie;
- exogénne faktory
- zavedenie vakcín, séra, liekov;
- podchladenie, prehrievanie;
- nadmerné oslnenie.
V dôsledku týchto účinkov sa môžu autoimunitné procesy, sprevádzané poškodením hlavnej látky štruktúr spojivového tkaniva, narušiť jej syntézu. Pri vývoji sklerodermického procesu sa rozlišujú tri fázy:
- opuch
- dystrofia buniek bazálnej vrstvy epidermy,
- edém dermy s homogenizáciou a fibrinoidnou degeneráciou kolagénových vlákien,
- utesnenie kapilárnych stien,
- perivaskulárna infiltrácia T-lymfocytmi a makrofágmi;
- tesnenie
- atrofia epidermy a papilárnej dermy,
- ložiská hyalinózy,
- zahusťovanie a napučiavanie stien krvných ciev;
- atrofia
- silná atrofia všetkých vrstiev kože a jej dodatkov,
- významná hyalinóza,
- vaskulárna obliterácia.
Systémovú povahu lézií pri systémovej skleróze indikuje:
- prítomnosť autoprotilátok a senzibilizovaných lymfocytov,
- protilátky proti bazálnej membráne,
- antinukleárny faktor (proti DNA a RNA),
- anti-kolagénové protilátky.
Táto patológia sa tiež považuje za vaskulárnu fibrózu - v distálnych častiach prstov rúk sa mikrovaskulatúra vyhladí o 80%.
Progresívna systémová skleróza je charakterizovaná nešpecifickými prodromálnymi javmi, ktoré sa u všetkých pacientov nepozorujú:
- celková slabosť,
- anorexia,
- subfebrilná podmienka,
- precitlivenosť distálnych končatín na chlad,
- znecitlivenie prstov,
- acroasphyxia,
- hyperhidróza,
- autonómne vaskulárne poruchy,
- Raynaudov syndróm (60 - 80%).
Klinika sa vyznačuje prevládajúcou léziou trupu a proximálnych častí končatín, tváre. Distálne končatiny sú zapojené do procesu neskôr. Môže dôjsť k rýchlemu pokroku so stratou telesnej hmotnosti, zapojením do procesu vnútorných orgánov a všeobecným poškodením kože.
Najskôr je postihnutá koža tela, potom sa proces šíri na pokožku tváre a končatín. Kožné lézie nemajú základnú prognostickú hodnotu, ale sú hodnotné a diagnostické. Častejšie sú mladé ženy choré, menej často - muži a deti. Po prvé, koža je opuchnutá (fossa nezostáva pod tlakom), potom sa stáva hustou, niekedy chrupavkovou konzistenciou. Je studená, suchá, získava farbu slonoviny. Vzor je vyhladený, pokožka sa neohýba. Existujú oblasti hypo- a hyperpigmentácie, telangiektázie. Opuchy a napnutie pokožky tela vyzerajú ako škrupina, dýchanie je ťažké.
Následne sa vytvorí maska podobná tvár:
- hustý opuch kože tváre,
- záhyby sú vyhladené,
- Pokožka je napnutá, lesklá,
- amimia,
- dyschrómie,
- teleangiektázie,
- nos a uši sú tenké,
- pacienti vyzerajú mladšie ako ich vek,
- výrazné záhyby okolo úst,
- otvorenie úst zúžené ("peňaženka v ústach"),
- microstomy.
Neskôr sa objavia príznaky acrosclerosis:
- koža prstov je hustá, nebude sa zložiť,
- pohyb je ťažký,
- kontrakty flexie,
- praskliny, vredy na koncoch prstov a extenzorové povrchy medzifázových kĺbov,
- v závažných prípadoch - gangréna prstov, ktorá je sprevádzaná neznesiteľnou bolesťou.
V prípade rýchleho priebehu, zrýchlenia ESR, leukocytózy, antinukleárnych protilátok v krvi, je možný fatálny výsledok za 1-2 roky.
Ako ukazuje samotný názov tejto patológie, skleróza sa stáva systémovou.
Extradermálne syndrómy systémovej sklerózy:
- osteoartikulárny syndróm:
- intersticiálna fibrózna myozitída, ktorá vedie k atrofii svalov;
- polyarthralgia;
- sklerodermická polyartritída (exsudatívna, exsudatívno-proliferatívna, fibroinduktívna);
- osteolýza konečných prstov prstov, kľúčnych kostí, ulnaru, radiálnych kostí;
- mutácie;
- gastrointestinálny syndróm:
- sklerodermická ezofagitída s následným rozvojom stenózy (ťažkosti s prehĺtaním, príznakom presýpacích hodín, divertikula pažeráka);
- sklerodermická duodenitída;
- črevná atónia (bolesť brucha, zápcha, plynatosť);
- srdcový syndróm - myokardiálna dystrofia s následným rozvojom kardiosklerózy (bolesť, palpitácie, dýchavičnosť);
- pľúcny syndróm - pneumofibróza (bolesť, dýchavičnosť);
- renálny syndróm - latentná alebo chronická glomerulonefritída s možným rozvojom nefrosklerózy, sekundárna hypertenzia, zlyhanie obličiek (u 45% pacientov);
- neurologický syndróm:
- neuritis;
- polyneuritis.
Priebeh choroby je vo väčšine prípadov dlhý, progresívny a vedie k invalidite..
Syndróm CREST je sprevádzaný vývojom týchto príznakov:
- Kalcifikácia (K) má metabolickú povahu, vápenaté soli sa ukladajú v koži, podkožnom tkanive, šliach, svaloch, vytvárajú husté uzly a plaky v prstoch, zadku, lícach. Spočiatku sú tieto uzly bezbolestné, potom sa do procesu zapája pokožka, zčervená, uzly zmäknú, prerazia sa tvorbou fistúl, torpidných vredov. Na röntgenovom snímaní sa zisťujú vklady vápenatých solí. Na nohách sa môžu vytvárať bolestivé vredy, z ktorých sa vylučujú vápnikové kamene, okolo ktorých sa na rentgenových snímkach nachádzajú usadeniny vápenatých solí vo forme čipiek..
- Raynaudov syndróm (P) - cievne kŕče v prstoch, parestézia, cyanóza, znecitlivenie, bolesť vyvolaná ochladením, stres.
- Ezofagitída (E) (ezofageálna dysfunkcia) - nepohodlie za hrudnou kosťou, následne sa s ťažkosťami pri prehĺtaní vyvíja stenóza pažeráka, rozvoj divertikúl, röntgenovým vyšetrením je možné zistiť príznak presýpacích hodín.
- Sclerodactyly (C) - pokožka prstov je napnutá, lesklá, žltkasto-cyanotická, hustá, nie je zložená do záhybov, postupne sa stáva hustejšou, pokožka je studená, suchá, vzorka je vyhladená, prsty sa stenčujú, skracujú, vyvíja sa svalová atrofia, flexia na koncoch prstov a extenzorových povrchoch medzifázových kĺbov sa tvoria kontrakty, praskliny, torpidné vredy.
- Teleangiektázia (T) - rozšírené kapiláry vo forme červených nití hlavne na tvári, menej často v iných oblastiach kože.
V prípadoch tohto syndrómu sa viscerálna patológia vyvíja neskoro, prognóza je relatívne priaznivá.
Systémová skleróza spôsobená drogami a chemickými látkami sa vyvíja pomaly a v prípade identifikácie a eliminácie pôsobenia provokačných faktorov môže úplne ustúpiť. Tento syndróm môže spôsobiť polyvinylchlorid, bleomycín a tryptofán.
Iné formy systémovej sklerózy:
- acrosclerotic - často postihuje ženy (až 75%) v mladom a strednom veku, aj keď sa môže vyvinúť aj v menopauze; choroba začína vývojom sklerodaktie a môže nakoniec nadobudnúť systémový charakter;
- proximálne stúpanie - sklerodakticky sa najskôr vyvíja, následne sú postihnuté proximálne končatiny a až po určitom čase - kmeň;
- systémová skleróza tela - rýchlo napreduje, v štádiu zhutnenia sú pacienti podobní voskovým obrazcom, ich pokožka pripomína škrupinu, vnútorná patológia sa rýchlo vyvíja.
Ako liečiť systémovú sklerózu?
Liečba systémovej sklerózy by mala byť komplexná a často trvá roky..
V skorých štádiách ochorenia, ako aj v prípadoch chronických ložiskových infekcií, subfebrilných stavov, progresie procesu, určité antibiotické účinky (penicilín, fusidín sodný) v určitých dávkach trvajú 2-3 týždne. D-penicilamín (kuprenyl) je tiež uvedený v dávke 150 mg za deň, dávka sa postupne zvyšuje na 1500 - 1800 mg za deň a po 2 týždňoch sa postupne znižuje na 300 - 600 mg za deň, trvanie liečby je 2 až 3 roky..
