Trombofília - čo to je? Trombofília: príčiny, príznaky, diagnostika a liečba

Trombofília - čo to je? Toto je ochorenie obehového systému. Vyznačuje sa zhoršenou hemostázou a tvorbou krvných zrazenín. Narúšajú normálny prietok krvi, ktorý vedie k závažným ochoreniam: srdcový infarkt, mozgová porážka, žilová nedostatočnosť atď..

Ako sa vyskytuje trombofília

Takže trombofília - čo to je? Jednoducho povedané, ide o porušenie normálnej zrážanlivosti krvi. Najčastejšie človek nemusí mať podozrenie, že má trombofíliu. Ochorenie sa zistí, keď sa v tele vytvorí hustá krvná zrazenina. Počas normálneho fungovania tela vytvára také krvné zrazeniny, ktoré zastavia krvácanie v určitej oblasti. Ak zlyhá koagulačný systém, môžu sa zbytočne tvoriť husté zrazeniny, ktoré upchávajú žily. To môže spôsobiť náhle komplikácie, ako je flebotrombóza a tromboembolizmus..

Hlavnou úlohou koagulačného systému je udržiavať krv v tekutom stave. V prípade poškodenia ciev sa vytvorí špeciálna zátka (hemostáza), ktorá pomáha zrážať krv (utiahnite ju)..

Trombóza

Proces trombózy má dynamickú formu vývoja a závisí od pružnosti a sily stien krvných ciev, hemostatických zložiek a dynamiky krvného toku. Hneď ako sa medzi nimi dosiahne rovnováha, zvyšuje sa riziko zníženej alebo zvýšenej trombózy.

Trombofília sa môže vyskytnúť bez komplikácií. U pacientov je prekročená norma množstva proteínov. To významne znižuje zrážanie krvi a vedie k tvorbe hustých zrazenín medzi cievami.

Klasifikácia trombofílie

Trombofília je troch typov:

1. Vaskulárna patológia. Najčastejšie sa vyvíja na pozadí chorôb, ktoré ovplyvňujú kapiláry a žily. Napríklad: vaskulitída, ateroskleróza atď..
2. Hematogénna trombofília. Začína sa v dôsledku chorôb, ktoré ovplyvňujú systém zodpovedný za zrážanie krvi. Táto forma patológie je najnebezpečnejšia, pretože tekutosť a viskozita krvi sa značne líšia k horšiemu. Zvýšené zahusťovanie krvi vyvoláva výskyt krvných zrazenín, srdcový infarkt, vaskulárnu embóliu atď..
3. Hypodynamická trombofília. Vyvíja sa v dôsledku narušenej kontraktility krvných ciev.

Príčiny trombofílie

Príčiny trombofílie môžu byť primárne alebo sekundárne. V prvom prípade je príčinou choroby dedičná predispozícia k trombofílii. Počas sekundárnej formy sa objavujú faktory, ktoré dávajú ostrý impulz na prejav patológie po celý život.

• choroby, ktoré spomaľujú zrážanie krvi, čo vedie k vzniku krvných zrazenín;
• kosáčiková anémia;
• nedostatok protrombínu C a S v tele, ktoré sú prírodnými antikoagulanciami;
• dysphibrogenemia;
• anomálie krvných ciev;
• thalassemia;
• genetický nedostatok antitrombínu (môže to byť vrodený alebo získaný nedostatok);
• génová mutácia;
• dedičná kombinovaná trombofília, keď človek zdedí viac ako jeden gén, ktorý je zodpovedný za rozvoj patológie.

• thrombocytosis;
• erythremia;
• srdcové defekty;
• dehydratácia, ktorá je sprevádzaná polycytémiou;
• antifosfolipidový syndróm;
• onkologické ochorenia vyžadujúce chemoterapiu;
• predĺžená katetrizácia žíl;
• autoimunitné ochorenia.

V posledných rokoch sa počet pacientov s trombofíliou neustále zvyšuje. Dôvodom je čoraz viac zhoršovanie stavu životného prostredia, rýchle starnutie tela, predčasné odhalenie choroby. Trombofília sa môže vyskytnúť aj na pozadí chronických ochorení, ktoré neboli včas liečené v skorých štádiách..

Genetická trombofília sa vyznačuje nerovnováhou v počte antikoagulačných faktorov a opakom. To spôsobuje tvorbu hustých krvných zrazenín, ktoré narušujú prísun krvi do celého tela..

Príčinou trombofílie môže byť vek pacienta. U malých detí je fibrinolytická aktivita stále nedokonalá kvôli nedostatku prírodných antikoagulancií. U adolescentov sa trombofília objavuje na pozadí katetrizácie systému vena cava superior. U dospelých je jeden z vyššie uvedených faktorov dostatočný pre krvné zrazeniny..

príznaky

Jednou z chorôb, ktorej počiatočné štádium človek nemôže okamžite určiť, je trombofília. Príznaky patológie sa objavujú postupne. Prvým príznakom je bolesť v mieste vzniku krvnej zrazeniny. Potom sa v tejto oblasti objaví opuchy a postupne sa zvyšuje. Závažnosť symptómov závisí od miesta ochorenia. Ak ovplyvňuje pľúca, potom je na hrudi pocit plnosti a bolesti. Pre pacienta je ťažké dýchať. Aj pri malej fyzickej námahe sa objaví dýchavičnosť.

Znaky arteriálnej trombózy sú záchvaty koronárnej nedostatočnosti a ischemickej mozgovej príhody. Znižuje sa teplota, ostré bolesti a sfarbenie pokožky. Tehotné ženy môžu zaznamenať potrat alebo smrť plodu v lone, ak sa medzi placentárnymi cievami vytvorí hustá krvná zrazenina..

Pri žilovej trombóze sú príznaky rozsiahle:

• pocit ťažkosti v nohách;
• objavenie sa praskajúcej bolesti nôh;
• silné opuchy nôh;
• trofické kožné zmeny.

Ak je trombus v mezenterických cievach, objaví sa v čreve akútna bolesť bez jasnej lokalizácie. Ďalšími príznakmi sú hnačka, nevoľnosť a zvracanie. Keď sa v pečeňových žilách objavia husté zrazeniny, začína sa v epigastrickej oblasti silná bolesť. Potom dochádza k zvracaniu, opuchu nôh a brušnej steny, ascitu a hydrataxu.

S pokročilou trombofíliou sa môže začať nekróza tkanív, gangréna dolných končatín a hemoragická purpura..

Trombofília: diagnostika a analýza

Diagnóza trombofílie pomocou vonkajších príznakov je takmer nemožná. Preto sa vykonáva výskum ultrazvukom, röntgen, venografia a rádioizotop. Pri základnej diagnóze sa krv najskôr vyberie na trombofíliu. Výskum sa uskutočňuje postupne. V prvom štádiu diagnostiky sa používa skríningová metóda, ktorej účelom je odhaliť chorobu.

Stanoví sa počet krvných doštičiek a červených krviniek v krvi. Ak je zvýšenie stanovené nad normu, predpíšu sa ďalšie vyšetrenia. V druhej fáze diagnostiky je problém diferencovaný a konkretizovaný. Analýza trombofílie zahŕňa:

• kontrola hladiny produktu rozpadu krvnej zrazeniny (D-dimér);
• simulácia koagulačného procesu v laboratóriu (APTT);
• kontrola hladiny fibrinogénu, ktorého množstvo sa zvyšuje, keď prekročí norma zrážania krvi.

Značky trombofílie pomáhajú určiť prítomnosť dedičnosti, ktorá sa kontroluje na genetickej mape. Z tohto dôvodu sa prešetrujú tieto skutočnosti:

• mutácia inhibítora aktivátora plazminogénu;
• patológia metabolizmu metionínu;
• zmena agregácie krvných doštičiek;
• zvýšenie množstva fibrinogénu v krvi;
• zmena úrovne faktora II.

Trombofília u tehotných žien

Trombofília počas tehotenstva nie vždy spôsobuje komplikácie: strata dieťaťa, narodenie chorého dieťaťa, atď. Avšak ženy s tendenciou vytvárať krvné zrazeniny sú ohrozené. Počas tehotenstva sa vyskytujú významné kompenzačné zmeny, a to aj v koagulačnom systéme.

Počas tehotenstva je telo prestavané tak, aby blokovalo nadmernú stratu krvi počas pôrodu. Zjavné príznaky sa začínajú objavovať v desiatom týždni tehotenstva a v treťom trimestri. Trombofília počas tehotenstva môže spôsobiť komplikácie v podobe:

• potraty v neskorších fázach;
• v treťom trimestri - pôrod plodu;
• absencia placenty pri dlhodobom a závažnom krvácaní;
• predčasný pôrod;
• preeklampsie;
• vývoj plodu oneskorený.

