Systémový lupus erythematodes

Skúmame príčiny a metódy liečby systémového lupus erythematodes, ťažkého diagnostikovaného autoimunitného ochorenia, ktorého príznaky sa objavujú náhle a môžu viesť k invalidite alebo dokonca k smrti do desiatich rokov..

Čo je systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes je komplexné chronické zápalové ochorenie autoimunitnej povahy, ktoré ovplyvňuje spojivové tkanivo. Preto útočí na rôzne orgány a tkanivá, má systémový charakter..

Jeho autoimunitná povaha pramení z narušenia fungovania imunitného systému, ktorý rozpoznáva niektoré bunky tela ako „nepriateľov“ a útočí na ne, čo spôsobuje silnú zápalovú reakciu. Najmä systémový lupus erythematosus atakuje proteíny bunkových jadier, t.j. štruktúra, ktorá ukladá DNA.

Zápalová reakcia, ktorú choroba spôsobuje, ovplyvňuje funkcie postihnutých orgánov a tkanív, a ak nie je choroba kontrolovaná, môže viesť k ich deštrukcii..

Toto ochorenie sa zvyčajne vyvíja pomaly, ale môže sa vyskytnúť aj veľmi náhle a môže sa vyvinúť ako forma akútnej infekcie. Ako už bolo uvedené, systémový lupus erythematodes je chronické ochorenie, pri ktorom nedochádza k vyliečeniu.

Jeho vývoj je nepredvídateľný a pokračuje striedavými odpusteniami a exacerbáciami. Moderné metódy liečby, hoci nezaručujú úplné vyliečenie, umožňujú kontrolovať choroby a umožňujú pacientovi viesť takmer normálny život..

Najrizikovejší členovia etnických skupín v afrických karibských krajinách.

Príčiny lupusu: sú známe iba rizikové faktory

Všetky dôvody, ktoré vedú k rozvoju systémového lupus erythematodes, nie sú známe. Predpokladá sa, že neexistuje žiadna konkrétna príčina, a komplexný účinok rôznych príčin vedie k chorobe.

Sú však známe faktory, ktoré túto chorobu predisponujú:

Genetické faktory. Existuje predispozícia na vývoj choroby, zaznamenaná v genetických charakteristikách každého človeka. Táto predispozícia je spôsobená mutáciami určitých génov, ktoré sa dajú dediť alebo sa môžu získať „od nuly“..

Vlastníctvo génov, ktoré sú náchylné na vývoj systémového lupus erythematosus, ešte nezaručuje vývoj choroby. Existujú podmienky, ktoré fungujú ako spúšť. Tieto stavy patria medzi rizikové faktory rozvoja systémového lupus erythematodes.

Environmentálne riziká. Existuje mnoho takýchto faktorov, ale všetky súvisia s interakciou človeka a životného prostredia..

Najbežnejšie sú:

  • Vírusové infekcie. Mononukleóza, parvovírus B19 zodpovedný za kožný erytém, hepatitída C a ďalšie, môže u geneticky predisponovaných jedincov spôsobiť systémový lupus erythematosus..
  • Vystavenie ultrafialovým lúčom. V prípade ultrafialových lúčov sú elektromagnetické vlny, ktoré nie sú pre ľudské oko vnímateľné, s vlnovou dĺžkou kratšou ako fialové svetlo as vyššou energiou.
  • Lieky. Existuje mnoho liekov, ktoré sa bežne používajú pri chronických ochoreniach, ktoré môžu spôsobiť systémový lupus erythematodes. Do tejto kategórie možno zaradiť asi 40 liekov, ale najbežnejšie sú: izoniazid, používaný na liečbu tuberkulózy, idralazín na boj proti hypertenzii, chinidinazín, používaný na liečbu arytmických srdcových chorôb atď..
  • Vystavenie toxickým chemikáliám. Najbežnejšie sú trichlóretylén a oxid kremičitý..

Hormonálne faktory. Mnohé úvahy nás vedú k názoru, že ženské hormóny, a najmä estrogén, zohrávajú pri vývoji choroby dôležitú úlohu. Systémový lupus erythematodes je ochorenie typické pre ženy, ktoré sa zvyčajne vyskytuje počas puberty. Štúdie na zvieratách preukázali, že liečba estrogénmi spôsobuje alebo zhoršuje príznaky lupusu, zatiaľ čo liečba mužskými hormónmi zlepšuje klinický obraz..

Imunologické poruchy. Imunitný systém za normálnych podmienok nenapáda a chráni bunky tela. To je regulované mechanizmom známym ako imunologická tolerancia na autológne antigény. Proces, ktorý riadi toto všetko, je nesmierne zložitý, ale po jeho zjednodušení môžeme povedať, že v procese rozvoja imunitného systému, pod vplyvom lymfocytov, sa môžu objaviť autoimunitné reakcie..