V progresívnej fáze, v prítomnosti významných imunologických zmien, výrazného artikulárneho syndrómu, sa kortikosteroidy používajú v dávke 30 - 40 mg za deň prednizolónu počas 2-4 týždňov s postupným znižovaním dávky. Okrem toho zobrazené:
- vazodilatanciá,
- protidoštičkové látky,
- antikoagulanciá - xantinol nikotinát, midcalm, doxium, heparín,
- nesteroidné protizápalové lieky - indometacín, naproxén, diklofenak sodný,
- antimalarial - delagil, plaquenil (najmä v prípadoch ťažkého artikulárneho syndrómu),
- Wobenzym.
V štádiu zhutnenia sú indikované lidáza, cinnarizín, doxilex, triacresan a iná symptomatická terapia..
Aké choroby môžu byť spojené
Syndróm pseudosklerodermie sa vyvíja v nádoroch rôznej lokalizácie a má rôzne prejavy - prevažujúce poškodenie periartikulárnych tkanív, fibrózu, kontraktúru, artralgiu. Paraneoplastický syndróm pripomínajúci systémovú sklerózu je spravidla liečebný torpid. Nádor môže byť podozrivý na základe atypizmu hlavných prejavov sklerózy, objavenia sa príznakov „nádoru“ (strata hmotnosti, anémia), miestnych príznakov (ascites, bolesť na hrudníku atď.).
Liečba systémovej sklerózy doma
Liečba systémovej sklerózy zvyčajne trvá roky, a preto sa pacient podrobuje liečbe doma, pričom zostáva v lekárni a pravidelne sa podrobuje kontrolnej diagnostike. Ak je hospitalizácia predpísaná lekárskym predpisom, nemali by ste ju odmietnuť.
Prevencia systémovej sklerózy nie je rozvinutá. Odporúčame včasnú rehabilitáciu chronických ohnísk infekcie.
Aké lieky na liečbu systémovej sklerózy?
- penicilíny,
- fusidín sodný - 500 mg trikrát denne počas 2 až 3 týždňov;
- cuprenyl - 150 mg za deň, dávka sa postupne zvyšuje na 1 500 - 1 400 mg za deň a po 2 týždňoch - postupne sa znižuje na 300 až 600 mg za deň, trvanie liečby je 2 až 3 roky.
- prednizón - 30 - 40 mg denne počas 2-4 týždňov s postupným znižovaním dávky. A
- Sťažovateľ - intramuskulárne v dávke 0,3 - 0,6 g 1-3 krát denne;
- midokálne - od 50 mg 2-3 krát denne, postupne zvyšujúce dávku na 150 mg 2-3 krát denne;
- Doxium - je priradené jednotlivo;
- heparín - je predpísaný individuálne.
- indometacín - 25 mg 2-3 krát denne, ak je to potrebné, môže byť denná dávka zvýšená na 100 mg, rozdelená do 4 dávok;
- naproxen - na začiatku liečby a pri akútnych stavoch 500 - 1 000 mg denne v 2 rozdelených dávkach (ráno a večer), udržiavacia dávka je 500 mg denne v 1 alebo 2 rozdelených dávkach;
- diclofenac sodný - 25-50 mg 2-3 krát denne.
- delagil - je priradený individuálne;
- plaquenil - sú uvedené minimálne účinné dávky, ktoré nepresahujú 6,5 mg / kg za deň (vypočítané skôr ako „ideálne“ než skutočná telesná hmotnosť) a môžu byť buď 200 alebo 400 mg za deň.
Liečba systémovej sklerózy alternatívnymi metódami
Liečba systémovej sklerózy ľudovými liekmi sa zvyčajne používa popri hlavnej liečbe a spočíva v tom, že sa kúpa z liečivých vývarov a používa sa obklady a aplikácie. Použite na to:
- skorocel,
- lopúch,
- rebríček,
- Melilotus officinalis,
- Hypericum perforatum,
- farmaceutický harmanček,
- nechtík,
- lúky pelargónie,
- dubové drevo,
- palina obyčajná,
- počiatočné písmeno liečivé,
- liečivá púpava,
- kvitnúce Sally,
- koreň sladkého drievka,
- breza púčiky,
- tyčinky škorice,
- zelené vlašské orechy
- aloe.
Liečba systémovej sklerózy počas tehotenstva
Systémová skleróza nie je kontraindikáciou pre tehotenstvo, ale je potrebné vziať do úvahy, že ženy s touto diagnózou počas tehotenstva sú vystavené väčšiemu riziku komplikácií ako sklerózy, tak tehotenstva. V každom treťom prípade dochádza k exacerbáciám systémovej sklerózy. Riziko narodenia mŕtveho dieťaťa a predčasného pôrodu zostáva.
Tehotné pacientky s SJS by mali byť spolu s reumatológom a gynekológom a gynekológom pozorované spoločne, aby korigovali terapiu glukokortikosteroidmi a niekedy aj predčasné pôrody (cisársky rez) v prípade hroziacej smrti plodu..
Ktorých lekárov by som mal kontaktovať, ak máte systémovú sklerózu
Diagnóza systémovej sklerózy je založená predovšetkým na správnom vyhodnotení klinických príznakov a histopatologických nálezov. Klinická symptomatológia má zásadný diagnostický význam, rozlišuje sa množstvo základných a ďalších diagnostických príznakov systémovej sklerózy:
- hlavný
- sklerodermická kožná lézia;
- Raynaudov syndróm, digitálne vredy a jazvy;
- syndróm kĺbového svalu so kontraktúrami;
- osteolýza;
- kalcifikácie;
- bazálna pneumofibróza;
- ložisková kardioskleróza;
- sklerodermia zažívacieho traktu;
- akútna sklerodermická nefropatia;
- prítomnosť antitopoizomerázových protilátok a ACA;
- kapillaroskopické príznaky systémovej sklerózy podľa kapiláskopie so širokým poľom;
- dodatočný
- hyperpigmentácia kože, telangiektázia, trofické poruchy;
- artralgia, myalgia, polymyozitída;
- polyserozitída (často adhezívna);
- trigeminitída, polyneuritída;
- strata váhy;
- zvýšenie ESR;
- hypergamaglobulinémia, protilátky proti DNA alebo ANF, reumatoidný faktor.
Na stanovenie vhodnej diagnózy stačí prítomnosť troch hlavných príznakov. Systémová skleróza je tiež diagnostikovaná s nasledujúcimi kombináciami príznakov:
- sklerodermia kože a osteolýza nechta,
- charakteristické zmeny tráviaceho traktu s tromi ďalšími kritériami.
Morfologická štúdia biopsií kože, synoviálnej membrány a svalov poskytuje špecialistovi profilu ďalšie informácie, odhaľuje fibrotickú transformáciu tkanív, vaskulárnu patológiu a ďalšie zmeny, zatiaľ čo klinická symptomatológia je rozhodujúca.
Uskutočňuje sa diferenciálna diagnostika systémovej sklerózy so skleróznou Bushkou a Raynaudovou chorobou..
Liečba iných chorôb listom -
Informácie sú určené iba na vzdelávacie účely. Nepoužívajte samoliečbu; V prípade akýchkoľvek otázok týkajúcich sa definície choroby a metód liečby sa obráťte na svojho lekára. EUROLAB nezodpovedá za následky spôsobené použitím informácií zverejnených na portáli.
Juvenilná systémová skleróza
RCHR (Republikánske centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2016
všeobecné informácie
Stručný opis
Juvenilná systémová sklerodermia je chronické polysystémové ochorenie zo skupiny systémových ochorení spojivového tkaniva, ktoré sa vyvíja pred 16. rokom života a je charakterizované progresívnymi fibroklerotickými zmenami v koži, pohybového ústrojenstva, vnútornými orgánmi a vazospastickými reakciami typu Raynaudovho syndrómu. [1]
Pomer kódov ICD-10 a ICD-9
| ICD-10 | |||
| ICD-9 |
M34.9
Dátum vypracovania / revízie protokolu: 2016.
Používatelia protokolu: pohotovostní lekári, praktickí lekári, pediatri, reumatológovia.
Kategória pacienta: Deti.
Úroveň dôkazov:
Úroveň dôkazov o použitej lekárskej technológii, ako ju definuje Centrum pre medicínu založenú na dôkazoch, Oxfordská univerzita.
| Trieda (úroveň) I (A) | veľké dvojito zaslepené, placebom kontrolované štúdie, ako aj údaje získané z metaanalýzy niekoľkých randomizovaných kontrolovaných štúdií. |
| Trieda (úroveň) II (B) | malé randomizované a kontrolované štúdie, v ktorých sú statické údaje založené na malom počte pacientov |
| Trieda (úroveň) III (C) | nerandomizované klinické štúdie na obmedzenom počte pacientov |
| Trieda (úroveň) IV (D) | budovanie konsenzu v konkrétnej otázke skupinou odborníkov |
- Profesionálni lekárski sprievodcovia. Štandardy liečby
- Komunikácia s pacientmi: otázky, recenzie, stretnutia
Stiahnite si aplikáciu pre ANDROID
- Profesionálni lekárski sprievodcovia
- Komunikácia s pacientmi: otázky, recenzie, stretnutia
Stiahnite si aplikáciu pre ANDROID
klasifikácia
Klasifikácia [1 - 5]:
NB! Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia choroby..