Ak má tehotná žena genetickú trombofíliu, je potrebné pravidelné lekárske vyšetrenie. S touto patológiou sa veľký význam pripisuje výsledkom ultrazvuku a štúdiu prietoku krvi v placente. V počiatočných fázach je najinformatívnejším spôsobom identifikácie komplikácií trojrozmerné ultrazvukové vyšetrenie, ktoré trvá až osem týždňov. V 2. a 3. trimestri sa stav dieťaťa neustále sleduje pomocou kardiotocografie, fetometrie a dopplerometrie..

35. - 36. týždeň tehotenstva sa považuje za normálne obdobie narodenia pre ženu diagnostikovanú s trombofíliou. V tomto prípade predčasný pôrod už nie je nebezpečný pre matku a dieťa.

Dedičná choroba

Dedičná trombofília (inak genetická) je tendencia osoby zvyšovať tvorbu krvných zrazenín. Patológia sa prenáša od rodičov a prvé príznaky sa prejavujú už v detstve. Vrodené ochorenie je charakterizované prítomnosťou defektných génov. Dedičná trombofília sa môže vyskytovať v niekoľkých formách:

• geneticky určený nedostatok antitrombínu III;
• nedostatok proteínov S a C;
• Defekt Leidenovho faktora;
• protrombínová mutácia;
• vrodená hyperhomocysteinémia.

Liečba drogami

Analýza trombofílie vám umožňuje presne určiť klinický obraz choroby. Všetky štúdie nie sú okamžite pridelené, vyberú sa iba potrebné. Liečba trombofílie sa vykonáva pod dohľadom viacerých lekárov naraz: fleboológa, cievneho chirurga a hematológa..

Terapia je vybraná pre každého pacienta individuálne. Zohľadňujú sa vlastnosti tela, dedičnosť, prítomnosť iných chorôb a ďalšie faktory. Všeobecná lieková liečba sa uskutočňuje pomocou protidoštičkových látok, antikoagulačnej terapie a hemodelúcie. Vykoná sa hojenie krvi. Zriedkavo sa uskutoční transfúzia čerstvo zmrazenej plazmy. Tento proces je kombinovaný s heparinizáciou..

Substitučné ošetrenie sa uskutočňuje iba v prítomnosti genetickej formy s nedostatkom antitrombónu III. Nedávno boli úspešne podávané nové lieky..

Pred priamou liečbou je diagnostikovaná a eliminovaná hlavná príčina choroby. Pri miernom stupni ochorenia sa predpisujú riedidlá krvi. Používané lieky sú: „Acenocumarol“ a „Warfarín“. Je predpísaná špeciálna strava.

Ak aktívna tvorba krvných zrazenín pokračuje, pacient je hospitalizovaný. Pacientovi je predpísaná liečba, ktorá je založená na zavedení frakcionovaného heparínu do žíl. Robí sa to pomocou špeciálneho zariadenia - infuzomatu. Drogy sa podávajú prísne dávkované.

Ak telo reaguje negatívne alebo vôbec nevníma heparínové štruktúry, predpisuje sa alternatívna liečba fondaparínom a sodnou soľou enoxaparínu. Prípravky obsahujúce kyselinu acetylsalicylovú, dipyridamol, klopidogrel a pentoxifylín sú veľmi užitočné..

Tak ako mnoho chorôb, aj komplexná terapia vyžaduje trombofíliu. Ošetrenie sa vykonáva s ďalšími predpismi komplexu vitamínov E a B. Súčasne sa používa alprostadil, kyselina nikotínová a kyselina listová. Pri závažných formách tohto ochorenia sú v priebehu liečby zahrnuté fibrinolytické lieky. Aplikujú sa priamo na miesto, kde sa upchajú krvné zrazeniny..

Počas komplexnej liečby sa predpisujú fytoterapia, plávanie a terapeutické cvičenia na normalizáciu krvného obehu. Masáž sa vykonáva a odporúča sa prechádzka vonku..

Ak existuje naliehavá potreba, je predpísaný chirurgický zákrok. Počas vykonávania ciev sa krvné zrazeniny čistia „ručne“. Po operácii sa predpisujú lieky na riedenie krvi, ktoré užívajú pacienti 2 až 3 týždne.

Liečba ľudovými liekmi

Takže zhrnutie: trombofília - čo je to? Sú to porušenia procesu správnej koagulácie krvi. V dôsledku patológie sa v krvných cievach tvoria krvné zrazeniny. Pri trombofílii sa môžu použiť alternatívne metódy liečby (po konzultácii s lekárom). Dobrá pomoc počas liečby:

• Čaje brusnicové a lúčne;
• cesnak;
• hroznový džús;
• infúzie semien sladkého ďateliny, konského gaštanu a japonského sophora.

Čaj by sa mal konzumovať každý deň, pol šálky, dvakrát denne. Na infúziu sa odoberie 100 gramov semien z japonskej sefory, ktorá sa naleje 500 ml alkoholu. Musíte trvať dva týždne. Potom sa tekutina filtruje a odoberá sa trikrát denne po 20 ml.

diéta

Strava pre trombofíliu pomáha niekoľkokrát zvýšiť účinnosť liečby. Výrobky obsahujúce veľa cholesterolu a prispievajúce k zrážaniu krvi by sa mali vylúčiť zo stravy. Jesť vyprážané a mastné jedlá je zakázané. Výhodná je zelenina, čerstvé bylinky a ovocie. Zelený čaj, vlašské orechy a kešu orechy sú zo stravy vylúčené. Nejedzte šalát, špenát a pečeň.

Komplikácie patológie

Trombofília môže spôsobiť vážne komplikácie. Medzi ne patrí krvácanie a mozgové príhody, peritonitída, gangréna končatín. Často dochádza k infarktu myokardu a črevnej nekróze. Ak sa v cievach placenty tvoria krvné zrazeniny, plod zomrie.

trombofília

V našom tele múdry vývoj v ideálnom prípade vyvážil dva opačné procesy: mechanizmus krvných zrazenín a udržiavanie krvi v tekutom, tekutom stave. Ak teraz začnú prevažovať koagulačné procesy a krvné cievy vyplnia trombotické masy, hovoria, že trombofília (trombocytový syndróm) sa začala.

Žily často trpia príznakmi tohto ochorenia, sú menej chránené pred tvorbou trombotickej hmoty. Takáto patológia, ktorá je často výsledkom génovej mutácie, výrazne zvyšuje riziko trombózy, ktorá často vedie k smrti alebo vážnemu zdravotnému postihnutiu pacienta. Stáva sa to po rozsiahlych mozgových príhodách (mozgovej trombóze), srdcových záchvatoch (trombóza myokardu) atď..

Hemostatický systém

Aby ste pochopili príčiny vzniku klinických prejavov trombofílie, mali by ste sa sústrediť na hemostázu. Táto definícia obsahuje niekoľko bodov. Najprv si zachováva reologické vlastnosti krvi počas jej toku žilami a tepnami. Na druhej strane, keď sú nejaké cievy poškodené, krvná zrazenina začne tvoriť, inými slovami, zrazenina, ktorá zabráni rozvoju ďalšieho krvácania. Normálny stav hemostázy navyše bráni zvýšenému krvácaniu..

Optimálne reologické vlastnosti krvi, poskytujúce fyziologické parametre hemodynamiky, sa dosahujú pomocou stabilnej rovnováhy medzi koaguláciou, antikoaguláciou a fibrinolytickými systémami. Koagulačný systém sa aktivuje, keď je poškodený vnútorný povrch cievnej steny, ktorý sa nazýva endotel. Membrány výstelky buniek majú špecifickú štruktúru, ktorá zabraňuje adhézii alebo, zhruba povedané, „prilepovaniu“ krvných doštičiek. Keď sú však poškodené, prejavuje sa účinok tzv. Willerbrandtovho faktora, ktorý sa drží na špecifických receptoroch na povrchu krvných doštičiek. Zároveň sa aktivujú faktory zrážania plazmy a rýchlosť týchto procesov závisí od priemeru poškodenej cievy - čím je väčšia, tým rýchlejšie sa objavuje reakcia systému zrážania krvi..

Antikoagulačný systém „funguje“ opačným smerom. S jeho pomocou je proces trombózy obmedzený iba na určité poškodené miesto plavidla. Fibrinolytický systém je aktivovaný ako posledný. Jeho hlavnou funkciou je štiepenie fibrínu (vyskytuje sa pod vplyvom plazmínu), ktoré sa hromadí na vnútornej stene krvných ciev počas trombózy..

Príčiny vrodenej trombofílie

Je to porušenie hemostázy, ktoré je hlavným dôvodom rozvoja trombofílie. Podobné poruchy tejto dynamickej rovnováhy môžu byť spôsobené genetickými alebo získanými faktormi. Dôvody dedičné predispozície k tejto chorobe nie sú doteraz známe. Mnoho odborníkov verí, že dedičné mutácie a v dôsledku toho vrodená trombofília sú výsledkom zlej ekológie, zlej kvality potravín, životného štýlu, nekontrolovaného príjmu určitých liekov..