Príznaky a príznaky lupusu

Je ťažké opísať celkový klinický obraz systémového lupus erythematodes. Dôvodov je veľa: zložitosť ochorenia, jeho vývoj, charakterizovaný striedaním období predĺženého odpočinku a relapsu, veľké množstvo postihnutých orgánov a tkanív, variabilita od človeka k človeku, postup individuálnej patológie.

To všetko robí systémový lupus erythematodes jediným ochorením, pre ktoré sú takmer dva úplne identické prípady. To samozrejme veľmi komplikuje diagnostiku ochorenia..

Počiatočné príznaky lupus erythematodes

Lupus je sprevádzaný výskytom veľmi nejasných a nešpecifických príznakov spojených s nástupom zápalového procesu, ktorý je veľmi podobný prejavu sezónnej chrípky:

  • Horúčka. Typicky nízke teploty pod 38 ° C.
  • Všeobecná mierna únava. Únava, ktorá môže byť prítomná aj v pokoji alebo po minimálnej námahe..
  • Bolesť svalov.
  • Bolesť kĺbov. Bolesť môže byť sprevádzaná opuchom a sčervenaním kĺbu.
  • Vyrážky na nose a lícach v tvare motýľa.
  • Vyrážka a začervenanie na iných častiach tela vystavených slnku, ako sú krk, hrudník a lakte.
  • Mukózne vredy, najmä podnebie, ďasná a vo vnútri nosa.

Príznaky v špecifických oblastiach tela

Po počiatočnej fáze a poškodení orgánov a tkanív sa vyvinie špecifickejší klinický obraz, ktorý závisí od oblastí tela postihnutých zápalovým procesom, a preto sa môžu objaviť súbory príznakov a prejavov, ktoré sú uvedené nižšie.

Koža a sliznice. Erytematózna vyrážka so zvýšenými okrajmi, ktoré majú tendenciu odlupovať sa. Pre toto ochorenie je typický erytém vo forme „motýľa“, ktorý sa objavuje na tvári a je symetrický okolo nosa. Vyrážka sa objavuje hlavne na tvári a pokožke hlavy, ale môžu sa vyskytnúť aj iné časti tela. Vyrážky lokalizované na pokožke hlavy môžu viesť k vypadávaniu vlasov (plešatosti). Existuje dokonca aj určitý druh systémového lupus erythematodes, ktorý ovplyvňuje iba pokožku bez ovplyvnenia iných orgánov.

Trápia sa aj sliznice úst a nosa, kde sa môžu vyvinúť veľmi bolestivé lézie, ktoré sa ťažko liečia.

Svaly a kostná kostra. Zápalový proces spôsobuje myalgiu („príčinnú“ bolesť svalov a únavu). Ovplyvňuje tiež kĺby: bolesť av niektorých prípadoch začervenanie a opuch. V porovnaní s poruchami artritídy vedie lupus k menej závažným poruchám.

Imunitný systém. Ochorenie definuje nasledujúce imunologické poruchy:

  • Pozitivita na protilátky namierené proti jadrovým antigénom alebo proti proteínom vnútorného jadra, ktoré zahŕňajú DNA.
  • Pozitívne na protilátky proti DNA.
  • Pozitívne na antifosfolipidové protilátky. Toto je kategória autoprotilátok zameraných proti proteínom, ktoré sa viažu na fosfolipidy. Predpokladá sa, že tieto protilátky sú schopné interferovať s procesmi zrážania krvi a spôsobiť tvorbu trombu aj v podmienkach trombocytopénie..

Lymfatický systém. Príznaky, ktoré charakterizujú systémový lupus erythematodes, keď ovplyvňujú lymfatický systém, sú:

  • lymfadenopatia To znamená nárast lymfatických uzlín.
  • Splenomegália. Zväčšená slezina.

oblička. Poruchy obličkového systému sa niekedy nazývajú lupusová nefritída. Môže prejsť niekoľkými fázami - od miernych po ťažké. Lupusová nefritída si vyžaduje okamžitú liečbu, pretože môže viesť k strate funkcie obličiek s potrebou dialýzy a transplantácie..

Srdce. Zapojenie srdcového svalu môže viesť k rozvoju rôznych chorôb a ich symptómov. Najbežnejšie sú: perikardiálny zápal (membrána obklopujúca srdce), zápal myokardu, ťažká arytmia, dysfunkcia chlopne, zlyhanie srdca, angína pectoris.

Krv a cievy. Najvýraznejším dôsledkom zápalu krvných ciev je kalenie artérií a predčasný vývoj aterosklerózy (tvorba plakov na stenách krvných ciev, ktoré zužujú lúmeny a zabraňujú normálnemu toku krvi). Toto je sprevádzané angínou pectoris a v závažných prípadoch infarktu myokardu.