Detskí reumatológovia najčastejšie používajú klasifikáciu pre dospelých pacientov so SJS, pričom rozlišujú tieto klinické formy [2]:
Klinické formy USSD:
Prescleroderma;
· USSD s difúznou léziou kože (difúzna forma);
· USSD s obmedzenou léziou kože (akroslerotická forma);
Sklerodermia bez sklerodermie;
Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva a prierezové formy - syndróm prekrývania (ORS).
3 možnosti toku:
Akútna, rýchlo progresívna (s generalizovanou fibrózou kože a vnútorných orgánov);
Subakútna, mierne progresívna (prevažuje imunitný zápal);
Chronická, pomaly postupujúca (s prevahou cievnej patológie).
3 stupne aktivity:
· I - minimum;
· II - mierny;
III - maximum.
3 štádiá choroby:
· I - počiatočné (1-3 ložiská lokalizácie choroby);
· II - zovšeobecnené (odrážajúce systémovú, polysyndromickú povahu procesu);
· III - neskoro (terminál), ak dôjde k zlyhaniu funkcie jedného alebo viacerých orgánov.
Predbežné kritériá klasifikácie juvenilnej systémovej sklerodermie [1,3-5]:
| VEĽKÉ KRITÉRIUM (POVINNÉ) | PROXIMÁLNA SCLERÓZA / VÝROBA KOŽE |
| Malé kritériá | |
| Kožná lézia | 1.sclerodactyly |
| Periférne plavidlá | 2. Raynaudov syndróm 3.Digitálne vredy prstov 4. Typické zmeny v kapillaroskopii |
| Gastrointestinálny trakt | 5. dysfágia 6. Gastroezofageálny reflux |
| Zapojenie srdca | 7. Arytmia 8. Srdcové zlyhanie |
| Renálne prejavy | 9. Akútna kríza sklerodermie 10. Novo začala hypertenzia |
| Dýchacie cesty | 11. Pľúcna fibróza (CTVR / rádiografia) 12. Pľúcna hypertenzia 13. Znížená difúzna kapacita pľúc |
| Muskuloskeletálny systém | 14. Tendon crepitus 15. Artritída 16.Myositis |
| Neurologické prejavy | 17. Syndróm karpálneho kanála 18. Neuropatia |
| Sérologické markery | 19. Protinukleárne protilátky 20. Špecifické autoprotilátky pre SJS: anticentromerická anti-topoizomeráza-1 (Scl-70), antifibrilárna anti-RNA polymeráza I a III |
Poznámka. Na stanovenie diagnózy je potrebné jedno veľké a najmenej dve malé kritériá, vek pacienta je až 16 rokov.
Klasifikačné kritériá pre diagnostiku systémovej sklerodermie [3, 5]:
| parametre | Vlastnosti Varianty | body |
| 1. Zhutnenie a zhrubnutie kože oboch rúk nad metakarpofalangálnymi kĺbmi (PPS) | - | 9 |
| 2. Utesnenie a zhrubnutie kože prstov | Opuch prstov sklerodaktylie | 2 4 |
| 3. Digitálna ischémia | Vredy jazvy | 2 3 |
| 4. Teleangiektázia | - | 2 |
| 5. Kapilroskopické zmeny | - | 2 |
| 6. Pľúcna hypertenzia a / alebo intersticiálna choroba pľúc | Pľúcna hypertenzia Kolagénová choroba pľúc | 2 2 |
| 7.Fenomén Raynaud | - | 3 |
| 8. Špecifické autoprotilátky (maximálne skóre 3) | anti-centromerický, anti-Scl-70, anti-RNA polymeráza III. | 3 3 3 |
| Celkové skóre sa stanoví pripočítaním maximálneho počtu bodov v každej kategórii. Pacienti s celkovým skóre rovným alebo vyšším ako 9 sú klasifikovaní ako pacienti s určitou systémovou sklerózou. | ||
Diagnóza (ambulancia)
DIAGNOSTIKA NA ÚROVNI ambulancie [1-18]
Diagnostické kritériá:
Sťažnosti a anamnéza:
· Zvýšená telesná teplota častejšie na subfebrilné čísla;
Celková slabosť;
Zníženie chuti do jedla;
· Strata telesnej hmotnosti (oneskorenie fyzického rozvoja);
· Dedičný faktor;
· Vystavenie rôznym faktorom: infekcie (retro- a cytomegalovírusy), chemikálie (ropné produkty, chlórvinyl, pesticídy atď.), Očkovanie, lieky (bleomycín atď.) Atď.;
Stres, zranenia, podchladenie.
Rozdiel medzi USSD od dospelých foriem choroby [2 -10]:
· Časté a výraznejšie prejavy artikulárneho syndrómu;
· Rozvoj trvalých kontraktov;
· Zriedkavá kožná lézia s atypickým priebehom a vnútornými orgánmi;
Zriedkavé pozorovanie Raynaudovho syndrómu;
Zriedkavý vývoj horúčky, úbytku hmotnosti, myozitídy a osteolýzy.
Fyzikálne vyšetrenie:
Kožný syndróm:
3 stupne kožnej lézie;
· Stupeň opuchu;
· Stupeň indukcie;
Štádium sklerózy a atrofie.
Možnosti kožného syndrómu:
· Systémová sklerodermia s difúznymi kožnými léziami;
· Acrosclerotic možnosť;
· Proximálna forma;
Hemiscleroderma;
Atypická forma;
Subkutánna kalcifikácia (CREST syndróm).
Vaskulárna lézia:
Raynaudov syndróm
teleangiektázie.
Porážka pohybového aparátu:
Osteolýza nechtov prstov na nechtoch;
sklerodaktylie;
Hematrofia chrupu;
polymyozitídy.
Porážka gastrointestinálneho traktu:
Ťažkosti s prehĺtaním jedla;
Dyspeptické poruchy;
Strata telesnej hmotnosti.
Poškodenie pľúc:
Suchý kašeľ;
Dýchavičnosť počas fyzickej námahy;
Porušenie funkcie vonkajšieho dýchania;
Znížená kapacita pľúc.
Náklonnosť k srdcu:
Porušenie rytmu a vodivosti;
Zníženie kontraktility myokardu;
· zástava srdca.
Poškodenie obličiek:
Trace proteinúria;
Syndróm minimálneho moču;
Porucha funkcie obličiek;
· Zvýšenie krvného tlaku.
Poškodenie nervového systému:
Kŕčový syndróm;
Hemiplegická migréna;
Ohniskové zmeny v mozgovom tkanive.
Komplikácie USSD [1-26]:
Gastrointestinálny trakt: zúženie dolnej tretiny pažeráka sa môže vyskytnúť v dôsledku cyklických zmien v prípade opakujúcich sa ulceróznych lézií, ako aj krvácanie do žalúdka v prípade viacnásobných telangiektázií žalúdočnej sliznice;
Kardiovaskulárny systém: arytmie, kardiomyopatia;
Pľúcna fibróza;
Renálne zlyhanie;
Akútna hypertenzná encefalopatia.
Laboratórny výskum:
Celkový krvný obraz (zvýšená ESR, stredná prechodná leukocytóza a / alebo eozinofília);
Všeobecná analýza moču (mierna proteinúria);
· Biochemická analýza krvi (CPK, aldoláza, celkový proteín, proteínové frakcie, ALT, AST, bilirubín, elektrolyty, ASLO, cholesterol, kreatinín, močovina, glukóza, alkalická fosfatáza);
· Imunologické štúdie (CRP, podľa svedectiev Ig A, IgM, IgG, ANF);
Coagulogram.
Prístrojový výskum:
· Elektrokardiogram a ECHO-kardiogram - na objasnenie patológie srdca, vylúčenie pľúcnej arteriálnej hypertenzie, porúch rytmu a kondukcie, fokálnych zmien myokardu.
· Ultrazvuk brušných orgánov, obličiek;
Röntgenová analýza OGK - na vylúčenie intersticiálneho poškodenia pľúc.
Kožný test s tuberkulínom (Mantouxov test, Diaskintest).
Diagnostický algoritmus [2]:
Diagnostika (nemocnica)
DIAGNOSTIKA NA STACIONÁRNEJ ÚROVNI [1–33]
Diagnostické kritériá: pozri ambulanciu.
Laboratórne testy: pozri ambulanciu.