S vývojom moderného klinického lekárstva dokonca vo fáze plánovania tehotenstva je možné identifikovať špecifické gény pre trombofíliu, ktorých prítomnosť zvyšuje riziko rozvoja patológie u dieťaťa. So zmenou štruktúry génu, ktorá určuje aktivitu faktora protrombínu FII, má žena v zásade veľké problémy s počatím. A už na začiatku tehotenstva je možné na základe výsledkov ultrazvuku identifikovať rôzne patológie vývoja plodu. Je veľmi ťažké mať dieťa s génovou mutáciou, ktorá určuje funkciu Leidenovho faktora FV. Je spoľahlivo známe, že trombofília sa prejavuje aj v rozpore so štruktúrou génov PAI a MTHFR, presná patogenéza však nie je úplne objasnená..

Ak hovoríme o vrodenej forme choroby, je potrebné rozlišovať medzi dedičnou predispozíciou, keď patológia nemusí človeka rušiť počas jeho života. So zmenou štruktúry génov v štádiu vnútromaternicového vývoja sa trombofília prejaví s takmer 100% pravdepodobnosťou. Patologický gén sa niekedy môže prenášať z rodičov na deti bez ohľadu na nosič (matka alebo otec) a polymorfizmus génov hrá hlavnú úlohu v tom, či dieťa prejavuje chorobu. Ak sú v dominantnom postavení, multigénová trombofília (syndróm krvných doštičiek) sa bude cítiť iste, bez ohľadu na to, či ide o homozygotnú alebo heterozygotnú.

Príčiny získanej trombofílie

Získaná (sekundárna) arteriálna trombofília sa často prejavuje v dôsledku chronického metabolizmu lipidov a aterosklerózy. Koronárne plavidlá zvyčajne trpia. Charakteristickým rysom tejto patológie je pomalá progresia. Ďalšími príčinami získanej trombofílie sú:

• fyzická nečinnosť spôsobená životným štýlom alebo núteným pobytom v prakticky nehybnej polohe;
• zlyhanie srdca spôsobené získanými poruchami srdca alebo inými príčinami, patológia vyvoláva hemodynamické poruchy v periférnom vaskulárnom lôžku;
• rôzne typy autoimunitných chorôb, pri ktorých je narušenie aktivity koagulačných faktorov spôsobené antifosfolipidovým syndrómom, ktorý prispieva k poškodeniu cievnej steny;
• hepatálna, renálna alebo pankreatická nedostatočnosť;
• hyperkorticizmus je nebezpečný stimuláciou syntézy biologicky aktívnych látok, ktoré narúšajú integritu vaskulárnej steny;
• zvýšená koncentrácia homocysteínu v krvi;
• náhle zrušenie antikoagulancií;
• hormonálna antikoncepcia;
• chemoterapie;
• zranenia a určité typy operácií, pri ktorých sa vykonáva vaskulárne stentovanie;
• infekcie, a to je závažná zápalová reakcia, do ktorej sú zapojené všetky orgány a systémy, pretože septikémia stimuluje nadmernú produkciu tkanivového tromboplastínu..

V závislosti na príčinách a vývojových mechanizmoch existuje okrem vrodenej a získanej formy trombofílie ďalšia klinická klasifikácia patológie. Hematogénna trombofília je spôsobená zvýšenou zrážanlivosťou v dôsledku zvýšenia počtu faktorov koagulačného systému alebo naopak inhibíciou antikoagulačného krvného systému. Vaskulárna trombofília sa vyskytuje na pozadí vaskulárnych lézií s aterosklerózou alebo vaskulitídou. Hemodynamická trombofília sa vyvíja so znížením rýchlosti prietoku krvi vo vaskulárnom lôžku.

Príznaky choroby

Klinický obraz u pacientov s trombofíliou do značnej miery závisí od typu ochorenia a lokalizácie lézie. Ak trombotický syndróm pokrýva stenu tepien, príznaky choroby sa vyvíjajú pomerne rýchlo. Pri narušení prietoku krvi v koronárnych artériách sa vyskytuje dýchavičnosť, silná bolesť za hrudnou kosťou a ďalšie príznaky nedostatku kyslíka v myokarde. Najhoršou komplikáciou vrodenej alebo získanej arteriálnej trombofílie je poškodenie mozgu s rozvojom ischemickej mozgovej príhody a pľúcnej tromboembólie. Tento stav je veľmi nebezpečný, pretože aj v zdravotníckych zariadeniach existuje vysoké riziko úmrtia.

Ak je trombofília ovplyvnená žilami, spravidla trpí vaskulárne lôžko dolných končatín. Toto ochorenie typicky vyvoláva kŕčové žily. Pacient si sťažuje na bolesť a opuch nôh. Často v mieste lokalizácie trombusu je koža začervenaná a na dotyk horúca a ostro bolestivá. Ale aj pri poškodení žíl má pacient s trombofíliou riziko pľúcnej embólie.

Diagnostické metódy

Trombofília spojená s genetickou mutáciou sa dá zistiť už v ranom veku, dokonca aj u novorodencov. Existujú špeciálne testy na identifikáciu polymorfizmu génov zodpovedných za vývoj choroby. Tieto štúdie však s väčšou pravdepodobnosťou zistia príčiny syndrómu krvných doštičiek. Môžete diagnostikovať chorobu na základe výsledkov nasledujúcich testov:

• koagulogram je komplexná analýza, ktorej dekódovanie vám umožňuje určiť hlavné ukazovatele trombofílie (doba zrážania krvi, množstvo fibrinogénu, reakcia plazmy na heparín atď.);
• analýza d - diméru ukazuje aktivitu trombózy a fibrinolýzy;
• stanovenie aktivovaného čiastočného tromboplastínového času, jedného z hlavných ukazovateľov fungovania systému zrážania krvi;
• stanovenie hlavných koagulačných faktorov;
• test na stanovenie množstva homocysteínu.

Analýza trombofílie okrem toho zahŕňa diagnostiku etiologických faktorov pre vývoj choroby. Vykonávajú testy na autoimunitné patológie, hodnotia stav hemodynamiky. Je potrebný dopplerovský ultrazvuk koronárnych tepien a žíl dolných končatín. Pomáha identifikovať príznaky zhrubnutia, sklerózy cievnej steny alebo ich úplného uzavretia. Jedným z povinných vyšetrení je angiografia, PCR na detekciu vírusov skupiny TORCH, analýza cholesterolu na diferenciálnu diagnostiku s aterosklerózou. Krv môžete darovať krv na trombofíliu takmer v každom laboratóriu v smere hematológa. K dispozícii je dokonca aj komplexný balík testov s názvom Cardiorisk a CardioGenetics..

Diagnóza syndrómu krvných doštičiek je veľmi dôležitá pre ženy v štádiu plánovania tehotenstva, najmä pred IVF. Patológia nielen nepriaznivo ovplyvňuje vývoj dieťaťa a stav placenty, ale tiež zvyšuje pravdepodobnosť, že sa pôrod narodí predčasne. Trombofília môže tiež spôsobiť rôzne vrodené abnormality plodu. Do rizikovej skupiny patria ženy, ktorých príbuzní utrpeli cievnu mozgovú príhodu alebo trpeli inými formami trombózy. Okrem toho musia pacienti s touto diagnózou sledovať stav plodu a placenty počas tehotenstva..

Liečba drogami

Ak má osoba trombofíliu, liečba by sa mala začať okamžite. Lieky používané na terapiu sú rozdelené do niekoľkých skupín. Predpis konkrétneho lieku závisí od štádia ochorenia, napríklad pri arteriálnej trombóze musíte konať okamžite. Zvyčajne predpísané:

• Antikoagulanciá sa nepoužívajú na mierne formy syndrómu. Indikácie na ich použitie sú akútna trombóza, zvýšené riziko mozgovej príhody a iné podobné stavy. Najbežnejším je heparín. Zadajte ho pomaly, kvapkaním, intravenózne. Je však celkom nebezpečné z dôvodu vysokého rizika krvácania a v súčasnosti sa lieči trombofília, používajú sa analógy s nízkou molekulovou hmotnosťou, Clexan alebo Fraxiparin. Hlavnými vedľajšími účinkami lieku sú krvácanie, takže dávka sa vyberá individuálne.
• Disaggregants. Jedná sa o dlhšie pôsobiace lieky, ktoré zabraňujú opakovaniu príznakov krvných zrazenín. Najbežnejším liekom v tejto skupine je aspirín, má však príliš veľa kontraindikácií, takže na liečbu trombofílie sa namiesto nej predpisujú Cardiomagnyl, Plavix, Tiklib a ďalšie bezpečnejšie lieky..
• Pomocné látky a vitamíny, ktoré zlepšujú trofické cievy. Toto je Curantil, Angiowit.
• Prostriedky na symptomatickú terapiu. Napríklad, ako sa odporúča v prednáškach o hematológii na liečbu tromboflebitidy infekčného pôvodu, uvádza sa ceftriaxón a ďalšie antibiotiká..
• Sedatíva na zabránenie neurogénnym komplikáciám, napríklad prípravky na báze vitamínov horčíka a B..

