Von Willebrandova choroba

Von Willebrandova choroba je vrodená patológia hemostázy, ktorá sa prejavuje kvantitatívnym a kvalitatívnym deficitom von Willebrandovho plazmového faktora a zvýšeným krvácaním. Von Willebrandova choroba sa vyznačuje spontánnou tvorbou subkutánnych petechií, ekchymózou; opakujúce sa krvácanie z nosa, gastrointestinálneho traktu, dutiny maternice; nadmerná strata krvi po zraneniach a operáciách, hemartróza. Diagnóza sa robí podľa rodinnej anamnézy, klinického stavu a laboratórneho vyšetrenia hemostázového systému. V prípade von Willebrandovej choroby, transfúzie antihemofilnej plazmy, lokálnych a všeobecných hemostatických látok sa používajú antifibrinolytiká.

ICD-10

Všeobecné informácie

Von Willebrandova choroba (angiohemofília) je typ dedičnej hemoragickej diatézy v dôsledku nedostatku alebo zníženej aktivity plazmatickej zložky VIII. Koagulačného faktora, von Willebrandov faktor (VWF). Von Willebrandova choroba je bežná patológia krvnej zrážanlivosti, ktorá sa vyskytuje s frekvenciou 1 - 2 prípadov na 10 000 ľudí a medzi dedičnou hemoragickou diatézou je na treťom mieste po trombocytopatii a hemofílii A. Von Willebrandova choroba je rovnako diagnostikovaná u ľudí oboch pohlaví, ale v súvislosti so závažnejším priebehom sa vyskytuje častejšie u žien. Ochorenie môže byť kombinované s dyspláziou spojivového tkaniva, slabosťou väziva a hypermobilitou kĺbov, zvýšenou rozťažnosťou kože, prolapsom srdcových chlopní (Ehlers-Danlosov syndróm)..

príčiny

Von Willebrandova choroba je geneticky určená patológia spôsobená mutáciami v géne VWF faktora, ktorý sa nachádza na 12. chromozóme. Dedičstvo von Willebrandovej choroby typu I a II je autozomálne dominantné s neúplnou penetráciou (pacienti sú heterozygoti), typ III je autozomálne recesívne (pacienti sú homozygoti). Pri Willebrandovej chorobe typu III sa vyskytujú delécie veľkých častí génu VWF, mutácie alebo kombinácia týchto defektov. Navyše, obaja rodičia majú zvyčajne mierny priebeh ochorenia typu I.

Získané formy von Willebrandovej choroby sa môžu vyskytnúť ako komplikácia po viacnásobných krvných transfúziách na pozadí systémových (SLE, reumatoidná artritída), srdca (stenóza aortálnej chlopne), rakoviny (nefroblastóm, Wilmsov nádor, makroglobulinémia). Tieto formy von Willebrandovej choroby sú spojené s tvorbou autoprotilátok proti VWF, selektívnou absorpciou oligomérov nádorovými bunkami alebo defektmi membrány krvných doštičiek..

patogenézy

Základom von Willebrandovej choroby je kvantitatívna (typ I a III) a kvalitatívna (typ II) syntéza von Willebrandovho faktora - komplexného plazmového glykoproteínu, ktorý je komplexom oligomérov (od dimérov po multiméry). Von Willebrandov faktor sa vylučuje vaskulárnymi endoteliálnymi bunkami a megakaryocytmi vo forme proproteínu, vstupuje do krvného riečišťa a do subendoteliálnej matrice, kde sa ukladá do a-granúl krvných doštičiek a Weibl-Palladových telies.

Von Willebrandov faktor sa podieľa na vaskulárnej doštičkovej (primárnej) a koagulačnej (sekundárnej) hemostáze. VWF je podjednotkou antihemofilného globulínu (VIII koagulačný faktor), ktorý zaisťuje jeho stabilitu a ochranu pred predčasnou inaktiváciou. V dôsledku prítomnosti špecifických receptorov von Willebrandov faktor sprostredkuje silnú adhéziu krvných doštičiek (krvných doštičiek) na subendotelové štruktúry a agregáciu medzi sebou v miestach poškodenia krvných ciev..