· Stanovenie hladiny CXCL4 - zvyšuje sa s pneumofibrózou, progresívnou pľúcnou hypertenziou;
· Stanovenie hladiny NT-proBNP - zvýšenie séra sa zistí pri včasnej pľúcnej hypertenzii.
Prístrojové štúdie [11]: pozri ambulanciu.
· Kapillaroskopia nechtového lôžka odhaľuje zmeny charakteristické pre SSD (dilatácia a zníženie kapilár) v ranom štádiu choroby, má vysokú citlivosť a špecifickosť;
Funkčné pľúcne testy na zistenie reštriktívnych porúch;
Röntgen pažeráka so zmesou bária na detekciu hypotenzie pažeráka;
Fibrogastroduodenoskopia - na zistenie hypotenzie a zúženia pažeráka;
Oftalmoskopia - na hodnotenie stavu sietnice a ciev fundusu.
Diagnostický algoritmus: (schéma) pozri ambulanciu.
Zoznam hlavných diagnostických opatrení:
· Biochemická analýza krvi (CPK, RF, lipidové spektrum);
· Imunologické štúdie: anti Scl-70, anticentromerické protilátky;
· Koagulogram: fibrinogén, APTT, protrombínový index;
Denná proteinúria.
Zoznam ďalších diagnostických opatrení:
· Imunologické štúdie: imunogram, protilátky proti dvojvláknovej DNA, protilátky proti RNA - polymeráza III; IL-1, IL-6, TNF-a (podľa indikácií);
· Analýza stolice pre okultnú krv (podľa indikácie);
Analýza moču podľa Zimnitského, Rebergov test (podľa indikácie).
Prístrojový výskum:
· Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením hrudných orgánov - vylúčiť intersticiálne poškodenie pľúc (podľa indikácie);
· Denné monitorovanie EKG - v prípade poruchy rytmu a vedenia;
· Scintigrafia - na objasnenie patológie srdca, vylúčenie pľúcnej arteriálnej hypertenzie, porúch rytmu a kondukcie, fokálnych zmien myokardu (podľa indikácie);
Katetrizácia pravého srdca - s pľúcnou hypertenziou;
· Oftalmoskopia - hodnotenie stavu sietnice a ciev fundusu;
Biopsia obličiek (ako je uvedené);
· Denné sledovanie krvného tlaku na objasnenie patológie obličiek (podľa indikácie);
· Histologické vyšetrenie (biopsia kože, svalov, fascie) na objasnenie diagnózy a diferenciálnej diagnostiky;
Elektroencefalografia (podľa indikácie);
· Quantiferonov test (podľa údajov);
· Stanovenie protilátok triedy A, M, G na črevné salmonely (Salmonella enterica), yersinia enterocolitica (Yersinia enterocolitica), yersinia pseudotuberculosis (Y. pseudotuberculosis), brucella, shigella Flexner, Sonne, Newcastle, Chlamylamid Chidiamid Chidiamid pneumoniae), mykoplazmy (Mycoplasmae pneumoniae) v krvi (podľa indikácií);
· Stanovenie protilátok tried M, G proti cytomegalovírusu (Cytomegalovirus) v krvi (podľa indikácií);
· Stanovenie sérových protilátok proti Borrelia burgdorferi triedy M a G nepriamou imunofluorescenciou (ako je uvedené);
· Sérologické krvné testy na vírusy hepatitídy B, C, herpes simplex typu I a II (podľa indikácie);
· Bakteriologické vyšetrenie hlienu z mandlí a zadnej steny hltanu na aeróbne a voliteľné anaeróbne mikroorganizmy (podľa údajov);
· Mikrobiologické vyšetrenie krvi a moču (podľa indikácie).
Prístrojové štúdie používané na diagnostiku sklerodermie [1–2]:
| Údajná patológia | Druh štúdia |
| Hypertenzia pažeráka, refluxná ezofagitída, zúženie pažeráka | manometria Ezofagogastroduodenoskopie X-ray pažeráka s kontrastom |
| Intersticiálna fibróza Pľúcna hypertenzia | RTG, počítačová tomografia, dýchacie funkcie, scintigrafia Echokardiografia, počítačová tomografia |
| arytmie Fokálna myokardiálna fibróza perikarditída | Monitorovanie EKG EKG, echokardiografia, scintigrafia Echokardiografia, počítačová tomografia |
| Akútna sklerodermická nefropatia | Monitorovanie krvného tlaku, hladiny kreatinínu a renínu v krvi, oftalmoskopia, biopsia obličiek |
Odlišná diagnóza
| diagnóza | Odôvodnenie diferenciálnej diagnostiky | prieskumy | Kritériá vylúčenia z diagnostiky |
| JIA | Kĺbový syndróm | Spoločný röntgen, CT a MRI, Laboratórne údaje | Poškodenie kĺbov je trvalé, progresívne. Výrazná ranná stuhnutosť. Ako choroba postupuje, rozvíja sa kĺbové povrchy a deformácia kĺbov. Typické erozívne zmeny na R-grame. Ťažké poškodenie vnútorných orgánov. |
| Obmedzená sklerodermia | Kožná lézia | Fyzikálne údaje, Capillaroscopy | Ohniskové (plakové) a lineárne ("šabľová štrajk", hemiform) lézie kože a podkladových tkanív. |
| Scleroderma Bushke | Kožná lézia | Fyzikálne údaje | Výrazná indukcia tváre, krku, ramenného pletenca. Časté spojenie s predchádzajúcou infekciou horných dýchacích ciest. |
| Difúzna eozinofilná fasciitída | Kožný a kĺbový syndróm | Fyzikálne údaje, Röntgenové a laboratórne štúdie | Začína sa predlaktiami a / alebo dolnými končatinami s možným rozšírením na proximálne končatiny a trup; prsty rúk a tváre zostávajú nedotknuté. Vyznačuje sa kožnými léziami typu „pomarančová kôra“, flexickými kontraktúrami, eozinofíliou, hypergamaglobulinémiou a zvýšenou ESR.. |
| Systémový lupus erythematodes | kožné kĺbový syndróm poškodenie vnútorných orgánov | Fyzikálne údaje, Laboratórne štúdie | Charakteristický motýľ na tvári, diskoidné ložiská, nedostatok kĺbových kontraktúr, leukopénia, trombocytopénia, pozitívne protilátky proti DNA |
| Juvenilná dermatopolis myositis | Kožný artikulárny syndróm, poškodenie vnútorných orgánov | Fyzikálne údaje, laboratórne testy, elektromyografia | Typické kožné lézie: parorbitálny erytém, Gottronov príznak, špinavé lokty a kolená, progresívna svalová slabosť. |
| Raynaudova choroba | Kožný syndróm (acrocyanóza) | Fyzikálne údaje a laboratórne testy | Paroxyzmálne sfarbenie rúk a ich znecitlivenie, miernejší priebeh, absencia poškodenia kože, vnútorných orgánov, ANA. |
liečba
Lieky (účinné látky) používané pri liečbe
| Alprostadil (Alprostadil) |
| Amlodipín (Amlodipín) |
| Dipyridamol (Dipyridamole) |
| Captopril (Captopril) |
| Metylprednizolón (metylprednizolón) |
| Metotrexát (metotrexát) |
| Kyselina mykofenolová (Mykofenolát mofetil) (Kyselina mykofenolát (Mykofenolát mofetil)) |
| Nifedipin (Nifedipine) |
| Pentoxifylín (Pentoxifylín) |
| Prednizolón (Prednizolón) |
| Rituximab (Rituximab) |
| Cyklofosfamid (cyklofosfamid) |
| Enalapril (Enalapril) |
Liečba (ambulancia)
[1-14]:
Podporná terapia;
Lekárska prehliadka.
Nedrogová liečba:
Mode:
· Fyzické cvičenia na udržanie funkčnej aktivity kĺbov;
· Pri chôdzi a sedení sa odporúča priame držanie tela;
· Spať na tvrdom matraci a na tenkom vankúši;
· Vylúčte psychoemocionálny stres, slnečné žiarenie.
diéta:
· Číslovanie tabuliek závisí od prevažujúcej lézie vnútorných orgánov (tabuľka č. 10 pre srdcovú patológiu, tabuľka č. 7, 7A, B pre poškodenie obličiek);
· Obmedzením príjmu uhľohydrátov a tukov sa uprednostňuje bielkovinová strava;
· Používanie potravín s vysokým obsahom vápnika a vitamínu D na prevenciu osteoporózy.
rehabilitácia:
· Ultrazvuk alebo fonoforéza s kortikosteroidmi alebo s lidázou na lézi a paravertebrálnej;
· Aplikácia roztoku dimetylsulfoxidu (dimexidu) s pridaním vazodilatačných protizápalových liekov na postihnuté oblasti kože;
· Elektroforéza aminofylínu (1 - 2%) a papaverínu (0,1%) na krčnej a bedrovej chrbtici;
· Masážne, fyzioterapeutické cvičenia (v súlade s individuálnymi schopnosťami pacienta).