Trombofília počas tehotenstva si zaslúži pozornosť, najmä v kombinácii s endometritídou. Vzhľadom na vysoké riziko začiatku potratu alebo predčasného pôrodu sú ženám predpisované Utrozhestan, Duphaston a iné hormonálne lieky, Tranexam, aby sa zabránilo dlhodobému krvácaniu. Actovegin sa často predpisuje na zlepšenie stavu placenty. Okrem toho sú na zistenie skorej trombofílie indikované pravidelné Dopplerov ultrazvuk a ďalšie vyšetrenia..

Liečba neprináša výsledky bez zmeny stravy a životného štýlu. Je nevyhnutné úplne odstrániť alkohol, potraviny s cholesterolom, prestať fajčiť, nahradiť kávu čajom obsahujúcim zázvor. Ženy by nemali užívať hormonálnu antikoncepciu. Výskytu symptómov patológie sa dá zabrániť pravidelným cvičením a masáž môže tiež pomôcť zabrániť venóznemu preťaženiu. U ľudí s chronickými ochoreniami pečene a obličiek, srdcovým zlyhaním, je nevyhnutné neustále sledovať a vykonávať odporúčania hematológa. Dlhodobé užívanie liekov vyžaduje trombofíliu s dedičnými génovými mutáciami.

Ľudové lieky

Na liečenie a liečenie trombocytofílie sa už dlho používajú ľudové liečivá. Recepty babičky prešli stáročiami testovania. Mnohé z následkov a prejavov choroby sú omnoho rýchlejšie ako opustenie komplexnej terapie s odvarmi, infúziami a tinktúrami. Ľudové liečivá sú obzvlášť dobré ako profylaxia a v prítomnosti náchylnosti k chorobe. Tu je niekoľko dobrých receptov..

Liečba štiav a liečenie tohto ochorenia sú úzko spojené. Obzvlášť užitočná šťava z hrozna a brusníc. Iba 200 ml čerstvo vylisovanej tekutiny stačí na zabezpečenie účinnej terapeutickej dávky živín. V niektorých prípadoch, keď nie je možné nájsť čerstvé brusnice, berú sušené suroviny a namiesto čaju varia.

Japonská safora - skutočný „čarodejník“, schopný riediť krv v ľudskom tele. Vezmite 200 g. semená a rovnako kvalitný alkohol. Zložky sú zmiešané, trvajú minimálne 2 týždne a nádobu sa odstraňujú z priameho slnečného žiarenia. Naraz stačí 20 kvapiek tinktúry. Odporúča sa používať 3-krát denne.

Pridajte do svojho jedálnička čo najviac cesnaku. Tento jedinečný prírodný „lekár“ rýchlo lyzuje (rozpúšťa) fibrín, ktorý slúži ako rámec na hromadenie trombotických hmôt..

Z gaštanu konského odstráňte jeho hustú pokožku. Päťdesiat gramov suroviny sa naleje pol litrom vodky. Potom postupujte rovnako ako pri príprave tinktúr z japonského šafranu.

Prevencia a predpovede

Osobitnú úlohu hrá prevencia choroby, ak je predispozícia k chorobe identifikovaná vopred. Začínajú bojovať proti patológii elimináciou rizikových faktorov: normalizujú motorickú záťaž a minimalizujú vplyv zlých návykov. Pre ženy v plodnom veku je dôležité naplánovať si tehotenstvo vopred, aby sa následne mohlo narodiť zdravé dieťa. Pôrod sa vykonáva bezpečným spôsobom, v prípade potreby sa vykoná cisársky rez. Pri predpisovaní antikoncepcie prísne sledujte dávkovanie a správny výber liekov.

trombofília

Trombofília je predispozíciou k rozvoju recidivujúcej vaskulárnej trombózy (hlavne venóznej) rôznej lokalizácie. Ochorenie je spôsobené genetickou alebo získanou patológiou krvných buniek alebo poruchami systému zrážania krvi. Klinicky sa trombofília prejavuje viacerými trombózami s veľmi odlišnou lokalizáciou. Opakujúca sa trombóza v anamnéze pacienta by mala viesť lekára k myšlienke prítomnosti trombofílie, ktorá sa dá potvrdiť krvnými testami a koagulačným systémom. Liečba trombofílie závisí od typu. Spravidla sa používajú trombolytiká, antikoagulanciá a protidoštičkové látky..

ICD-10

Všeobecné informácie

Trombofília je ochorenie krvného systému, ktoré sa prejavuje porušením hemostázy a tendenciou k trombóze. Prejavy trombofílie sú početné a opakujúce sa trombózy rôznej lokalizácie, ktoré často vznikajú po fyzickom strese, chirurgickom zákroku, traume v súvislosti s tehotenstvom. Dôsledky trombofílie sú hlboká žilová trombóza, infarkt myokardu, obličky, mozgová príhoda, pľúcny tromboembólizmus, čo často vedie k úmrtiu.

Trombofília je rozšírená patológia. Podľa niektorých autorov trpí nejaká forma trombofílie asi 40% dospelej populácie. Počet trombóz neustále stúpa v dôsledku mnohých faktorov: „starnutie“ populácie, fyzická nečinnosť, prítomnosť chronických chorôb atď..

Trombofília je ochorenie, ktoré patrí do niekoľkých oblastí medicíny. Hematológia sa zaoberá štúdiom porúch krvných vlastností pri trombofílii, flebológia sa podieľa na diagnostike a liečení žilovej trombózy a cievni chirurgovia odstraňujú tromby z arteriálnych ciev..

Keď sa vytvorí krvná zrazenina, je narušený normálny prietok krvi, čo môže viesť k rozvoju nebezpečných komplikácií. Trombóza mozgových ciev môže spôsobiť ischemickú mozgovú príhodu, koronárna trombóza spôsobuje rozvoj infarktu myokardu, pri trombóze hlavných tepien končatín hrozí nekróza tkanív, čo vedie k amputácii..

Trombóza žíl a tepien mezentérie čreva (mezenterické cievy) spôsobuje nekrózu čreva a rozvoj peritonitídy v dôsledku perforácie odumretej časti čreva. Placentárna vaskulárna mikrotrombóza môže viesť k podvýžive vajíčka a spontánnemu potratu.

Pri hlbokej žilovej trombóze dolných končatín existuje riziko upchatia pľúcnej artérie odtrhnutým trombom (pľúcna embólia) a z dlhodobého hľadiska sa zvyšuje riziko vzniku chronickej žilovej nedostatočnosti. Podľa medzinárodných štatistík počet hlbokej žilovej trombózy dolných končatín neustále rastie. V súčasnosti je frekvencia liečby flebotrombózy 150 prípadov na 100 tisíc ľudí ročne.

príčiny

Riziko rozvoja trombofílie sa zvyšuje v prítomnosti genetickej predispozície (dedičná trombofília), niektorých získaných krvných chorôb (trombocytóza, etitremia, antifosfolipidový syndróm), aterosklerózy, malígnych novotvarov, fibrilácie predsiení, varikóznych žíl dolných končatín, mnohých autoimunitných ochorení a mnohých autoimunitných ochorení.

Pravdepodobnosť rozvoja trombofílie sa zvyšuje po mŕtvici alebo infarkte. Riziko krvných zrazenín sa zvyšuje po úrazoch a chirurgických zákrokoch, s predĺženou nečinnosťou, s obezitou, počas tehotenstva, pri užívaní hormonálnych kontraceptív. Rizikovým faktorom je fajčenie. Trombofília sa často vyvíja u pacientov starších vekových skupín.

klasifikácia

Rozlišujú sa dve hlavné skupiny trombofílie..

1. Trombofília v dôsledku narušenia bunkového zloženia a reologických vlastností krvi. Nasledujúce podmienky vedú k rozvoju tejto skupiny trombofílie:

• zahusťovanie krvi, nadbytok formovaných prvkov (trombocytémia, erytrocytóza, polycytémia);
• zmena tvaru červených krviniek (kosáčikovitá anémia);
• zvýšená viskozita plazmy (kryoglobulinémia, Waldenstromova choroba, myelóm).

2. Trombofília spôsobená primárnymi hemostatickými poruchami. Táto skupina zahŕňa podmienky spôsobené nadmerným alebo nedostatkom koagulačných faktorov..

Všetky typy porúch zloženia krvi a poruchy systému zrážania krvi môžu byť vrodené alebo získané..