Závažný systémový lupus erythematodes ovplyvňuje koncentráciu krvných buniek. Veľký môže mať najmä:

  • Leukopénia - zníženie koncentrácie leukocytov spôsobené hlavne poklesom lymfocytov.
  • Trombocytopénia - zníženie koncentrácie krvných doštičiek. Z tohto hľadiska existujú problémy s zrážaním krvi, ktoré môžu viesť k vážnemu vnútornému krvácaniu. V niektorých prípadoch, najmä u pacientov, u ktorých sa v dôsledku choroby objavia protilátky proti fosfolipidom, je situácia diametrálne opačná, tj vysoká hladina krvných doštičiek, čo vedie k riziku flebitíd, embólie, mozgovej príhody atď..
  • Chudokrvnosť. To znamená nízka koncentrácia hemoglobínu v dôsledku zníženia počtu červených krviniek cirkulujúcich v krvi..

pľúca. Systémový lupus erythematodes môže spôsobiť zápal pohrudnice a pľúc a potom zápal pľúc a zápal pľúc so zodpovedajúcimi príznakmi. Je tiež možné hromadenie tekutiny na úrovni pohrudnice..

Gastrointestinálny trakt. Pacient môže mať gastrointestinálnu bolesť v dôsledku zápalu slizníc, ktoré pokrývajú vnútorné steny, črevných infekcií. V závažných prípadoch môže zápalový proces viesť k perforácii čreva. Kvapalina v bruchu (ascites) je tiež možná..

centrálny nervový systém. Ochorenie môže spôsobiť neurologické aj psychiatrické príznaky. Je zrejmé, že neurologické príznaky sú najstrašidelnejšie av niektorých situáciách môžu vážne ohroziť život pacienta. Hlavným neurologickým príznakom je bolesť hlavy, ale môže sa vyskytnúť paralýza, ťažkosti pri chôdzi, kŕče a epileptické záchvaty, hromadenie tekutín v intrakraniálnej dutine a zvýšený tlak atď. Medzi psychiatrické príznaky patria poruchy osobnosti, poruchy nálady, úzkosť, psychóza..

oči. Najčastejším príznakom sú suché oči. Môžu sa vyskytnúť aj zápaly a poruchy funkcie sietnice, ale tieto prípady sú zriedkavé..

Diagnóza autoimunitného ochorenia

Vzhľadom na zložitosť ochorenia a nešpecifickosť symptómov je veľmi ťažké diagnostikovať systémový lupus erythematodes. Prvý predpoklad týkajúci sa diagnózy je spravidla formulovaný praktickým lekárom, konečné potvrdenie podáva imunolog a reumatológ. Je to reumatológ, ktorý potom vykonáva kontrolu nad pacientom. Vzhľadom na veľké množstvo poškodených orgánov môže byť potrebná aj pomoc kardiológa, neurológa, nefroológa, hematológa atď..

Hneď musím povedať, že ani jediný test sám osebe nemôže potvrdiť prítomnosť systémového lupus erythematosus. Choroba sa diagnostikuje kombináciou výsledkov niekoľkých štúdií, konkrétne:

  • Annamnestická anamnéza pacienta.
  • Posúdenie klinického stavu, a teda aj symptómov, ktoré sa u pacienta vyskytli.
  • Výsledky niektorých laboratórnych testov a klinických štúdií..

Môžu sa predpísať najmä tieto laboratórne testy a klinické štúdie:

Analýza moču. Používa sa na detekciu bielkovín v moči na získanie úplného obrazu o funkcii obličiek.

Rentgén hrude na testovanie na zápal pľúc alebo pohrudnice.

Echodoplerografia srdca. Uistite sa, že srdce a jeho chlopne fungujú správne.

Terapia systémového lupus erythematodes

Liečba systémového lupus erythematodes závisí od závažnosti symptómov a špecifických postihnutých orgánov, a preto sa dávka a typ lieku neustále mení..

V každom prípade sa zvyčajne používajú tieto lieky:

  • Všetky nesteroidné protizápalové lieky. Slúži na zmiernenie zápalu a bolesti, zníženie horúčky. Majú však vedľajšie účinky, ak sa užívajú dlhú dobu a vo vysokých dávkach..
  • Kortikosteroidy. Sú veľmi účinné ako protizápalové lieky, ale vedľajšie účinky sú veľmi závažné: prírastok na hmotnosti, hypertenzia, diabetes mellitus a úbytok kostnej hmoty..
  • Imunosupresíva. Lieky, ktoré potláčajú imunitnú odpoveď a používajú sa pri závažných formách systémového lupus erythematodes, ktoré ovplyvňujú životne dôležité orgány, ako sú obličky, srdce a centrálny nervový systém. Sú účinné, ale majú mnoho nebezpečných vedľajších účinkov: zvýšené riziko infekcie, poškodenie pečene, neplodnosť a zvýšená pravdepodobnosť rozvoja rakoviny..

Riziká a komplikácie lupusu

Komplikácie zo systémového lupus erythematodes sú spojené s tými poruchami, ktoré vedú k poškodeniu orgánov postihnutých touto chorobou..