Liečba drogami:
GC, cytotoxické látky a GBI sa používajú ako základná terapia.
Glukokortikoidy - prednison alebo metylprednizolón v priemerných dávkach 0,8–1 mg / kg za deň, s ich následným poklesom po dosiahnutí terapeutického účinku a úplným zrušením. HA môže stabilizovať kožný proces, zastaviť prejavy artritídy, aktívnej myozitídy, serozitídy, alveolitídy. V niektorých prípadoch, s difúznymi kožnými léziami rýchlo progresívneho priebehu, sa plazmaferéza uskutočňuje (3 až 5 relácií) v kombinácii s pulznou terapiou metylprednizolónu v dávke 10 až 15 mg / kg hmotnosti 6 hodín po každej relácii PF. Pri ťažkej fibróze sú GC v neskorom štádiu ochorenia nielen neúčinné, ale tiež zvyšujú sklerotické procesy..
Cytotoxické lieky
Metotrexát (D) je liek prvej voľby, indikáciami na predpisovanie sú lézie kože, najmä v skorých štádiách, svalové a kĺbové syndrómy. Priraďte 15 mg / m2 raz týždenne perorálne v spojení s kyselinou listovou v štandardnej dávke (denne okrem dňa užívania metotrexátu) počas 6 až 18 mesiacov.
Cyklofosfamid (B) je liekom voľby na liečenie intersticiálneho poškodenia pľúc, difúznej formy juvenilného SJS, rýchlo progresívneho intravenózneho toku v dávke 400 mg / m2 povrchu tela 1-krát mesačne. Trvanie liečby - 6 - 12 mesiacov.
Mykofenolát mofetil (D) ako podporný imunomodulátor perorálne.
Geneticky upravené biologické produkty sa používajú na progresívne difúzne kožné lézie, jasné klinické príznaky zápalovej aktivity (serozitída, myozitída, intersticiálne poškodenie pľúc, refraktérna synovitída a / alebo tenosynovitída)..
Rituximab (D) sa podáva intravenózne v dávke 375 mg / m2 povrchu tela týždenne počas nasledujúcich 4 týždňov. Druhý cyklus rituximabu sa uskutočňuje 22 až 24 týždňov po prvej injekcii lieku s pretrvávajúcou vysokou aktivitou ochorenia.
Korekcia porúch mikrocirkulácie
• Blokátory vápnikových kanálov vedú k miernemu, ale výraznému zníženiu frekvencie a závažnosti záchvatov vazospazmu. Výber dávky blokátorov vápnikových kanálov u detí sa vykonáva s prihliadnutím na individuálnu toleranciu, vek a hmotnosť dieťaťa. Krátkodobo pôsobiace lieky - nifedipín (A) perorálne v dávke 1,25 - 7,5 mg / deň., Dlhodobo pôsobiace lieky - nifedipín (Corinfar retard), amlodipín (A) v dávke 1,25 - 7,5 mg / deň. výhodný.
• Inhibítory angiotenzín konvertujúceho enzýmu - kaptopril, enalapril - sú predpísané pre pacientov so skutočnou sklerodermickou obličkou, sprevádzanú silnou vazokonstrikciou a hypertenziou. Captopril sa používa v dávke 6,25 - 12,5 mg trikrát denne, enalapril - v dávke 0,1 - 0,2 mg / deň. v 2 - 3 dávkach.
• Dipyridamol (D) perorálne 5 mg / kg v 2 až 3 dávkach
• Pentoxifylín (D) v dávke 15 - 100 mg / deň. v 2 - 3 dávkach
• Alprostadil (syntetický analóg prostaglandínu E1; 6 ng / kg za hodinu, pomocou infúzia), rozdelený do 2 dávok, čo vám umožňuje rýchlo zlepšiť stav pacientov.
Liečba v priebehu kurzu pozostáva v priemere zo 14 dní, potom sa dávka zníži na 3 ng / kg za hodinu. Do 3 dní (nepretržité monitorovanie EKG).
Zoznam základných liekov: pozri ambulanciu.
Zoznam doplnkových liekov: pozri ambulanciu.
Porovnávacia tabuľka liekov:
| Trieda | Vnútorná medicína | výhody | nevýhody | UD | Zoznam CNF |
| glukokortikoidy | prednizón 5 mg | protizápalový, antialergický, protišokový, imunosupresívny účinok. | Cushingov syndróm, oneskorený sexuálny vývoj, rast, nevoľnosť, vracanie, poškodenie gastrointestinálnej sliznice atď.. | UD - (A) | + |
| glukokortikoidy | metylprednizolón 4 mg, 16 mg | protizápalový, antialergický, protišokový, imunosupresívny účinok. | Cushingov syndróm, oneskorený sexuálny vývoj, rast, nevoľnosť, vracanie, poškodenie gastrointestinálnej sliznice atď.. | UD - (A) | + |
| antimetabolity | metotrexát | imunosupresívny účinok. | zvýšené hladiny transamináz, dyspeptické príznaky (nevoľnosť, vracanie, hnačka), leukopénia, intersticiálna pneumonitída, fibróza pečene, infekcia | UD - (B) | + |
| Alkylačné činidlo | cyklofosfamid 200 mg. | imunosupresívny účinok. | leukopénia, hemoragická cystitída, reverzibilná alopécia, leukémia, lymfóm, karcinóm prechodných buniek, atď.. | UD - (A) | |
| imunosupresíva | mykofenolát mofetil | imunosupresívny účinok. | Nevoľnosť, zvracanie, hnačka, zápcha, leukopénia alebo leukocytóza, anémia, trombocytopénia, zvýšený výskyt infekčných a septických komplikácií atď.. | UD - (D) | + |
Algoritmus činnosti v núdzových situáciách: uvedený v príslušnom protokole o poskytovaní pohotovostnej lekárskej starostlivosti.
Iné ošetrenia: žiadne.
Pokyny pre odborné poradenstvo [2]:
Konzultácia s nefrologom - ak existujú známky poškodenia obličiek pri biopsii obličky;
· Konzultácia s neurológom - v prípade vývoja neurologických symptómov objasniť povahu a rozsah poškodenia nervového systému a výber symptomatickej liečby;
· Konzultácia s oftalmológom - s cieľom objasniť genézu zrakových porúch (patológia sietnicových ciev v rámci SJS, prejavy vedľajších účinkov HA alebo Sjogrenov syndróm);
· Konzultácia s chirurgom - vyriešenie problému chirurgickej korekcie v prípade flexi kontraktúr, skeletálnych deformácií a kozmetických defektov.
Preventívne opatrenia [1-8]
Primárna prevencia: č.
Sekundárna prevencia: zahŕňa súbor opatrení zameraných na prevenciu recidívy choroby:
Pozorovanie v dávkach;
· Dlhodobá udržiavacia terapia vyvinutá s ohľadom na individuálne charakteristiky pacienta a variant ochorenia;
· Neustále sledovanie bezpečnosti liečby av prípade potreby jej korekcia;
· Zabezpečenie ochranného režimu (v prípade potreby obmedzovanie psychoemotorického a fyzického stresu, vzdelávanie detí doma, navštevovanie školy iba vtedy, keď dostávame stabilnú remisiu, obmedzovanie kontaktov na zníženie rizika vzniku infekčných chorôb);
· Ochrana pred slnečným žiarením, vylúčenie použitia ultrafialového žiarenia;
· Zavedenie gama globulínu sa vykonáva iba s absolútnymi indikáciami.
Monitorovanie stavu pacienta [2-4]:
Ambulancia sa poskytuje v detskej reumatologickej miestnosti.
Indikátory účinnosti liečby: pozri ambulantnú úroveň.
Liečba (sanitka)
DIAGNOSTIKA A LIEČBA V NÚDZI NÚDZOVÉHO NÚDZU:
predpísané v príslušnom protokole na poskytovanie pohotovostnej lekárskej starostlivosti.
Liečba (nemocnica)
PACIONÁRNE ZAOBCHÁDZANIE [1–33]
Taktika liečby [1.3 - 8]: objasnenie diagnózy, výber patogenetickej terapie, určenie celého komplexu liečby, ktorý sa bude ďalej využívať ambulantne.
Nedrogová liečba:
Mode:
· Pri chôdzi a sedení sa odporúča udržiavať priame držanie tela;
· Spať na tvrdom matraci a na tenkom vankúši;
· Vylúčte psychoemocionálny stres, slnečné žiarenie.
diéta.