Príznaky trombofílie

Klinické prejavy trombofílie počas tvorby špecifického trombu závisia od miesta lézie, stupňa obehovej poruchy a prítomnosti sprievodnej (základnej) patológie. Trombofília sa prejavuje mnohými trombózami s rôznou lokalizáciou, vývojom orgánových infarktov u relatívne mladých pacientov a tromboembóliou v pľúcnej nádrži..

diagnostika

Diagnóza trombofílie sa zisťuje na základe tendencie k opakujúcim sa krvným zrazeninám rôznej lokalizácie, rodinnej anamnéze (dedičná predispozícia), charakteristickým výsledkom laboratórnych testov. Pacienti s venóznou trombózou spravidla vyhľadávajú pomoc u fleboológa. Prítomnosť opakovanej trombózy v anamnéze umožňuje lekárovi podozrenie na trombofíliu a naplánovanie vhodných laboratórnych testov. Laboratórne testy sa vykonávajú v dvoch fázach. Najskôr sa určia najbežnejšie typy a skupiny trombofílií, potom sa potvrdia vysoko špecializované štúdie..

Liečba trombofílie

Pri liečbe trombofílie je často potrebné súčasne riešiť dva problémy: prijať opatrenia na boj proti trombóze a na liečbu základného ochorenia, ktoré viedlo k opätovnému výskytu krvných zrazenín. Liečba trombózy je menovanie trombolytík a antikoagulancií.

Pri trombofílii v dôsledku narušenia bunkového zloženia a reologických vlastností krvi sú pacientom predpísané protidoštičkové látky a antikoagulanciá (dipyridamol, kyselina acetylsalicylová). Používa sa hirudoterapia (liečba pijavicami); rôzne metódy hemodilúcie (trombocytoferéza, erytrocytoferéza)..

Pri liečbe trombofílie v dôsledku nedostatku antikoagulancií a koagulačných faktorov sa používajú prúdové transfúzie veľkého množstva čerstvej alebo čerstvo zmrazenej plazmy. Pri niektorých chorobách, ktoré prispievajú k rozvoju trombofílie (Moshkovichova choroba, trombotická trombocytopenická purpura), je potrebná rýchla náhrada krvnej transfúzie, aby sa zachránili životy pacientov (masívna plazmaferéza v kombinácii s prúdovým podaním čerstvo zmrazenej plazmy)..

prevencia

Včasná prevencia a liečba trombofílie je možná včasným odhalením ľudí s predispozíciou na krvné zrazeniny. Je potrebné eliminovať faktory prispievajúce k rozvoju choroby (dlhodobé ochladzovanie, obezita, nadmerná fyzická námaha, hypokinéza). Bez lekárskeho predpisu by ste nemali užívať hormonálne antikoncepčné prostriedky a vykonávať intravenózne manipulácie.

Trombofília: typy, analýzy a liečba, najmä počas tehotenstva

Čo to je? Trombofília je patológia obehového systému, ktorá sa prejavuje narušenou hemostázou a tendenciou k trombóze. Ochorenie sa vyznačuje mnohopočetnými trombózami a ich relapsami. Patológia trpí viac ako 40% populácie a každý rok sa tento ukazovateľ zvyšuje..

Tvorba krvných zrazenín bráni normálnemu toku krvi, čo vedie k život ohrozujúcim následkom: extrémne prejavy - ischemická mŕtvica a srdcový infarkt. Najčastejšími komplikáciami sú nekróza tkaniva a chronická žilová nedostatočnosť..

Pacient vo väčšine prípadov nemá podozrenie, že má trombofíliu, kým sa v jeho tele nevytvorí krvná zrazenina - krvná zrazenina. Deje sa tak preto, že proces koagulácie krvi je prerušený. Na zastavenie krvácania musí naše telo v tejto oblasti zahustiť krv.

Trombofília - čo to je a ako sa prejavuje?

Ak osoba trpí trombofíliou, krvná zrazenina presiahne veľkosť potrebnú na zastavenie krvácania. V budúcnosti môže trombus zväčšovať a úplne blokovať lúmen plavidla.

Vzhľad trombu v tele prejavuje nasledujúce príznaky trombofílie:

• Palpitácie srdca - srdce potrebuje viac úsilia na pohyb krvi s zrazeninami;
• Dýchavičnosť a dýchavičnosť (tiež spojená s predchádzajúcim faktorom);
• Necitlivosť, bolestivé pocity a opuchy končatín - hlavne v nohách a chodidlách, pretože najčastejšie sa tu tvoria vaskulárne zrazeniny;
• Nepríjemné pocity na hrudníku počas hlbokého dychu;
• Kašeľ s uvoľňovaním látok s obsahom krvi;
• Viacnásobné tehotenské patológie a potraty (prvý debut choroby u žien sa môže objaviť počas tehotenstva).

V obehovom mechanizme existujú koagulačné faktory a antikoagulanciá. Za normálnych podmienok je ich činnosť v rovnováhe. Trombofília je porušením jedného z nich: pacient má buď oslabenie antikoagulačných faktorov, alebo sa zvyšuje aktivita faktorov zrážania krvi..

Trombofília môže byť vrodená a získaná (berúc do úvahy príčinu vývoja). Ak osoba nemá genetické patológie, môže dôjsť k zvýšeniu zrážania krvi v dôsledku:

• vaskulárne poškodenie;
• choroby obehového systému;
• užívanie agresívnych liekov.

Neexistuje malá šanca, že sa predisponujete k trombóze, avšak pri niektorých chorobách sa zvyšuje. Preto sú komplexné opatrenia zamerané na elimináciu rozvoja získanej trombofílie ako komplikácie základnej patológie (napríklad na pozadí pneumónie, diabetes mellitus atď.).

Dedičná trombofília - gény a faktory

Vo väčšine prípadov lekári čelia dedičnej trombofílii, rodič odovzdá gény trombofílie svojmu dieťaťu. K tendencii tvoriť krvné zrazeniny prispieva niekoľko faktorov:

1. Primárna genetická abnormalita. Chyba v RNA kóde, ktorý programuje štruktúru proteínov. Toto je komplexná patológia, ktorá zahŕňa abnormalitu protrombínu G 202110A, nedostatok proteínov C a S a antitrombínu III a Leidenovu mutáciu (patológia faktora V)..

Anomálie sa môžu vyskytnúť aj samostatne..

2. Nedostatok C- a S-protrombínu. Proteín nazývaný protrombín C sa syntetizuje v pečeni. Trombín ho aktivuje tak, že protrombín S môže zastaviť krvácanie. Koagulačné faktory V a VIII sú zničené a krv nevytvára zrazeniny.

Nedostatočné množstvo C- a S-protrombínu vedie k zvýšenej trombóze.

3. Nedostatok antitrombínu III. Nedostatok proteínov je spôsobený abnormalitami v jeho syntéze. Prenáša sa autozomálne dominantným spôsobom, to znamená, že nezávisí od pohlavia rodiča a dieťaťa, vždy sa objaví, ak je zdedené (t. J. Pri tejto patológii neexistujú zdraví nositelia patologického génu)..

Pravdepodobnosť prejavu abnormálneho génu závisí od mnohých faktorov. Existujú prípady, keď ľudské zdravie bude mať minimálny dopad.

Antitrombín III je jednou z najdôležitejších zložiek regulácie mechanizmu zrážania krvi. V kombinácii s trombínom (proteínom, ktorého funkciou je tvorba krvných zrazenín), potláčajú účinok navzájom. Nedostatok antitrombínu III bráni včasnej inaktivácii trombínu, čo vedie k viacnásobným zrazeninám.

4. Leidenská mutácia je anomáliou faktora V. V normálnych podmienkach je piaty koagulačný faktor potlačený pôsobením proteínu C. Leidenova mutácia naznačuje odolnosť faktora V voči účinku C-proteínu, ktorý stimuluje zrážanie krvi..

5. Prebytok protrombínu. Protrombín je proteínové štádium predchádzajúce trombínu. Zrýchlená syntéza prispieva k tvorbe veľkých krvných zrazenín. Dôsledkom abnormalít protrombínu môže byť zablokovanie ciev srdca a mozgu, ktoré sa prejavuje srdcovými infarktmi a mozgovými príhodami v mladom veku.

6. Antifosfolipidový syndróm. Fosfolipidy sú zložky, ktoré tvoria membrány nervových buniek, krvných ciev a krvných doštičiek. Ak sa v tele vytvára nadmerné množstvo protilátok, fosfolipidy sa ničia a narušujú funkčnosť buniek, ktoré sa zúčastňujú na mechanizme koagulácie a riedenia krvi..

Genetická trombofília môže byť spôsobená niekoľkými faktormi, ale jej prejavy budú v každom prípade rovnaké. Budú pozostávať z porušenia krvného toku v určitej oblasti tela alebo orgánu so všetkými z toho vyplývajúcimi dôsledkami.

Trombofília počas tehotenstva - riziká a akcie

Dedičná trombofília a tehotenstvo sú vo väčšine prípadov kompatibilné. Pravdepodobnosť prenosu anomálií v koagulačnom mechanizme dieťaťa autozomálne dominantným spôsobom je 50%. Podľa autozomálneho recesívneho typu je nižší a dosahuje 25%, t.j. Generácie môžu mať nosiče patologického génu, pre ktoré neexistujú žiadne klinické prejavy choroby.