K komplikácii by mali byť pridané ďalšie problémy spôsobené vedľajšími účinkami liečby. Napríklad, ak má patológia vplyv na obličky, môže sa z dlhodobého hľadiska vyvinúť zlyhanie obličiek a potreba dialýzy. Okrem toho by sa mal lupus erythematodes udržiavať prísne pod kontrolou, a preto je potrebná imunosupresívna terapia..

Dĺžka života

Systémový lupus erythematodes je chronické ochorenie, pri ktorom nedochádza k liečbe. Prognóza závisí od toho, ktoré orgány a do akej miery sú poškodené..

Horšie je, samozrejme, ak sú zapojené životne dôležité orgány, ako sú srdce, mozog a obličky. Našťastie vo väčšine prípadov je symptomatológia ochorenia dosť obmedzená a moderné metódy liečby sa s touto chorobou vyrovnajú, čo pacientovi umožňuje viesť takmer normálny životný štýl..

Systémový lupus erythematodes a gravidita

Vysoké hladiny estrogénu pozorované počas tehotenstva stimulujú špecifickú skupinu T-lymfocytov alebo Th2, ktoré produkujú protilátky, ktoré prechádzajú placentárnou bariérou a dostávajú sa na plod, čo môže viesť k potratu a preeklampsii u matky. V niektorých prípadoch spôsobujú u plodu tzv. Novorodenecký lupus, ktorý sa vyznačuje myokardiopatiou a problémami s pečeňou..

V každom prípade, ak dieťa prežije po narodení, príznaky systémového lupus erythematodes zostanú dlhšie ako 2 mesiace, zatiaľ čo protilátky matky sú prítomné v krvi dieťaťa.

lupus erythematodes

Toto ochorenie je sprevádzané poruchou imunitného systému, ktorá vedie k zápalu svalov, iných tkanív a orgánov. Lupus erythematosus sa vyskytuje s obdobím remisie a exacerbácie, zatiaľ čo vývoj ochorenia je ťažké predvídať; v priebehu progresie a objavenia sa nových symptómov vedie choroba k vzniku nedostatočnosti jedného alebo viacerých orgánov.

Čo je lupus erythematosus

Toto je autoimunitná patológia, pri ktorej sú postihnuté obličky, krvné cievy, spojovacie tkanivá a ďalšie orgány, systémy. Ak ľudské telo v normálnom stave vytvára protilátky, ktoré môžu napádať cudzie organizmy, ktoré vstupujú zvonku, potom v prípade choroby vytvára veľké množstvo protilátok proti bunkám tela a ich zložkám. Výsledkom je vznik imunokomplexného zápalového procesu, ktorého vývoj vedie k dysfunkcii rôznych prvkov tela. Systémový lupus ovplyvňuje vnútorné a vonkajšie orgány vrátane:

príčiny

Etiológia systémového lupusu je stále nejasná. Lekári naznačujú, že príčinou choroby sú vírusy (RNA, atď.). Dedičná predispozícia k nemu je navyše rizikovým faktorom rozvoja patológie. Ženy trpia lupus erythematodes asi 10-krát častejšie ako muži, čo sa vysvetľuje zvláštnosťou ich hormonálneho systému (v krvi je vysoká koncentrácia estrogénu). Dôvod, prečo je u mužov menej pravdepodobné, je kvôli ochrannému účinku androgénov (mužské pohlavné hormóny). Zvýšenie rizika SLE môže:

  • bakteriálna infekcia;
  • užívanie liekov;
  • vírusové poškodenie.

Mechanizmus rozvoja

Normálne fungujúci imunitný systém vytvára látky na boj proti antigénom akýchkoľvek infekcií. So systémovým lupusom protilátky zámerne ničia vlastné bunky tela, zatiaľ čo spôsobujú absolútnu dezorganizáciu spojivového tkaniva. Pacienti spravidla vykazujú zmeny vo fibroidoch, ale iné bunky sú náchylné k opuchu slizníc. V postihnutých štruktúrnych jednotkách kože je jadro zničené.

Okrem poškodenia kožných buniek sa v stenách krvných ciev začínajú hromadiť aj plazmatické a lymfoidné častice, histiocyty a neutrofily. Imunitné bunky sa usadia okolo zničeného jadra, ktoré sa nazýva jav „výstupu“. Pod vplyvom agresívnych komplexov sa antigény a lyzozómy uvoľňujú z antigénov a protilátok, ktoré stimulujú zápal a vedú k poškodeniu spojivového tkaniva. Z degradačných produktov sa vytvárajú nové antigény s protilátkami (autoprotilátky). Chronický zápal má za následok sklerózu tkanív..