Číslovanie tabuliek závisí od prevažujúcej lézie vnútorných orgánov:
· Tabuľka 10 pre srdcovú patológiu;
· Tabuľka č. 7, 7A, B na poškodenie obličiek;
· Pri poškodení pažeráka sa treba vyhnúť tuhému jedlu;
· Pri poškodení čriev je potrebné jesť potraviny bohaté na rastlinné vlákna;
· Malo by sa konzumovať veľké množstvo vitamínov a minerálov, pretože ich absorpcia v čreve je často narušená;
· Vyvarujte sa veľkým dávkam vitamínu C (viac ako 1 000 mg / deň), pretože stimuluje tvorbu spojivového tkaniva.
V období akútneho priebehu a zhoršenia ochorenia obmedzte motorický režim pacienta.
Liečba drogami (v závislosti od závažnosti ochorenia):
v prítomnosti klinických a laboratórnych príznakov zápalovej a imunologickej aktivity v skorej fáze systémovej sklerodermie sú zobrazené glukokortikosteroidy - prednison alebo metylprednizolón v priemerných dávkach 15 - 30 mg / deň, s ich následným poklesom po dosiahnutí terapeutického účinku a úplne zrušeným.
Cytostatiká, GBI - liek zvolený na liečbu intersticiálnych pľúcnych lézií, difúzne formy juvenilnej systémovej sklerodermie rýchlo progresívneho priebehu.
Pri Raynaudovom syndróme a jeho komplikáciách (ischémia, nekróza) sa ukazuje pľúcna hypertenzia obličiek - blokátory kalciových kanálov, ACE inhibítory.
Ako základná terapia sa používajú glukokortikosteroidy, cytotoxické látky..
Zoznam základných liekov:
| Liečivo (INN) | Farmakologické skupiny | Spôsob podania a jednorazová dávka | Mnohonásobnosť aplikácie | Trvanie liečby | UD |
| prednizón | hormóny | na os 0,3 - 0,5 mg / kg | 2 - 3 krát denne (ráno) | Po dobu 6-12 týždňov sa potom dávka postupne znižuje na podpora 0,1 - 0,2 mg / kg za deň, ktorá sa používa až do 12-15 mesiacov, s následným úplným prerušením liečby | UD - S |
| Methotrexate | imunosupresíva | na os 15 mg / m2 | v týždni 1krát | 6 - 18 mesiacov. | UD-D |
| cyklofosfamid | imunosupresíva | intravenózne kvapkanie 400 mg / m2 povrchu tela | mesačne v kombinácii s perorálnym podávaním HA | Po dobu 6 mesiacov s pozitívnou dynamikou pokračuje pulzná terapia CF raz za 2 až 3 mesiace počas ďalších 18 až 24 mesiacov. | UD-V |
| rituximab | imunosupresíva | intravenózne 375 mg / m2 | 4 po sebe idúce týždne. | Opakovaný priebeh 22 až 24 týždňov po prvej injekcii lieku s pretrvávajúcou chorobnou aktivitou | UD-D |
| Zoznam ďalších liekov | |||||
| Mykofenolát mofetil | imunosupresíva | na os 1 g - 2 g / deň | 2-krát denne | Do 12 mesiacov. | UD-D |
| Korekcia porúch mikrocirkulácie | |||||
| Nifedipine | Blokátory vápnikových kanálov | na os 1,25 - 7,5 mg / deň. | 2-krát denne | V kombinácii s dipyridamolom 12 týždňov. | UD-A |
| amlodipín | Blokátory vápnikových kanálov | na os 1,25 - 7,5 mg / deň. | 2-krát denne | V kombinácii s dipyridamolom 12 týždňov | UD-A |
| dipyridamol | Angioprotektory a mikrocirkulačné korektory | na os 5 mg / kg telesnej hmotnosti denne | v 2-3 dávkach, | 12 mesiacov. | UD-D |
| alprostadil | Angioprotektory a mikrocirkulačné korektory | iv infúziou za minútu rýchlosťou 50 - 75 ml 6 ng / kg za hodinu | v 2 dávkach | Do 14 dní sa potom dávka zníži na 3 ng / kg hodiny na 3 dni a potom sa zruší (s konštantným monitorovaním EKG) | UD-A |
| kaptopril | Inhibítory ACE | na os 6,25 - 12,5 mg | 3-krát denne | pred dosiahnuť efekt | UD-A |
| enalapril | Inhibítory ACE | na os a iv 0,1 - 0,2 mg / kg | 2 - 3 krát denne | Do účinnosti | UD-A |
| Na liečbu kalcifikácie | |||||
| Diltiazem hydrochlorid | Blokátor vápnikového kanála | 240 - 480 mg / deň perorálne | 1 - 2 krát denne | do terapeutického účinok | UD-V |
| disodná soľ kyseliny etyléndiamíntetraoctovej (Ka2-EDTA alebo trilón B) | komplexná skupina | 0,25 - 1 g (5 - 20 ml 5% roztoku) intravenózne kvapkanie do 350 - 400 ml 5% roztoku glukózy, nie viac ako 10-12 kvapiek za minútu | denne po dobu 5 dní, potom nasleduje 5-dňový interval | za priebeh 15 infúzií (2 až 3 cykly ročne) | UD-V |
| Podmienky liečby | |
| rituximab | Co-trimoxazol + trimethoprim perorálne v profylaktickej dávke 5 mg / kg / deň nepretržite, počas liečby rituximabom a tiež do jedného roka po jeho zrušení. Cieľom je prevencia infekcie pneumocystami. |
| V prípade príznakov katarálnej horúčky a „kašľa“: | Preskočiť podávanie rituximabu; - počítačová tomografia pľúc, aby sa vylúčila intersticiálna pneumónia; - sérologické krvné testy na stanovenie protilátok proti pneumocystám, chlamýdiam, mykoplazmám, vírusu herpes simplex, cytomegalovírusu (CMV), vírusu Epstein-Barrovej; - štúdia aspirátu, spúta (ak existuje) na stanovenie antigénov, chlamydií, mykoplaziem, pneumocysty; - štúdia slín a moču, krvi pomocou polymerázovej reťazovej reakcie na zistenie aktívnej replikácie vírusu herpes simplex, CMV, Epstein-Barr). |
| V prípade intersticiálnej pneumónie podľa údajov z CT (ešte pred obdržaním výsledkov laboratórnych testov): | Ko-trimoxazol + trimethoprim 15 mg / kg / deň intravenózne (trimethoprim) počas 14-21 dní; - klaritromycín 15 mg / kg / deň intravenózne počas 14-21 dní; - ceftriaxón 50 - 100 mg / kg / deň počas 14 dní. |
| V prípade aktívneho herpetického, cytomegalovírusu, vírusu Epstein - Barr: | Acyclovir 5–10 mg / kg / intravenózne každých 8 hodín alebo - ganciklovir 5 mg / kg / intravenózne každých 12 hodín počas 14 - 21 dní; - normálny ľudský intravenózny imunoglobulín obsahujúci IgG 0,2 - 0,5 g / kg / priebeh. |
| V prípade úplného zníženia hladín všetkých imunoglobulínov v sére: | Normálny ľudský intravenózny imunoglobulín obsahujúci IgA, IgG, IgM 2-8 ml / kg v intervale 1 mesiaca; ak sa nedosiahne dostatočná hladina IgG alebo dôjde k jej rýchlemu poklesu, dávka sa môže zvýšiť na 16 ml / kg alebo sa môže znížiť interval medzi podaniami. |
| V prípade leukopénie a neutropénie s absolútnym počtom neutrofilov menej ako 1,5 x 109 / l: |
- ceftriaxón 50 - 100 mg / kg / deň intravenózne, až kým sa neobnoví leukocytová receptúra a nezastaví sa horúčka.
V prípade neefektívnosti:
- 10 - 20 mg / kg / kg metopenému intravenózne;
- cefoperazón + sulbactam 40 - 80 mg / kg / deň intravenózne;
- normálny ľudský intravenózny imunoglobulín obsahujúci IgA, IgM, IgG, 5 ml / kg počas 3 po sebe nasledujúcich dní. Potreba druhého cyklu závisí od klinického priebehu ochorenia..
- miestna terapia;
- širokospektrálne antibakteriálne lieky (amoxicilín, cefalosporíny 3. a 4. generácie).
- antibakteriálne lieky;
- uroseptiká.
- infúzia najskôr týždeň po zotavení.
Chirurgický zákrok [1-5]:
· Závažné kontrakty kĺbov s výrazným poškodením funkcie;
· Transplantácia obličky pri absencii obnovenia funkcie obličiek po 2 rokoch od začiatku hemodialýzy s nefropatiou.
Iné ošetrenia [1-5]:
· Odporúča sa vykonávať plazmaferézové (PF) relácie ako súčasť „synchrónnej terapie“ - kombinácia plazmaferézy a pulznej terapie s metylprednizolónom..
Indikácie pre „synchrónnu terapiu“ sú: USSD pre difúzne kožné lézie rýchlo progresívneho priebehu (UD - D).
Pokyny pre odborné poradenstvo: pozri ambulanciu.