Trombofília u nastávajúcej matky sa často diagnostikuje práve počas tehotenstva. Je to kvôli skutočnosti, že počas embryogenézy sa zvyšuje zrážanie krvi, pretože v tele ženy sa objavuje ďalší kruh krvného obehu, placenta. Príroda sa uistila, že znižuje stratu krvi počas procesu narodenia (pri oddeľovaní placenty)..

Hlavným rizikom pre ženu s trombofíliou je potrat - úroveň zahusťovania krvi sa zvyšuje päťkrát.

Môže k tomu dôjsť v dôsledku spontánneho odpojenia placenty spôsobeného obehovými problémami. Potrat je možný ihneď po počatí a neskôr.

Žena je schopná plodiť plod a rodiť s trombofíliou, ktorá dodržiava všetky odporúčania lekárov. Bežný termín pre narodenie dieťaťa u ženy, ktorá pracuje pri takejto chorobe, sa považuje za 35 - 36 týždňov. V tejto dobe predčasný pôrod už nie je nebezpečný pre život plodu a matky.

Trombofília má negatívny vplyv na dieťa v lone po 10. týždni embryogenézy, čo sa prejavuje ako hypoxia plodu. V cievach placenty sa tvoria mikrotrombi, ktoré bránia prenikaniu výživných látok a kyslíka do tela dieťaťa. Pri absencii liečby trombofílie počas tehotenstva sa vývoj plodu oneskorí alebo otehotnie.

Druhý trimester prebieha často bez komplikácií a od začiatku tretieho obdobia sa riziko predčasného pôrodu prudko zvyšuje. Tehotným ženám s trombofíliou sa predpisuje pravidelné vyšetrenie systému zrážania krvi (koagulogram) a podľa potreby zavedenie moderných antikoagulancií..

Diagnostika a analýza trombofílie

Je takmer nemožné určiť trombofíliu podľa vonkajších faktorov. Analýza trombofílie začína stanovením hladiny červených krviniek a krvných doštičiek v krvi. Ak všeobecná analýza preukázala zvýšenie počtu týchto buniek, potom sa pacientovi ukážu určité vyšetrenia zamerané na presné stanovenie diagnózy..

Merajú sa aj iné ukazovatele zloženia krvi:

• Hladina D-diméru, produktu rozkladu krvných zrazenín, stúpa v dôsledku zvýšeného počtu krvných zrazenín..
• Analýza APTT: v laboratóriu simulujú koagulačný proces. Stupeň aktivity koagulačných faktorov sa zníži, zníži sa aj trombínový čas - obdobie tvorby krvných zrazenín..
• Hladina fibrinogénu. Pri nadmernom zrážaní krvi sa jeho množstvo zvyšuje.

Pomôže sa rozhodnúť, či má pacient dedičnú trombofíliu, analýzu faktorov v genetickej mape. Iba úplný obraz umožní podrobné preskúmanie genetických faktorov trombofílie:

1. Inhibičná mutácia aktivátora plazminogénu - potlačenie procesu fibrinolýzy. Tento faktor inhibuje štiepenie krvných zrazenín..
2. Patológiou metionínového metabolizmu je zvýšenie hladiny homocysteínu v krvnej plazme. Gén MTHFR kóduje enzým, ktorý premieňa homocysteín na metionín s vitamínmi B.
3. Zvýšenie hladiny fibrinogénu v krvi - mutácia spôsobuje príliš aktívnu syntézu fibrínu. Globulín pôsobením enzýmu trombín sa mení na fibrín a podporuje trombózu.
4. Zmena úrovne faktora II - mutácia v protrombínovom kódovaní: nahradenie guanínu (G) adenínom (A). Toto neovplyvňuje štruktúru proteínu, ale ovplyvňuje aktivitu jeho syntézy..
5. Zmena agregácie krvných doštičiek. Aminokyselina leucín je nahradená prolínom, mutácie sa vyskytujú v proteínovom integríne-beta.

Toto sú najbežnejšie markery. Existujú tiež menej bežné patológie, ktoré môže genetická mapa určiť. Výber konkrétnych testov je ponechaný na lekárovi, ktorý vedie konkrétneho pacienta. Nie je možné priradiť všetky štúdie za sebou, pretože sú drahé.

Liečba trombofílie - lieky a strava

Liečba miernych trombofílií spočíva v odoberaní krvi. Pacientovi sú ukázané také lieky, ako je Acenocumarol, Warfarin. Je tiež predpísaná špeciálna strava: potraviny, ktoré prispievajú k zrážaniu krvi, sú vylúčené zo stravy. Je zakázané konzumovať zelený čaj, špenát, šalát, mastné orechy (vlašské orechy, kešu) a pečeň akéhokoľvek pôvodu..

• Ak sa krvné zrazeniny naďalej formujú aktívne, pacient je hospitalizovaný a je predpísaná terapia na základe intravenózneho podania nefrakcionovaného heparínu (pomocou infúzia, špeciálneho zariadenia dávkujúceho liek)..
• Ak telo osoby s trombofíliou nevníma alebo negatívne nereaguje na heparínové štruktúry, je mu predpísaná alternatívna liečba enoxaparínom sodným alebo fondaparínom.

Úspešne používané lieky s kyselinou acetylsalicylovou, dipyridamolom, pentoxifylínom, klopidogrelom. Komplexná liečba by mala zahŕňať vitamíny skupiny B, E, kyseliny listovej, alprostadilu a kyseliny nikotínovej.

Cieľom liečby trombofílie je lýzovať čo najviac krvných zrazenín. Štandardná doba liečby je 20-25 dní. Na individuálnom základe možno liečbu predĺžiť až na jeden rok alebo predpísať nepretržité užívanie drog.

V prípade akútnej potreby sa pacientovi zobrazí chirurgický zákrok, pri ktorom sa cievy ručne „vyčistia“ od krvných zrazenín. Po zákroku musíte brať lieky na riedenie krvi najmenej ďalšie 2 až 3 týždne.

Tehotné ženy dostávajú podobnú liečbu trombofílie, ale počet predpísaných liekov je oveľa menší. Nastávajúcim matkám sa odporúča minimalizovať fyzickú aktivitu a stravu..

predpoveď

Trombofília je iba predispozíciou na krvné zrazeniny, a ak pacient dodržiava odporúčania týkajúce sa výživy a užívania preventívnych liekov, riziko mozgovej príhody a srdcového infarktu sú minimálne.

V prípade tehotných žien a žien, ktoré chcú otehotnieť, závisí pravdepodobnosť zdravého dieťaťa od individuálnych genetických charakteristík. Po určení príčiny a mechanizmu patológie môžeme vypočítať pravdepodobnosť prenosu a prejavu u dieťaťa.

trombofília

Trombofília je zmena v rovnováhe systému zrážania krvi, ktorá sa prejavuje zvýšenou tendenciou k procesu trombózy. Trombofília sa vyznačuje predĺženým priebehom a náhlymi prejavmi komplikácií - flebotrombóza, tromboembolizmus..

Hlavnou funkciou systému zrážania krvi je udržiavanie tekutého stavu krvi av prípade potreby vytvorenie „hemostatickej zátky“ pri poškodení cievy. Hemostáza nie je nič iné ako reťaz chemických reakcií, na ktorých sa zúčastňujú látky nazývané koagulačné faktory..

Proces trombózy je dynamický a závisí od stavu epitelu cievnej steny, dynamiky prietoku krvi a hemostatických zložiek krvi. Ak je rovnováha medzi týmito zložkami narušená, zvyšuje sa riziko zvýšenej alebo zníženej hladiny trombózy.

Je potrebné poznamenať, že trombofília nie je vždy sprevádzaná trombózou a tromboembóliou, avšak u pacientov s trombofíliou sa zvyšuje riziko trombózy pri rôznych lokalizáciách..

U pacientov s trombofíliou je zvýšený obsah proteínov, ktoré zvyšujú trombózu, a pokles hladiny antikoagulačných proteínov, čo poskytuje tendenciu k tvorbe trombotických hmôt v lúmene krvných ciev..

Príčiny trombofílie

Každá osoba môže mať príznaky trombofílie, ale stupeň jej prejavu sa bude líšiť v závislosti od prítomnosti kombinácie rizikových faktorov pre túto patológiu. Nedávno došlo k progresívnemu nárastu počtu pacientov s genetickými a získanými formami trombofílie v dôsledku zhoršenia environmentálnej situácie, predčasnej diagnózy a liečby chronických patológií, ako aj globálneho „starnutia“ populácie..

Všetky trombofílie sú rozdelené do dvoch hlavných skupín podľa etiologického princípu: dedičné a získané.