Formy choroby

V závislosti od závažnosti symptómov patológie má systémové ochorenie určitú klasifikáciu. Medzi klinické odrody systémového lupus erythematodes patrí:

  1. Akútna forma. V tomto štádiu ochorenie prudko progreduje a celkový stav pacienta sa zhoršuje, zatiaľ čo sa sťažuje na stálu únavu, vysokú horúčku (až do 40 stupňov), bolesť, horúčku a bolesti svalov. Symptomatológia ochorenia sa vyvíja rýchlo a do jedného mesiaca ovplyvňuje všetky tkanivá a orgány človeka. Prognóza akútneho SLE nie je povzbudzujúca: často predpokladaná dĺžka života pacienta s touto diagnózou nepresahuje 2 roky..
  2. Subakútna forma. Od nástupu ochorenia po nástup príznakov môže uplynúť viac ako rok. Pre tento typ ochorenia je charakteristická častá zmena v obdobiach exacerbácie a remisie. Prognóza je priaznivá a stav pacienta závisí od liečby zvolenej lekárom.
  3. chronický Ochorenie je pomalé, príznaky sú slabé, vnútorné orgány sú prakticky nepoškodené, takže telo funguje normálne. Napriek miernemu priebehu patológie je v tomto štádiu prakticky nemožné ju vyliečiť. Jediné, čo sa dá urobiť, je zmierniť stav ľudí pomocou liekov na zhoršenie SLE..

Malo by sa rozlišovať kožné ochorenia súvisiace s lupus erythematodes, ale nie sú systémové a nemajú generalizovanú léziu. Takéto patológie zahŕňajú:

  • lupus erythematodes (červená vyrážka na tvári, hlave alebo iných častiach tela, ktorá stúpa mierne nad pokožku);
  • lupus erythematodes (zápal kĺbov, vyrážky, horúčka, sternálna bolesť spojená s užívaním liekov; po ich vysadení zmiznú príznaky);
  • neonatálny lupus erythematodes (zriedkavo sa prejavuje, postihuje novorodencov, ak majú matky imunitný systém; choroba je sprevádzaná abnormalitami pečene, kožnými vyrážkami, srdcovými chorobami).

Ako sa prejavuje lupus

Medzi hlavné príznaky, ktoré sa vyskytujú pri SLE, patrí ťažká únava, kožná vyrážka, bolesť kĺbov. S progresiou patológie sa stávajú relevantné problémy s prácou srdca, nervového systému, obličiek, pľúc a ciev. Klinický obraz choroby je v každom prípade individuálny, pretože závisí od toho, ktoré orgány sú postihnuté a aký stupeň poškodenia majú..

Na pokožku

Poškodenie tkaniva na začiatku ochorenia sa vyskytuje asi u štvrtiny pacientov, u 60 - 70% pacientov so SLE je kožný syndróm viditeľný neskôr a v ostatných sa vôbec nevyskytuje. Lokalizácia lézie je spravidla charakterizovaná časťami tela, ktoré sú otvorené pre slnko - tvár (oblasť tvaru motýľov: nos, líca), plecia, krk. Lézie sú podobné erytému (erytematózu), pretože vyzerajú ako červené šupinaté plaky. Na okrajoch vyrážok sú rozšírené kapiláry a oblasti s nadmerným množstvom pigmentu.

Okrem tváre a iných častí tela vystavených slnečnému žiareniu je pokožka hlavy ovplyvnená aj systémovým lupusom. Spravidla je tento prejav lokalizovaný v časovej oblasti, zatiaľ čo vlasy vypadávajú na obmedzenej oblasti hlavy (miestna alopécia). U 30 - 60% pacientov so SLE je zrejmá zvýšená citlivosť na slnečné žiarenie (fotosenzibilizácia)..

V obličkách

Lupus erythematodes veľmi často postihuje obličky: približne polovica pacientov má poškodenie obličiek. Bežným príznakom tohto stavu je prítomnosť bielkovín v moči, valcoch a červených krvinkách, spravidla sa pri začiatku ochorenia nedetekuje. Hlavné príznaky, že SLE zasiahla obličky, sú:

  • membránová nefritída;
  • proliferatívna glomerulonefritída.

V kĺboch

Reumatoidná artritída je často diagnostikovaná s lupusom: v 9 z 10 prípadov je nedeformujúca a nie je erózna. Toto ochorenie častejšie postihuje kolenné kĺby, prsty, zápästia. Okrem toho sa u pacientov so SLE niekedy vyvinie osteoporóza (znížená hustota kostí). Pacienti sa často sťažujú na bolesti svalov a svalovú slabosť. Imunitný zápal sa lieči hormonálnymi liekmi (kortikosteroidmi)..

Na slizniciach

Ochorenie sa prejavuje na sliznici ústnej dutiny a nosohltane vo forme vredov, ktoré nespôsobujú bolesť. Porážka slizníc je zaznamenaná v 1 zo 4 prípadoch. Toto sa vyznačuje:

  • znížená pigmentácia, červené okraje pier (cheilitis);
  • ulcerácie ústnej dutiny / nosa, drobné krvácania.