Hladina VWF v krvnej plazme je obvykle 10 mg / l, dočasne sa zvyšuje s fyzickou aktivitou, tehotenstvom, stresom, zápalovými a infekčnými procesmi, s príjmom estrogénu; ústavne znížená u ľudí s I krvnou skupinou. Aktivita von Willebrandovho faktora závisí od jeho molekulovej hmotnosti, najväčší trombogénny potenciál je pozorovaný v najväčších multiméroch.

klasifikácia

Existuje niekoľko klinických typov von Willebrandovej choroby - klasická (typ I); variantné formy (typ II); závažná forma (typ III) a doštičkový typ.

  1. Pri najbežnejších ochoreniach typu I (70 - 80% prípadov) sa vyskytuje malý alebo mierny pokles hladiny von Willebrandovho faktora v plazme (niekedy o niečo menej ako dolná hranica normy). Spektrum oligomérov sa nezmenilo, ale vo forme Vinchez je konštantná prítomnosť superheavy multimérov VWF..
  2. V prípade typu II (20 - 30% prípadov) sa pozorujú kvalitatívne defekty a zníženie aktivity von Willebrandovho faktora, ktorého hladina je v rámci normálnych limitov. Dôvodom môže byť absencia alebo nedostatok vysokomolekulárnych a stredomolekulárnych oligomérov; nadmerná afinita k receptorom doštičiek, znížená aktivita ristomycín-kofaktor, narušená väzba a inaktivácia faktora VIII.
  3. V prípade typu III von Willebrandov faktor v plazme takmer úplne chýba, aktivita faktora VIII je nízka. Typ doštičiek (pseudo-von Willebrandova choroba) sa pozoruje pri normálnom obsahu VWF, ale zvýšená väzba na zodpovedajúci zmenený receptor doštičiek..

Príznaky von Willebrandovej choroby

Von Willebrandova choroba sa prejavuje hemoragickým syndrómom rôznych intenzít - najmä petechiálnych modrín, modrín hematómov, menej často - typov hematómov, čo je určené závažnosťou a variantom choroby..

Mierne formy von Willebrandovej choroby typu I a II sa vyznačujú spontánnym výskytom krvácania z nosa, malých a stredne ťažkých intradermálnych a subkutánnych hemorágií (petechiae, ekchymóza), dlhodobého krvácania po poraneniach (poranení) a chirurgických zákrokov (extrakcia zubov, tonzilektómia atď.). Menorágia, krvácanie z maternice sú zaznamenané u dievčat, u žien pri pôrode - nadmerná strata krvi pri pôrode..

Pri závažných prípadoch Willebrandovej choroby typu III a II. Typu môže klinický obraz pripomínať príznaky hemofílie. Objavujú sa časté subkutánne krvácania, bolestivé hematómy mäkkých tkanív a krvácanie z miest vpichu. Krvácanie vo veľkých kĺboch ​​(hemartróza), dlhodobé nepretržité krvácanie počas operácií, zranenia, silné krvácanie z nosa, ďasien, gastrointestinálneho traktu a močových ciest. Typicky sa vyskytujú hrubé posttraumatické jazvy.

V závažných prípadoch von Willebrandovej choroby sa hemoragický syndróm prejavuje v prvých mesiacoch života dieťaťa. Hemosyndróm pri von Willebrandovej chorobe pokračuje so striedajúcimi sa exacerbáciami a takmer úplné (alebo úplné) vymiznutie prejavov, ale s výraznou závažnosťou môže viesť k závažnej posthemoragickej anémii..

diagnostika

Dôležitú úlohu pri rozpoznávaní von Willebrandovej choroby hrá rodinná anamnéza, klinický obraz a laboratórne skríningové údaje hemostázy vaskulárnych doštičiek a plazmy. Je predpísaný všeobecný a biochemický krvný test, koagulogram s určením hladiny krvných doštičiek a fibrinogénu a doba zrážania; Vykonajú sa testy PTI a APTT, štipkový test a turniketový test. Z celkových vyšetrení sa odporúča určiť krvnú skupinu, štúdiu všeobecnej analýzy moču, okultný krvný test v stolici, ultrazvuk brucha..

Na potvrdenie skutočnosti von Willebrandovej choroby stanovte hladinu VWF v sére a jeho aktivitu, aktivitu ristocetín-kofaktor pomocou imunoelektroforézy a ELISA. V prípade von Willebrandovej choroby typu II je pri normálnej hladine faktorov VWF a VIII štúdia informačná štúdia faktora aktivácie krvných doštičiek (PAF), aktivita koagulačného faktora VIII a agregácia krvných doštičiek. Pacienti s von Willebrandovou chorobou sa vyznačujú kombináciou zníženej hladiny a aktivity VWF v sére, predĺženého času krvácania a APTT, zhoršenej adhézie a agregácie krvných doštičiek..