Dedičné rizikové faktory pre trombofíliu zahŕňajú: deficit antitrombínu III, nedostatok protrombínu S a C, mutácie génu faktora V a protrombínu, dysphibrinogenémia, zvýšené krvné lipoproteíny, kosáčikovitá anémia a talasémia. Do tejto skupiny by sa mali zaradiť aj vrodené chyby ciev, ktoré sú často sprevádzané zvýšeným rizikom trombózy..

Získané faktory sa zriedka stávajú hlavnou príčinou trombofílie, ale keď sa skombinujú, vytvoria sa podmienky na vznik tromboembolických komplikácií. Táto skupina zahŕňa: predĺženú katetrizáciu žíl, dehydratáciu sprevádzanú polycytémiou, autoimunitné ochorenia, poruchy srdca, rakovinu, vyžadujúce masívnu chemoterapiu.

Pri vývoji trombofílie má veľký význam vek pacienta. Takže aj v novorodeneckom období je systém fibrinolytickej aktivity u detí nedokonalý z dôvodu nedostatočného obsahu prírodných antikoagulancií. U starších detí, medzi príčinami trombofílie, zaujíma vedúce postavenie katetrizácia systému vena cava. V dospelosti niekedy stačí jeden faktor na začatie tvorby krvných zrazenín.

Všeobecne akceptovaná etiopatogenetická klasifikácia trombofílie rozlišuje tri hlavné typy chorôb:

- hematogénna trombofília v dôsledku zmien v koagulácii, antikoagulácii a fibrinolytických vlastnostiach krvi;

- vaskulárna trombofília spojená s vaskulárnou patológiou (ateroskleróza, endarteritída, vaskulitída);

- hemodynamická trombofília spôsobená porušením obehového systému.

Príznaky trombofílie

Ľudia trpiaci trombofíliou sa veľmi často nezaoberajú sťažnosťami a nevšimnú si zmeny v svojom zdravotnom stave, pretože táto patológia je charakterizovaná trvaním priebehu a hladkým rastom klinických prejavov. Obdobie rozvinutého klinického obrazu niekedy začína niekoľko rokov po diagnostikovanej trombofílii podľa laboratórnych parametrov.

Živé klinické príznaky sa vyskytujú u pacientov iba vtedy, keď existuje výskyt trombu a závažnosť príznakov závisí od miesta trombusu a stupňa prekážky v lúmene cievy..

Znaky arteriálnej trombózy v dôsledku objavenia sa krvných zrazenín v lúmene ciev arteriálneho lôžka sú: ischemická mŕtvica a ataky akútnej koronárnej nedostatočnosti u mladých ľudí, opakované potraty a smrť plodu počas tvorby trombusu v lúmene placentárnych ciev..

Žilová trombóza dolných končatín sa vyznačuje širokým spektrom klinických prejavov: pocitom ťažkosti v dolných končatinách, výskytom praskajúcej bolesti v holeni pri premietnutí miesta cievneho zväzku, silným opuchom dolných končatín a trofickými zmenami v koži. Ak je trombus lokalizovaný v mezenterických cievach, potom existujú príznaky mezenterickej intestinálnej trombózy: akútna bolesť dýky bez jasnej lokalizácie, nevoľnosť, zvracanie a uvoľnená stolica..

Trombóza pečeňových žíl sa prejavuje intenzívnou bolesťou v epigastrickej oblasti, neskrotným zvracaním, edémom dolných končatín a prednou brušnou stenou, ascitom a hydrotoraxom (Budd-Chiariho syndróm)..

Medzi hlavné dôsledky trombofílie teda patria: ischemické infarkty a mozgové mŕtvice, trombóza rôznej lokalizácie a pľúcny tromboembólizmus.

Dedičná trombofília

Dedičná alebo genetická trombofília je tendencia k zvýšenej tvorbe krvných zrazenín, ktorá sa zdedila po rodičoch deťom. Známky zdedenej trombofílie sa objavujú v detstve.

Vrodená trombofília je charakterizovaná prítomnosťou jedného alebo druhého defektného génu u pacienta, ktorý spôsobuje poruchy hemostatického systému. Defektné gény trombofílie, ktoré môže dieťa dediť od jedného z rodičov. Ak majú obaja rodičia gén pre trombofíliu, potom môže mať dieťa vážne poruchy systému zrážania krvi.

Frekvencia výskytu genetickej trombofílie je v priemere 0,1 - 0,5% celej populácie a 1 - 8% u pacientov s tromboembóliou..

Medzi dedičnou trombofíliou je potrebné uviesť tieto formy:

- geneticky určený nedostatok antitrombínu III, ktorý sa vyznačuje autozomálne dominantným typom dedičnosti. Ak majú obaja rodičia dominantný gén, riziko mŕtvo narodených detí v tejto rodine dosahuje 90%. Frekvencia tejto patológie je 0,3% v populácii;

- vrodený nedostatok proteínov C a S, dedený dominantným typom. Príznaky trombofílie sa objavujú počas novorodeneckého obdobia vo forme fulminantnej purpury (výskyt vredov a ložiskových miest nekrózy na koži) au homozygotných jedincov je úmrtnosť 100%;

- defekt Leidenovho faktora významne zvyšuje riziko trombózy v každom veku a počas tehotenstva sa považuje za jednu z najbežnejších príčin potratu;

- mutácia protrombínového génu je príčinou trombofílie u mladých ľudí a objavenia sa príznakov placentárnej vaskulárnej trombózy u tehotných žien;

- vrodená hyperhomocysteinémia sprevádzaná vnútromaternicovými defektmi záložky nervového systému budúceho plodu.

Trombofília počas tehotenstva

Mnoho žien so sklonom k ​​zvýšenej trombóze je schopné bez problémov vydržať zdravé dieťa, tieto ženy sú však počas tehotenstva vystavené riziku kŕčových žíl, flebotrombózy a iných komplikácií..

Počas tehotenstva sa v tele každej ženy vyskytujú kolosálne kompenzačné zmeny, vrátane zmien v systéme zrážania krvi zameraných na obmedzenie straty krvi v čase pôrodu..

Svetová štatistika však preukázala vedúcu úlohu trombofílie pri rozvoji pľúcnej embólie u tehotných žien (50% prípadov), zatiaľ čo pľúcna embólia je hlavnou príčinou úmrtnosti matiek..

Kritické obdobia na prejavenie príznakov trombofílie u tehotných žien sú desiaty týždeň tehotenstva a tretí trimester, keď sa vyskytnú komplikácie..

Hlavné komplikácie trombofílie počas tehotenstva sú:

- opakované potraty na konci tehotenstva;

- pôrod mŕtveho plodu v treťom trimestri;

- absencia placenty sprevádzaná masívnym dlhotrvajúcim krvácaním, ktoré ohrozuje život matky a dieťaťa;

- spomalenie vývoja plodu v dôsledku podvýživy, pretože tromby sa nachádzajú v placentárnych cievach, ktoré bránia normálnemu toku krvi;

Hlavnými kritériami pre ďalšie vyšetrenie tehotnej ženy na prítomnosť genetickej trombofílie sú:

- história príbuzných epizód trombofílie;

- recidivujúca trombóza, a to nielen u tehotnej ženy, ale aj v jej najbližšej rodine;

- skorá preeklampsia, prípady mŕtvo narodených detí a opakované potraty.

Ženy, ktoré trpia dedičnými formami trombofílie a plánujú otehotnenie, musia dodržiavať niekoľko opatrení zameraných na prevenciu možných komplikácií. Takéto povinné preventívne podmienky zahŕňajú: zmenu životného štýlu (odmietnutie zdvíhania ťažkých predmetov a prácu spojenú s dlhodobým státím), normalizáciu stravovacieho správania (vylúčenie tukových a korenených jedál), použitie kompresných lekárskych dresov, pravidelné cvičenie fyzioterapeutických cvičení.

Ak je stanovená diagnóza trombofílie, liečbu tehotnej ženy by nemala robiť iba gynekológka, ale aj genetička s hematológom. Okrem liekovej terapie by sa mala dodržiavať aj špeciálna diéta. Ako potravinové výrobky by sa mali uprednostňovať morské plody, sušené ovocie a zázvor, pretože prispievajú k zníženiu zrážanlivosti krvi..

Moderné prístupy k liečbe tehotenstva, ktoré sa znižujú trombofíliou, naznačujú predčasné pôrody po dobu 36 - 37 týždňov, aby sa predišlo tromboembolickým komplikáciám. Podľa všetkých odporúčaní lekára a primeranej preventívnej liečby môže byť prognóza trombofílie počas tehotenstva priaznivá.

Test na trombofíliu

Hlavnou metódou na diagnostiku trombofílie je krvný test. Krv na trombofíliu sa vyšetruje v dvoch fázach. Prvým stupňom je skríning a jeho hlavným cieľom je odhaliť patológiu v konkrétnom spojení koagulačného systému pomocou nešpecifických krvných testov. Druhá fáza umožňuje rozlíšiť a špecifikovať problém metódou konkrétnych analýz.