Na plavidlách

Lupus erythematosus je schopný ovplyvniť všetky štruktúry srdca vrátane endokardu, perikardu a myokardu, koronárnych ciev, chlopní. Častejšie sa však poškodzuje vonkajšia škrupina orgánu. Choroby, ktoré môžu vyplynúť z SLE:

  • perikarditída (zápal seróznych membrán srdcového svalu, prejavujúci sa tupými bolesťami v oblasti hrudníka);
  • myokarditída (zápal srdcového svalu sprevádzaný poruchou rytmu, vedenie nervových impulzov, akútne / chronické zlyhanie orgánov);
  • dysfunkcia srdcovej chlopne;
  • poškodenie koronárnych ciev (môže sa vyvinúť aj v ranom veku u pacientov so SLE);
  • poškodenie vnútornej strany ciev (pri zvýšení rizika rozvoja aterosklerózy);
  • poškodenie lymfatických ciev (prejavujúce sa trombózou končatín a vnútorných orgánov, panniculitída - subkutánne bolestivé uzliny, živá retikula - modré škvrny, ktoré tvoria sieťovinu).

Na nervový systém

Lekári naznačujú, že zlyhanie centrálneho nervového systému je spôsobené poškodením mozgových ciev a tvorbou protilátok proti neurónom - bunkám zodpovedným za výživu a ochranu tela, ako aj imunitným bunkám (lymfocyty. Kľúčové príznaky, že choroba ovplyvňuje nervové štruktúry mozgu, sú: :

  • psychózy, paranoja, halucinácie;
  • migrény;
  • Parkinsonova choroba, chorea;
  • depresia, podráždenosť;
  • mozgová mŕtvica;
  • polyneuritída, mononeuritída, meningitída aseptického typu;
  • encefalopatia;
  • neuropatie, myelopatie atď..

príznaky

Systémové ochorenie má rozsiahly zoznam symptómov, pričom sa vyznačuje obdobím remisie a komplikáciami. Začiatok patológie môže byť rýchly alebo postupný. Znaky lupusu závisia od formy ochorenia a klinické príznaky sa môžu líšiť, pretože patria do kategórie orgánov s viacerými orgánmi. Mierne formy SLE sú obmedzené iba na poškodenie kože alebo kĺbov, ťažšie typy ochorenia sú sprevádzané ďalšími prejavmi. Charakteristické príznaky choroby zahŕňajú:

  • opuchnuté oči, kĺby dolných končatín;
  • bolesť svalov a kĺbov;
  • zväčšené lymfatické uzliny;
  • hyperémia;
  • únava, slabosť;
  • červená, podobná alergii, vyrážky na tvári;
  • horúčka bez príčin;
  • modré prsty, ruky, chodidlá po strese, kontakt s chladom;
  • alopécia;
  • bolesť pri vdýchnutí (naznačuje poškodenie pľúc);
  • citlivosť na slnečné žiarenie.

Prvé príznaky

Medzi prvé príznaky patrí teplota, ktorá sa pohybuje medzi 38039 stupňov a môže trvať niekoľko mesiacov. Potom sa u pacienta vyvinú ďalšie príznaky SLE, vrátane:

  • artróza malých / veľkých kĺbov (môže prejsť samostatne a potom sa znova objaví s väčšou intenzitou);
  • na tvári sa objaví vyrážka v podobe motýľa, na pleciach, na hrudi sa objavia vyrážky;
  • zápal krčných, axilárnych lymfatických uzlín;
  • s ťažkým poškodením tela, trpia vnútorné orgány - obličky, pečeň, srdce, čo sa prejavuje v rozpore s ich prácou.

U detí

V ranom veku sa lupus erythematodes prejavuje početnými symptómami, ktoré postupne ovplyvňujú rôzne orgány dieťaťa. Lekári zároveň nedokážu predpovedať, ktorý systém zlyhá ďalej. Primárne príznaky patológie sa môžu podobať bežnej alergii alebo dermatitíde; táto patogenéza ochorenia spôsobuje ťažkosti pri diagnostike. Príznaky SLE u detí môžu byť:

  • dystrofia;
  • rednutie kože, fotocitlivosť;
  • horúčka sprevádzaná silným potením, zimnicou;
  • alergické vyrážky;
  • dermatitída sa spravidla najskôr lokalizuje na lícach, na nose (vyzerá ako vojnové vyrážky, vezikuly, opuchy atď.);
  • bolesť kĺbov
  • krehkosť nechtov;
  • nekróza na koncoch prstov, dlane;
  • alopécia až po úplnú plešatosť;
  • kŕče
  • duševné poruchy (nervozita, nálada atď.);
  • neliečiteľná stomatitída.

diagnostika

Lekári používajú na stanovenie diagnózy systém vyvinutý americkými reumatológmi. Na potvrdenie prítomnosti lupus erythematosus u pacienta musí mať pacient najmenej 4 z 11 uvedených symptómov:

  • erytém na tvári vo forme motýlích krídel;
  • fotocitlivosť (pigmentácia na tvári, zosilnenie pri vystavení slnečnému žiareniu alebo UV žiareniu);
  • diskoidná vyrážka na koži (asymetrické červené plaky, ktoré sa olupujú a praskajú, zatiaľ čo oblasti hyperkeratózy majú nerovnaké okraje);
  • symptómy artritídy;
  • tvorba vredov na slizniciach úst a nosa;
  • poruchy centrálneho nervového systému - psychózy, podráždenosť, záchvaty hnevu bez dôvodu, neurologická patológia atď.;
  • závažný zápal;
  • častá pyelonefritída, výskyt bielkovín v moči, rozvoj zlyhania obličiek;
  • falošne pozitívna Wassermanova analýza, detekcia titrov antigénov a protilátok v krvi;
  • zníženie krvných doštičiek a lymfocytov v krvi, zmena jeho zloženia;
  • neprimerané zvýšenie antinukleárnych protilátok.