Von Willebrandova choroba si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s hemofíliou, dedičnými trombocytopatiami. Okrem konzultácií s hematológom a genetikou, ďalšie vyšetrenia otolaryngológa, zubára, gynekológa, gastroenterológa.

Liečba von Willebrandovej choroby

Pravidelná liečba von Willebrandovej choroby nízkopríznakovým a stredne ťažkým hemosyndrómom sa nevykonáva, ale u pacientov existuje zvýšené riziko krvácania. Liečba sa predpisuje v prípade, že sa vyskytnú počas pôrodu, so zraneniami, menorágiou, hemartrózou, profylakticky - pred chirurgickým a zubným zákrokom. Cieľom takejto terapie je poskytnúť minimálnu nevyhnutnú úroveň deficitných koagulačných faktorov..

Ako substitučná terapia je indikovaná transfúzia antihemofilnej plazmy a kryoprecipitátu (s vysokým obsahom VWF) v dávkach nižších ako pri hemofílii. V prípade von Willebrandovho typu I je desmopresín účinný na zastavenie krvácania. Pri miernych a stredne ťažkých formách krvácania sa môže použiť kyselina aminokaprónová, kyselina tranexámová. Na zastavenie krvácania z rany sa používa hemostatická špongia, fibrínové lepidlo. Pri opakovanom krvácaní z maternice sa používajú COC, pri absencii pozitívneho výsledku sa vykonáva hysterektómia - chirurgické odstránenie maternice..

Prognóza a prevencia

V prípade adekvátnej hemostatickej liečby von Willebrandova choroba zvyčajne prebieha pomerne priaznivo. Závažný priebeh von Willebrandovej choroby môže viesť k závažnej posthemoragickej anémii, smrteľnému krvácaniu po pôrode, vážnym zraneniam a chirurgickým zákrokom, niekedy subarachnoidálnym krvácaním a hemoragickej mŕtvici. Aby sa predišlo von Willebrandovej chorobe, je potrebné vylúčiť manželstvá medzi pacientmi (vrátane príbuzných), ak existuje diagnóza, vylúčiť NSAID, protidoštičkové lieky, vyhnúť sa zraneniam, presne sa riadiť odporúčaniami lekára.

Čo je von Willebrandova choroba: príčiny, diagnostika, ako sa liečiť

Von Willebrandov faktor (vWF) je jedinečný proteín v krvnom riečišti tela, ktorý zaisťuje krvné doštičky v oblasti, kde je poškodená cieva. Toto je jedna z jednotiek a stabilizačná zložka faktora 8. Detekcia vWF sa vykonáva po absolvovaní KLA a vykonaní koagulogramu. Štúdia má osobitný význam pri diagnostike von Willebrandových porúch a hemofílie. Krv sa odoberá zo žíl, vyšetrenie sa uskutočňuje metódou imunoelektroforézy a reťazovej reakcie. Norma pre dospelého je 50 - 150%.

Krvná patológia

Von Willebrandova choroba (BV) sa prejavuje častým krvácaním v dôsledku nedostatku faktora vWF. Častejšie vrodené ochorenie s hemoragickým syndrómom sa diagnostikuje u 1% ľudí akéhokoľvek pohlavia, ale zvyčajne v miernej forme. Pozoruje sa iba 125/1000000 symptómov a má sa liečiť 1 z 10 pacientov. V medicíne sú dve formy choroby vrodené a získané.

Na 12. chromozóme (kde je kód molekuly faktora), ktorý vyvoláva vrodenú formu BV, je známych viac ako 300 mutácií..

V závislosti od charakteru mutácií sa rozlišuje niekoľko typov chorôb. Diagnóza sa potvrdzuje na základe niekoľkých kritérií:

  1. Pozitívna rodinná anamnéza (medzi príbuznými boli prípady).
  2. Sklon k najčastejšiemu krvácaniu v priebehu života.
  3. Laboratórne dokázaná porucha aktivity alebo numerický ukazovateľ von Willebrandovho faktora v 2 štúdiách s intervalom 60 - 90 dní.

Po vyšetrení lekár určí diagnózu.