Indikácie prechodu na oddelenie intenzívnej starostlivosti a resuscitácie:
Akútne DN a CCH;
Závažné poruchy rytmu;
Sklerodermická obličková kríza.
Indikátory účinnosti liečby [1-5]:
· Zníženie alebo absencia klinických príznakov choroby;
· Stabilizácia alebo nedostatok progresie kožných symptómov USSD;
· Spätný vývoj, neprítomnosť alebo minimálne poškodenie vnútorných orgánov;
· Pozitívna dynamika laboratórnych ukazovateľov zápalovej aktivity;
· Nedostatok progresie chorôb a komplikácií.
Ďalšie riadenie
Manažment pacientov v ambulantnom prostredí:
Liečba pacienta dostávajúceho HA a / alebo imunosupresíva
· Vyšetrenie reumatológom - 1krát mesačne;
· Klinický krvný test (koncentrácia hemoglobínu, počet červených krviniek, krvných doštičiek, bielych krviniek, počet bielych krviniek, ESR) - 1krát za 2 týždne;
Klinická analýza moču - 1krát za 2 týždne;
· Kontrola biochemických parametrov (celková bielkovina, bielkovinové frakcie, močovina, kreatinín, bilirubín, draslík, sodík, ionizovaný vápnik, ALT, ACT, GGT, alkalická fosfatáza) - každé 2 týždne;
· Kontrola imunologických parametrov (CRP; podľa indikácie - IgA, IgM, IgG, ANF) - 1krát za 3 mesiace;
EKG - raz za 3 mesiace;
Ultrazvuk brušnej dutiny, srdca, obličiek - 1 krát za 6 mesiacov.
Plánovaná hospitalizácia na reumatologickom oddelení - 2 x ročne na úplné vyšetrenie a korekciu liečby.
Neplánovaná hospitalizácia - v prípade zhoršenia choroby.
Manažment pacienta, ktorý dostáva biologické produkty genetického inžinierstva (rituximab):
· Vyšetrenie reumatológom - raz za 2 týždne;
· Klinický krvný test (koncentrácia hemoglobínu, počet červených krviniek, krvných doštičiek, bielych krviniek, počet bielych krviniek, ESR) - 1krát za 2 týždne;
Klinická analýza moču - 1krát za 2 týždne;
· Kontrola biochemických parametrov (celkový proteín, bielkovinové frakcie, močovina, kreatinín, bilirubín, draslík, sodík, ionizovaný vápnik, ALT, ACT, GGT, alkalická fosfatáza) - 1krát za 2 týždne;
· Kontrola imunologických parametrov (IgA, IgM, IgG, SRV, RF, ANF) - 1krát za 3 mesiace;
EKG - raz za 3 mesiace;
Ultrazvuk brušnej dutiny, srdca, obličiek - 1 krát za 6 mesiacov.
Plánovaná hospitalizácia na reumatologickom oddelení - 2 x ročne na úplné vyšetrenie a korekciu liečby.
Neplánovaná hospitalizácia - v prípade zhoršenia choroby.
Lekárska rehabilitácia
Včasná rehabilitácia po hospitalizácii (pacienti s minimálnou až stredne závažnou aktivitou).
Účel rehabilitácie:
· Rehabilitačná liečba a prevencia komplikácií zameraných na zníženie vaskulárnych komplikácií a progresiu fibrózy.
Druhy rehabilitácie:
· Aktívna rehabilitácia;
Mierna rehabilitácia;
Pasívna rehabilitácia.
Kontraindikácie pre lekársku rehabilitáciu:
DN 3 lyžice SpO2 Orgán / systém
(RP, digitálne vredy)
IV prostanoidy (Iloprost)
Antagonista endotelínového receptora (Bosentan)
rotujúce antibiotiká
kortikosteroidy
IV prostanoidy: žiaruvzdorná PAH
Hemodialýza (zlyhanie obličiek)
hospitalizácia
INDIKÁCIE HOSPITALIZÁCIE S OZNAČENÍM TYPU HOSPITALIZÁCIE [1,3–8]
Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:
· Debut USSD;
· Monitorovanie stavu dieťaťa;
· Kontrola liečby;
· Hodnotenie jeho účinnosti a znášanlivosti.
Indikácie pre pohotovostnú hospitalizáciu:
· Výskyt príznakov progresie a komplikácií choroby.
informácie
Zdroje a literatúra
- Zápisnica zo stretnutí Spoločnej komisie pre kvalitu zdravotníckych služieb Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Kazašskej republiky, 2016
- 1) Guseva N.G. Systémová sklerodermia // Reumatológia: národné vedenie / vyd. E. L. Nasonova, V.A. Nasonov. M.: GEOTAR Media, 2008. S. 447-467. 2) Klinické odporúčania pre pediatrov. Detská reumatológia. Reumatické choroby u detí / ed. A. A. Baranova, E.I. Alekseeva. - M.: Zväz pediatrov Ruska, 2016. - 144 s. 3) Osminina M.K., Geppe N.A., Afonina E. Yu., Shpitonkova O.V., Perepelova E.M. Geneticky upravené biologické prípravky na liečenie sklerodermie. Prehľad literatúry a vlastné skúsenosti // Pediatria. 2015. č. 13 (114). 53 - 58. 4) Detská reumatológia. Atlas. 2. vydanie. Ed. A. A. Baranova, E.I. Alekseeva. Moskva. Pediatrie. 2015.S.66 - 69.5) Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A. 2013, klasifikačné kritériá pre systémovú sklerózu: kolaboratívna iniciatíva Americkej reumatológie / Európskej ligy proti reumatizmu. Arthritis Rheum. 2013 november 65 (11): 2737-47. 6) Van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A. 2013, klasifikačné kritériá pre systémovú sklerózu: americká kolégia reumatológie / Európska liga proti reumatizačnej iniciatíve. Ann Rheum Dis. 2013 november 72 (11): 1747-55. 7) Chang B., Schachna L., White B. a kol. Prirodzená anamnéza mildmoderovanej pľúcnej hypertenzie a rizikové faktory závažnej pľúcnej hypertenzie v skleroderme // J. Rheumatol. 2006.V. 33. P. 269-275. 8) Denton C.P. Terapeutické ciele pri systémovej skleróze // Arthritis Res. Ther. 2007. V. 9. P. S6. Du Bois R.M. Mechanizmy sklerodermicky vyvolanej choroby pľúc // Proc. Am. Thorac. Soc. 2007.V. 4. Č. 5. S. 434–438. 9) Van den Hoogen FH, Boerbooms AM, Swaak AJ, a kol. Porovnanie metotrexátu s placebom pri liečbe systémovej sklerózy: 24-týždňová randomizovaná dvojito zaslepená štúdia, po ktorej nasleduje 24-týždňová pozorovacia štúdia. Br J Rheumatol. 1996; 35 (4): 364 - 72. doi: 10,1093 / reumatológia / 35,4,364. 10) Pápež JE, Bellamy N, Seilbord JR, a kol. Randomizovaná, kontrolovaná štúdia s metotrexátom verzus placebom u skorej difúznej sklerodermie. Arthritis Rheum. 2001; 44 (6): 13518 id: 10,1002 / 15290131 (200106) 44: 6 3,0.CO; 2-I. 11) Kartashev VI. Nefropatia pri reumatických ochoreniach u detí. Otázky modernej pediatrie. 2004; (5): 65–9. [Kartasheva VI. Nefropatii pri revmaticheskikh zabolevaniyakh u detei. Voprosy sovremennoi pediatrii. 2004; (5): 65–9. (V Russ.)]. 12). Alekseeva E.I., Valieva S.I., Bzarova T.M., Isaeva K. B. a kol., Skúsenosti s rituximabom u pacienta s juvenilnou sklerodermou // Vopr. lož. pediatrie. 2012.Vol. 11. č. 3. S. 131–138. 13) Daoussis D., Liossis S. N., Tsamandas A. C., Kalogeropoulou C. a kol. Skúsenosti s rituximabom u sklerodermie: výsledky z jednoročnej štúdie zameranej na dôkaz princípu // Rheumatol. (Oxf.) 2010. Zv. 49. N 2. R. 271-280. 14) Bosello S. a kol. Deplécia B-buniek v difúznej progresívnej systémovej skleróze: bezpečnosť, modifikácia skóre kože a modulácia IL-6 v následnej otvorenej štúdii trvajúcej až tridsaťšesť mesiacov // Arthritis Res. Ther. 2010. Zv. 12. N 2. R. 54-58. 15) Scalapino K, Arkachaisri T, Lucas M., a kol. Systémová skleróza u detí: klasifikácia, klinické a sérologické znaky a prežitie v porovnaní s ochorením začínajúcim u dospelých. J Rheumatol. 2006; 33 (5): 1004–13. 16) Daoussis D., Liossis S.