Už počas skríningových testov je možné určiť tieto formy trombofílie:

- zvýšená viskozita krvi, hypertrombocytóza a zvýšenie hematokritu umožňujú podozrenie na hemorologické formy trombofílie;

- stanovenie úrovne a multidimenzivity von Willebrandovho faktora, hypertrombocytózy a zvýšenej agregačnej schopnosti krvných doštičiek naznačujú, že pacient má trombofíliu v dôsledku porušenia hemostázy doštičiek;

- vykonávajú sa skríningové testy, ktoré určujú zmeny v systéme proteínov C a S, ako aj stanovenie antitrombínu III na diagnostiku trombofílie v dôsledku nedostatku primárnych prírodných antikoagulancií;

- výpočet času lýzy fibrínu, stanovenie času zrážania trombínu a zmien v proteínovom systéme C a S sú zamerané na detekciu trombofílie spojenej s porušením koagulačných faktorov plazmy;

- skríningové testy, ako je „manžetový test“, stanovenie deficitu aktivátora tkanivového plazminogénu a nadhodnotenie jeho inhibítorov, počítanie času lýzy euglobulínov, nám umožňujú posúdiť prítomnosť trombofílie v dôsledku porušenia systému fibrinolýzy;

- prítomnosť antikoagulantu lupus indikuje autoimunitnú trombofíliu.

Ak má pacient nasledujúce ukazovatele, mali by sme premýšľať o možnom vývoji trombofílie a jej dôsledkoch vo forme trombózy: erytrocytóza, polycytémia, znížená ESR, zvýšený hematokrit, izolovaná hypertrombocytóza. Izolovaná zmena veľkosti a tvaru červených krviniek môže spôsobiť trombózu..

Absolútne indikácie na vyšetrenie príznakov trombofílie u pacienta sú: epizódy tromboembólie v mladom veku, diagnostikovaná trombóza mezenterických ciev a mozgových ciev, prítomnosť symptómov purpury u novorodencov, opakovaná potratovosť a spomalenie vývoja plodu..

Liečba trombofílie

Pacienti s trombofíliou sú liečení odborníkmi v rôznych oblastiach medicíny - hematológ sa podieľa na štúdiu a korekcii zmien v zložení krvi, fleboológ lieči flebotrombózu a tromboflebitídu, a ak nedochádza k žiadnemu účinku konzervatívnej liečby, do popredia prichádzajú chirurgické metódy liečby, ktoré používajú chirurgovia ciev..

Liečba pacientov s diagnostikovanou trombofíliou by mala byť komplexná a individuálna. Najprv je potrebné vziať do úvahy etiopatogénne mechanizmy rozvoja trombofílie, pretože bez odstránenia základnej príčiny choroby nie je možné dosiahnuť dobré výsledky liečby. Okrem patogenetického smerovania pri liečbe všetkých pacientov sa uskutočňuje terapeutický a preventívny režim všeobecne akceptovaný liečebný režim pre trombózu. Pri trombofílii nie je predpísaná žiadna špecifická terapia a liečba tohto stavu je podobná ako pri trombóze.

Všeobecne prijaté odporúčania týkajúce sa výživy by mali zahŕňať: obmedzenie vyprážaných a mastných potravín, úplné vylúčenie potravín s vysokým obsahom cholesterolu (mäsové droby, mastné mäso a ryby, živočíšne tuky). Vo veľkých množstvách by sa mali konzumovať čerstvé bylinky, surová zelenina a ovocie a sušené ovocie, ktoré prispievajú k rýchlemu využitiu lipoproteínov s nízkou hustotou, ktoré vyvolávajú tvorbu aterosklerotických plakov v lúmene krvných ciev..

Takže s trombofíliou spojenou s hemoreologickými zmenami a polycytémiou sa dobré výsledky dosahujú menovaním protidoštičkových látok (aspirín 100 mg 1-krát denne, tableta Curantil 1 večer) a výberom individuálneho antikoagulačného liečebného režimu (warfarín 2,5 mg 1-krát denne orálne)., Relevantné ďalšie techniky v tejto situácii sú: hemodilúcia a terapeutické prekrvenie.

Indikácie pre vymenovanie antikoagulačnej terapie sú: prítomnosť trombusu, potvrdená inštrumentálnymi metódami výskumu, kombinácia viac ako troch rizikových faktorov trombózy, prvých 6 týždňov po pôrode..

Formy trombofílie v dôsledku nedostatku koagulačných faktorov a antitrombínu III vyžadujú náhradnú transfúziu veľkého objemu čerstvo zmrazenej plazmy (do 900 ml za deň intravenóznym prúdom), ktorá by sa mala kombinovať s heparinizáciou..

Hyperagregovaná trombofília sprevádzaná výrazným nedostatkom fibrinolytických zložiek krvi (trombocytopenická purpura, Moshkovichova choroba), je potrebné kombinovať masívnu plazmoforézu a podávanie čerstvo zmrazenej plazmy pomocou kvapiek.

V prípade dedičnej trombofílie v dôsledku vrodeného nedostatku antitrombínu III je substitučná liečba na prvom mieste v liečbe. V tejto situácii spravidla heparínová terapia nemá požadovaný pozitívny výsledok, a naopak, v prípade zavedenia hemopreparácií spolu s heparínom môžu byť vyvolané hemoragické komplikácie. Z tohto hľadiska sa odporúča zavedenie liekov obsahujúcich antitrombín III 3 hodiny po poslednej dávke heparínu.

Účinnosť liečby sa monitoruje pomocou laboratórnych testov. Predĺžená doba koagulácie trikrát sa teda považuje za pozitívny výsledok liečby.

Na presné stanovenie dávky čerstvo zmrazenej alebo čerstvej plazmy potrebnej na infúziu sa musí vziať do úvahy stupeň deficitu antitrombínu III a klinická forma trombofílie. V prvých 2 dňoch po masívnej trombóze lúmenu veľkých ciev sa má podať 400 ml plazmy trikrát denne, po ktorej sa musí zmeniť na udržiavaciu substitučnú terapiu - 400 ml denne každý druhý deň..

Mierna trombofília, pokiaľ neexistujú žiadne rizikové faktory pre tromboembolické komplikácie, sa lieči kombinovaným použitím intravenózneho podania 200 ml lyofilizovanej plazmy a 5 000 jednotiek heparínu 4krát denne subkutánne. Analógom lyofilizovanej plazmy je suchá donorová plazma, ktorá sa používa v neprítomnosti prvej.

V súčasnosti sa komplexné prípravky antitrombínu III úspešne používajú ako substitučná terapia, ktoré sa podávajú intravenózne a ktoré sa predtým rozpustili v izotonickom roztoku chloridu sodného.

V prípadoch diagnosticky potvrdeného závažného tromboembólie je indikované použitie nielen priamo pôsobiacich antikoagulancií, ale aj fibrinolytických liekov (streptokináza 200 000 jednotiek za hodinu počas prvých 6 hodín a potom 100 000 jednotiek za hodinu, po čom nasleduje intravenózna infúzia heparínu. 10 000 jednotiek). Najlepší účinok použitia fibrinolytickej terapie sa dá dosiahnuť, ak sa liek podáva priamo na úrovni upchatej cievy pomocou katétra so súčasnou mechanickou deštrukciou tromboembolu..

Ako preventívna liečba u pacientov trpiacich trombofíliou sa odporúča vykonať profylaktickú transfúziu nízkych dávok plazmy (200 ml každých 48 hodín) a subkutánne podávanie 5 000 jednotiek heparínu dvakrát denne pred chirurgickými zákrokmi, ako aj v skorých popôrodných obdobiach..

Izolované podávanie heparínu bez plazmy je nielen neúčinné, ale môže tiež zhoršiť deficit antitrombínu III..

Komplex terapeutických činidiel na liečenie trombofílie tiež zahrnuje liečivá, ktoré posilňujú cievnu stenu (Trental 10 ml 2-krát denne intravenózne, Papaverine 40 mg 3-krát denne orálne).

Ako preventívnu liečbu a popri hlavnej liekovej terapii sa všetkým pacientom odporúča užívať tradičné lieky. Hlavnými produktmi, ktoré znižujú aktivitu krvných doštičiek, sú čerstvo vylisovaná hroznová šťava a brusnicový čaj, ktoré by sa mali konzumovať denne pol pohára dvakrát denne..

Dobrým riedidlom pre krv je tinktúra zo semien japonskej sefory. Na jeho prípravu je potrebné trvať na 100 g semien v 0,5 l alkoholu po dobu 2 týždňov, potom kmeň trvať a užívať 20 kvapiek trikrát denne..

Informácie uvedené v tomto článku sú určené iba na informačné účely a nenahrádzajú odborné poradenstvo a kvalifikovanú lekársku pomoc. Pri najmenšom podozrení na prítomnosť tohto ochorenia sa poraďte s lekárom!