Kedy vykonať analýzu

Lekár predpisuje štúdiu na zistenie vWF BV, ak má osoba často a nepretržite krv z nosa, najmä ak je pozorovaná u dieťaťa. Predpokladom pre testovanie môžu byť odchýlky od normálnych hodnôt vo výsledkoch štandardného koagulogramu:

  1. APTTV.
  2. INR.
  3. Index trombózy.
  4. Trombínové obdobie.

Dôvodom je zníženie množstva faktora 8. Počas skríningu sa zisťuje choroba, ak bola choroba diagnostikovaná u krvného príbuzného. BV môže byť vrodená. V tejto situácii sú prejavy zvyčajne mierne, malo by sa liečiť približne 10% pacientov. Nevrodená forma BV sa tvorí s týmito patológiami:

  1. Heide.
  2. vaskulitída.
  3. Sklerotické ložiská.
  4. Pľúcna nekróza.
  5. Ochorenie srdca.
  6. Hypothyroidism.
  7. Akútna leukémia.
  8. lymfóm.
  9. Mnohopočetný myelóm.
  10. Autoimunitné patológie.
  11. Wilms Tumor.

Ochorenie sa môže vytvárať na pozadí konzumácie liekov. Pretože faktorom je proteín akútnej fázy zápalového procesu, analýza na identifikáciu jeho hladiny v krvi sa nevykonáva s exacerbáciou zápalu, onkológiou. V takýchto situáciách nebude analýza spoľahlivá, faktor bude viac ako normálny.

Zvýšený vWF sa tvorí s rozsiahlym poškodením ciev, ako je napríklad diabetické ochorenie. Ak má osoba zjavné problémy s zrážaním krvi, otázka potreby krvného testu sa osobne prerokuje s lekárom.

Ak sa pozoruje psychomotorická agitácia, odber krvi sa nevykonáva..

klasifikácia

Výhody testovania možno pripísať vysokej špecifickosti mínusom - obtiažnosti dekódovania výsledkov. Keďže konečný výsledok vyšetrenia ovplyvňuje veľa faktorov, musí sa krv po 1-3 mesiacoch darovať znova.

BV je 3 typov. Klasifikácia je nasledovná:

  1. Typ I - vWF v tele nestačí, čo vedie k zníženiu aktivity faktora 8 a odchýlkam agregácie krvných doštičiek. Táto „klasika“ je diagnostikovaná častejšie ako iné. Syntéza vWF v endoteli je čiastočne alebo úplne blokovaná. Fungovanie trombózového systému sa zároveň vážne nezmení. Stav pacienta je takmer normálny. Hemoragické prejavy sa tvoria po operácii a návšteve u zubára. U týchto ľudí sa hematómy rýchlo tvoria aj pri slabom dotyku..
  2. Typ II - vWF je detegovaný v krvi v adekvátnom množstve, jeho štruktúra sa mení. Pod vplyvom provokačného faktora sa vyvíja náhle krvácanie.
  3. Typ III - zabezpečuje absolútnu neprítomnosť vWF v krvi. Toto je najvzácnejšia forma BV, ktorá sa prejavuje ako mikrocirkulačné krvácanie a akumulácia krvi v kĺbovej oblasti..

V medicíne je identifikovaný trombotyp, ktorý nesie genetickú mutáciu, ktorá je zodpovedná za génový receptor vWF. Doštičkový vWF vzniká z látok produkujúcich translačný trombogén a vytvára ich adhéziu a agregáciu. Vrodená forma BV, zriedkavo diagnostikovaná.

Mechanizmus jeho vývoja sa vysvetľuje tvorbou autoprotilátok v tele. Bunky sú teraz organizmom vnímané ako cudzinci a vytvárajú sa proti nim protilátky. Akútne infekcie, trauma, stresové situácie môžu viesť k rozvoju ochorenia u ohrozených ľudí. Tento typ ochorenia sa zisťuje u ľudí s autoimunitnými patológiami, onkológiou a nízkou funkciou štítnej žľazy..

Prečo sa vyskytujú odchýlky

Hlavnou príčinou choroby je génový polymorfizmus, ktorý kóduje syntézu vWF. Pri tomto postupe je syntetizovaný v malom množstve alebo úplne chýba v krvnom riečisku. Patológia sa vyskytuje medzi pacientmi rôznych pohlaví. V súvislosti s fyziológiou ženy spojenou s plodnosťou sa u žien častejšie diagnostikuje hemoragický syndróm..