Špecialista vykoná konečnú diagnózu, iba ak sú v zozname štyri alebo viac príznakov. V prípade pochybností je pacient poslaný na dôkladné vyšetrenie. Lekár priraďuje veľkú úlohu pri diagnostike SLE zbieraniu anamnézy a štúdiu genetických faktorov. Lekár určite zistí, aké choroby mal pacient v poslednom roku svojho života a ako boli liečené.

liečba

SLE je chronické ochorenie, pri ktorom nie je možné pacienta úplne vyliečiť. Cieľom liečby je znížiť aktivitu patologického procesu, obnoviť a udržať funkčné schopnosti postihnutého systému / orgánov, zabrániť exacerbáciám s cieľom dosiahnuť dlhšiu životnosť pacientov a zlepšiť kvalitu ich života. Liečba lupusu znamená povinný príjem liekov, ktoré lekár predpisuje každému pacientovi individuálne, v závislosti od charakteristík tela a štádia choroby..

Hospitalizujte pacientov v prípadoch, keď pozorujú jeden alebo viac z nasledujúcich klinických prejavov choroby:

  • podozrenie na mozgovú príhodu, infarkt, závažné poškodenie centrálneho nervového systému, zápal pľúc;
  • dlhodobý nárast teploty nad 38 stupňov (horúčka sa nedá eliminovať pomocou antipyretík);
  • útlak vedomia;
  • prudký pokles počtu bielych krviniek v krvi;
  • rýchly progres príznakov choroby.

Ak je to potrebné, pacient je odkázaný na špecialistov, ako je kardiológ, nefrolog alebo pulmonológ. Štandardná liečba SLE zahŕňa:

  • hormonálna terapia (predpísané lieky glukokortikoidovej skupiny, napríklad prednizolón, cyklofosfamid, atď.);
  • protizápalové lieky (obvykle diklofenak v ampulkách);
  • antipyretiká (na báze paracetamolu alebo ibuprofénu).

Na zmiernenie pálenia, olupovania kože lekár predpisuje pacientovi krémy a masti na báze hormonálnych látok. Počas liečby lupus erythematodes sa osobitná pozornosť venuje udržaniu imunity pacienta. Počas remisie pacientovi predpisujú komplexné vitamíny, imunostimulanty, fyzioterapeutické manipulácie. Lieky, ktoré stimulujú fungovanie imunitného systému, ako je azatioprín, sa užívajú výlučne počas pokojného obdobia ochorenia, inak sa stav pacienta môže výrazne zhoršiť.

Akútny lupus erythematodes

Liečba by sa mala začať v nemocnici čo najskôr. Terapeutický priebeh by mal byť dlhý a konštantný (bez prerušenia). Počas aktívnej fázy patológie sa pacientovi podávajú glukokortikoidy vo veľkých dávkach, počnúc 60 mg prednizolónu a zvyšujúcimi sa o 3 mesiace ďalších 35 mg. Pomaly znížte objem lieku prechodom na tablety. Po individuálnej predpísaní udržiavacej dávky lieku (5-10 mg).

Aby sa zabránilo narušeniu metabolizmu minerálov, predpisujú sa draselné prípravky súčasne s hormonálnou liečbou (Pananginum, roztok octanu draselného atď.). Po dokončení akútnej fázy ochorenia sa vykonáva komplexná liečba kortikosteroidmi v znížených alebo udržiavacích dávkach. Okrem toho pacient užíva aminochinolínové lieky (1 tableta delagínu alebo plaquenilu).

chronický

Čím skôr sa liečba začne, tým väčšie sú šance pacienta na zabránenie nezvratným účinkom v tele. Terapia chronickej patológie nevyhnutne zahŕňa použitie protizápalových liekov, liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunity (imunosupresíva) a kortikosteroidných hormonálnych liekov. Len polovica pacientov však dosahuje úspech v liečbe. Pri absencii pozitívnej dynamiky sa vykonáva terapia kmeňovými bunkami. Autoimunitná agresia spravidla chýba.

Čo je nebezpečný lupus erythematosus

U niektorých pacientov s touto diagnózou sa vyskytujú závažné komplikácie - práca srdca, obličiek, pľúc, iných orgánov a systémov je narušená. Najnebezpečnejšia forma choroby je systémová, ktorá počas tehotenstva poškodzuje aj placentu, čo vedie k oneskoreniu rastu plodu alebo smrti. Autoprotilátky sú schopné preniknúť do placenty a spôsobiť novorodenecké (vrodené) ochorenie. Zároveň má dieťa kožný syndróm, ktorý zmizne po 2 až 3 mesiacoch.