-N. C., Yiannopoulos G., Andonopoulos A. P. Terapia deplécie B-buniek pri systémovej skleróze: experimentálne zdôvodnenie a aktualizácia klinických dôkazov // Int. J. Rheumatol. 2011. URL: http://www.hindawi.com/journals/ijr/2011/214013/ (prístup k 19. 11. 2014). 17) Zulian F. Systémová skleróza a lokalizovaná sklerodermia v detstve. Rheum Dis Clin North Am. 2008; 34 (1): 239–55. doi: 10,016 / j.rdc.2007.11.11.004. 18) Školnikova MA, Alekseeva EA, redaktori. Klinické pokyny pre pediatrickú kardiológiu a reumatológiu. Moskva: ≪M-Art≫ LLC; 2011,397 s. [Shkol'nikova M.A., Alekseeva E.A., redaktori. Klinické pokyny pre detskú kardiológiu a revmatológiu [Klinické usmernenia o detskej kardiológii a reumatológii]. Moscow: OOO ≪M-Art≫; 2011. 397 s.]. 19) Elhai M, Meunier M, Matucci-Cerinic M, a kol. Výsledky pacientov s polyartritídou spojenou so systémovou sklerózou a myopatiou liečených tocilizumabom alebo abataceptom: observačná štúdia EUSTAR. Ann Rheum Dis. 2013; 72 (7): 1217–20. doi: 10.1136 / annrheumdis-2012-202657. 20) Tukova J, Chadek J, Nemkova D, a kol. Biologická dostupnosť metotrexátu po perorálnom a subkutánnom podaní u detí s juvenilnou idiopatickou artritídou. Clin Exper. Rheumatol. 2009; 27 (6): 1047 - 53. 21) Klein A, Kaul I, Foeldvari I, a kol. Účinnosť a bezpečnosť perorálnej a parenterálnej liečby metotrexátom u detí s juvenilnou idiopatickou artritídou: observačná štúdia s pacientmi z nemeckého registra metotrexátov. Arthritis Care Res. 2012; 64 (9): 1349 - 56. doi: 20,1002 / akr. 2197. 22) Li SC, Torok KS, pápež E, a kol. Vývoj konsenzuálnych liečebných plánov pre juvenilnú lokalizovanú sklerodermu. Arthritis Care Res. 2012; 64 (8): 1175–85. doi: 10 1002 / akr. 23) Baranov A.A. Pediatrická reumatológia - klinické odporúčania pre pediatrov / A.A.Baranov, E.I. Alekseeva. - M.: Zväz pediatrov, 2011. - P.112. 24) Geppe N.A. Pokyny pre pediatrickú reumatológiu / N.A. Geppe, N. S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina. - M.: Geotar-media, 2011.– S. 706. 25) Kovalenko V.M. Národný pidruchnik s reumatológiou / V.M. Kovalenko, N. N. Shuba. - K.: Morion, 2013.-- P.669. 26) Nasonova V.A. National Reumatology / V.A. Nasonova, E.A. Nasonov. - M.: Medpraktika, 2009. - str. 1200. 27) Osminina M.K. D-penicylamín pri liečbe obmedzených foriem juvenilnej sklerodermie / M.K. Osminina, G.A. Lyskina, E.P. Amosova // Pediatrics. - 2008. - T.87 - č. 4. - S.97-100. 28) Foldvard I. Systémová skleróza v detstve / I. Foldvard // Reumatológia. 2006. - zväzok 45 (doplnok 3). - P.3031. 29) Harris M. I. Autoimunita a sklerodermia, pôvodná patogénna úloha a klinický význam autoprotilátok / A. Rosen, M. I. Harris // Aktuálne stanovisko Reumatológia. - 2003 - zv. 15 (6) - S. 778-794. 30) Lineárna sklerodermia en coup de saber s pridruženými neurologickými abnormalitami / K.E. Holland, R. Steffes, J.J. Nocton [et.al] // Pediatrics. - 2006.-- vol.17. - N1. - P.132-136. 31) Systémová skleróza v detskom veku: klinické a imunologické znaky u 153 pacientov / G. Martini, L. Foelvari., Russor R. Cutica [et. al] // Artritída reumatizmus. - 2006. - zv. 54. -P.3971-3978. 32) Van Bon L, Affandi AJ, Broen J, Christmann RB, Marijnissen RJ, Stawski L, a kol. Analýza celého proteínu a CXCL4 ako biomarker systémovej sklerózy. N Engl J Med. 30.170 (5): 433-43 2014. 33) Thakkar V, Stevens W, Prior D, Youssef P, Liew D, Gabbay E, a kol. Zahrnutie N-terminálneho pro-mozgového natriuretického peptidu do citlivej stratégie skríningu pľúcnej arteriálnej hypertenzie súvisiacej so systémovou sklerózou: kohortová štúdia. Arthritis Res Ther. 2013.15 (6): R193.
informácie
| APTTV | Aktivovaný čiastočný tromboplastínový čas |
| ALT | Alanínaminotransferáza |
| ANA | Protinukleárne protilátky |
| ACE | Enzým konvertujúci angiotenzín |
| ASLO | Antistreptolyzín O |
| ACR | Americká vysoká škola reumatológov |
| AST | Aspartátaminotransferáza |
| Inhibítory ACE | Inhibítor enzýmu konvertujúceho angiotenzín |
| AFS | Antifosfolipidový syndróm |
| GIBP | Genetický inžiniersky biologický produkt |
| GK | glukokortikoidy |
| Gastrointestinálny trakt | Gastrointestinálny trakt |
| Ig | imunoglobulíny |
| IGVV | Imunoglobulíny na intravenózne podanie |
| CT | CT sken |
| KFK | Kreatín fosfokináza |
| LDH | Laktát dehydrogenáza |
| Cvičebná terapia | fyzioterapia |
| MMF | Mofetilamykofenolát |
| MP | Methylrednisolone |
| ICD | Medzinárodná klasifikácia chorôb |
| INR | Medzinárodný normalizovaný postoj |
| MRI | Magnetická rezonancia |
| NA | Nefrotický syndróm |
| NMG | Heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou |
| bodnutie | Všeobecná analýza krvi |
| OAM | Všeobecná analýza moču |
| DOS | Akútne zlyhanie srdca |
| ORS | Syndróm krížového prekrývania |
| PT | Pulzná terapia |
| RF | Reumatoidný faktor |
| Tvrdá mena | Systémový lupus erythematodes |
| SCF | Rýchlosť glomerulárnej filtrácie |
| SSD | Systémová sklerodermia |
| ESR | Sedimentačná rýchlosť erytrocytov |
| CRP | C-reaktívny proteín |
| televízia | Trombínový čas |
| Ultrazvukové vyšetrenie | Ultrazvukový postup |
| ECG | elektrokardiogram |
| Echo KG | echocardiogram |
| JIA | Juvenilná idiopatická artritída |
| IgG, IgM, IgA | Imunoglobulíny G, M, A |
| SCL-70 | Jadrová topoizomeráza |
| Cxcl4 | Cytokín produkovaný plazmocyttoidnými dendritickými bunkami |
| NT - pro BNP | N-terminálny pro-mozgový natriuretický peptid |
| ultrazvuk | Ultrazvuková Dopplerografia krvných ciev |
| Chronické zlyhanie obličiek | Chronické zlyhanie obličiek |
| CEC | Cirkulujúce imunokomplexy |
| CNS | centrálny nervový systém |
| FVD | Funkcia vonkajšieho dýchania |
| FGDS | Fibrogastroduodenoscopy |
| USSD | Juvenilná systémová sklerodermia |
| UOSD | Juvenile Limited Scleroderma |
Zoznam vývojárov protokolov s kvalifikačnými údajmi:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - lekárka lekárskych vied, lekárka - reumatológ pre deti najvyššej kategórie, oddelenie srdcovej reumatológie RGKP "Vedecké centrum pediatrie a detskej chirurgie".
2) Maitbasová Raikhan Sabdybekovna - doktorka lekárskych vied, vedúca oddelenia kardiologickej reumatológie, Vedecké centrum detskej a detskej chirurgie Republikánskej štátnej pedagogickej univerzity, doktorka - reumatológka pre deti najvyššej kategórie.
3) Erzhanova Gulmira Erkeshbaevna - detská reumatológka na Oddelení kardiálnej reumatológie, Vedecké centrum detskej a detskej chirurgie Republikánskej štátnej pedagogickej univerzity.
4) Dyusembaeva Nazigul Kuandykovna - kandidát lekárskych vied Astanskej lekárskej univerzity JSC, vedúci oddelenia klinickej farmakológie a praxe.
Údaj o konflikte záujmov: nie.
Zoznam recenzentov:
Khabizhanov B.Kh. - doktor lekárskych vied, profesor stážového oddelenia Republikánskej štátnej pedagogickej univerzity na Permskej štátnej univerzite „Kazašská národná lekárska univerzita“ SD. Asfendiyarova ».