Koľko ľudí žije s lupus erythematodes

Vďaka moderným liekom môžu pacienti po diagnostikovaní choroby žiť viac ako 20 rokov. Proces vývoja patológie prebieha rôznymi rýchlosťami: u niektorých ľudí symptomatológia postupne narastá, u iných rýchlo zvyšuje. Väčšina pacientov naďalej vedie známy životný štýl, ale so závažným priebehom choroby sa zdravotné postihnutie stráca v dôsledku silnej bolesti kĺbov, vysokej únavy a porúch CNS. Trvanie a kvalita života v SLE závisí od závažnosti príznakov zlyhania viacerých orgánov.

video

V texte sa vyskytla chyba?
Vyberte to, stlačte Ctrl + Enter a my to opravíme!

Systémový lupus erythematodes

Všeobecné informácie

90% pacientov sú ženy vo veku 20 - 40 rokov. Prevalencia choroby medzi predstaviteľmi rôznych rás a etnických skupín nie je rovnaká: SLE sa najčastejšie vyskytuje v čiernej a menej často v bielej. Toto ochorenie je chronickej povahy s obdobiami exacerbácií a vyžaduje si dlhodobú protizápalovú liečbu..

Názov choroby bol spôsobený jej charakteristickým príznakom vyrážky na nose a lícach, ktorá, ako sa pôvodne myslelo, sa podobá na uhryznutie vlkom..

Príčiny choroby

Dôvod vývoja SLE nie je známy. Ochorenie je založené na chronickom autoimunitnom zápale spojenom s vývojom protilátok imunitného systému bunkami proti DNA buniek ich vlastného tela. Tieto protilátky ničia bunky spojivového tkaniva rôznych orgánov a systémov (koža, obličky, nervový systém, krvné cievy, krvinky, srdce, pľúca, gastrointestinálny trakt, oči), čo vedie k množstvu klinických prejavov SLE..

Príznaky lupusu

SLE môže začať porážkou jedného alebo viacerých orgánov naraz. V závislosti od toho sa najskôr objavia určité príznaky choroby:

  • bolesť svalov a kĺbov;
  • opuch rúk a nôh spojený s artritídou malých kĺbov;
  • vyrážka na tvári a nose (pretrvávajúce červené škvrny alebo plaky);
  • lupus erythematosus silné červené šupinaté škvrny na pokožke hlavy, ušiach, tvári, rukách, otvorených častiach hrudníka a chrbta;
  • fokálna strata vlasov;
  • vredy na sliznici ústnej dutiny a nosa;
  • zvýšená citlivosť pokožky na slnečné žiarenie;
  • depresia, úzkostné poruchy, psychózy;
  • nevoľnosť, uvoľnená stolica;
  • znížené videnie.

Pacienti sa tiež sťažujú na neprimerané zvýšenie teploty, slabosti, bolesti hlavy, únavu.

Diagnóza systémového lupus erythematodes

Po vypočutí a podrobnom vyšetrení pacienta lekár nasmeruje pacienta na ďalšie vyšetrenia. Zoznam nevyhnutných diagnostických postupov sa určuje v závislosti od klinických príznakov. Krvný test je povinný pre antinukleárne protilátky a protilátky proti bunkovej DNA, všeobecný a biochemický krvný test a analýzu moču.

Čo môžeš urobiť

Ak spozorujete príznaky SLE u seba alebo u vašich blízkych, pokúste sa čo najskôr kontaktovať terapeuta. Pri potvrdení diagnózy by ste mali starostlivo zvážiť lekárske predpisy a sledovať svoje zdravie.

Pacientky s diagnózou SLE majú znaky priebehu tehotenstva a pôrodu. Preto, ak už máte diagnózu SLE a chystáte sa otehotnieť, poraďte sa so svojím lekárom..

Čo môže lekár

Nie je možné úplne vyliečiť SLE. Cieľom terapie je bojovať proti závažným exacerbáciám a udržiavať uspokojivý stav pacienta počas remisie. Základom liečby sú protizápalové lieky (nesteroidné protizápalové lieky, glukokortikoidy) a cytostatické imunosupresíva..

Symptomatická terapia sa vykonáva v závislosti od klinických prejavov..

V niektorých prípadoch je indikovaná mimotelová detoxifikácia (plazmaferéza, hemosorpcia, kryoplazmosorpcia)..

Je Dôležité Mať Na Pamäti Dystónia

O Nás

Krv je typ spojivového tkaniva a pozostáva zo suspenzie tvarovaných prvkov (červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek) v roztoku - plazme (pozri obrázok 1.5.2). Okrem toho obsahuje bunky (fagocyty) a protilátky, ktoré chránia telo pred patogénmi