BV zvyčajne prichádza v neagresívnej forme a nemusí sa vôbec zistiť. Nedostatok VWF má zvyčajne za následok krvácanie z orgánov, ktoré majú rozvinutú kapilárnu sieť:

U pacientov s I (O) krvným typom sa vyvíja nebezpečná forma BV, ktorá sa klinicky prejavuje. Bežné krvácanie z nosa alebo krv z diery po návšteve u zubára môžu byť fatálne.

Ako sa robí analýza

Ak sa zistí vWF, vyšetrí sa krvná plazma. Vezmite si to zo žily punkciou. Pri štandardnom postupe sa postupuje od 8 do 11 hodín pred odberom krvi počas 4 až 6 hodín by ste mali jedlo odmietnuť do 30 minút:

  1. Nepoužívajte športy.
  2. Ukľudni sa.
  3. Prestať fajčiť úplne.

Zástupcovia slabšieho pohlavia musia byť testovaní na 7. deň menštruácie, čo vám umožní získať najpresnejšie údaje. Najmenej 7 dní, ak je to možné, by ste mali prestať piť lieky alebo upozorniť lekára na terapiu, ktorá píše odporúčanie na testy. Krv sa odoberá do banky s citranom sodným. Je to antikoagulant, ktorý zabraňuje tvorbe zrazenín počas skladovania a prepravy do laboratória.

Tesne pred vyšetrením sa materiál odošle do odstredivky, aby sa získala plazma. Imunologická technika na detekciu vWF sa môže uskutočniť pomocou elektroforézy alebo súpravy reagencií pre lekársky výskum. Druhá metóda sa používa častejšie. Prázdny muž môže deň po zbere materiálu.

Symptomatológia a diagnostika

Toto ochorenie má určité prejavy. Príznaky slabej BV sú nasledujúce:

  1. Pravidelné krvácanie z nosa.
  2. Ťažké obdobia.
  3. Dlhé krvácanie s ľahkým poškodením epitelu.
  4. petechie.
  5. Krvácanie po zranení.

Nebezpečná zložitá forma patológie sa prejavuje týmito príznakmi:

  1. Krvné zrazeniny v moči s bolesťou v bedrovej oblasti a príznakmi dysúrie.
  2. Veľké hematómy po menšej modrine rozdrvia veľké cievy a nervy, čo vyvoláva syndróm bolesti.
  3. Hemartróza vyskytujúca sa s bolesťou v poškodenom kĺbe, jej opuch, miestna hypertermia.
  4. Dlhé krvácanie ďasien.
  5. Krv z hltanu a nosa, hltana môže spôsobiť bronchiálnu obštrukciu.
  6. Krvácanie v meninge vedie k odchýlkam v centrálnom nervovom systéme alebo k smrti.

V tejto situácii sú príznaky choroby podobné príznakom hemofílie. Ťažká forma musí byť diagnostikovaná a ošetrená..

BV je ťažké diagnostikovať. Diagnóza patológie je nasledovná:

  1. Lekárska konzultácia je potrebná pre všetkých ohrozených manželov. Odborníci určujú prepravu mutujúceho génu, analyzujú genealogické informácie.
  2. Objasnenie intenzity vWF v laboratóriu, jeho hladina v plazme a funkčné.
  3. Koagulogramová analýza.
  4. Štúdia vzoriek krvi je najdôležitejšou analýzou v diagnostike BV. Známky anémie nájdené vo všeobecnej analýze.
  5. Hemartróza môže byť stanovená rôntgenovým lúčom kĺbovej oblasti, artroskopiou, CT, MRI.
  6. Intrasystémové výtoky krvi sa diagnostikujú pomocou ultrazvuku peritoneum, laparoskopie, endoskopie a externého tak okamžite viditeľného.
  7. Fekálny okultný krvný test.
  8. Skúška postrojom a štipnutím.

Po stanovení diagnózy lekár rozhodne o určení individuálnej terapie.

Normy a interpretácia vWF pre dospelých

Údaje o testovaní vWF nemajú spoločné rozsahy, pretože konečný ukazovateľ ovplyvňuje veľké množstvo podmienok. to:

  1. Zmyselnosť a zloženie počiatočných komponentov pre výskum.
  2. Model analyzátora.
  3. Krvná skupina.
  4. Menštruačný deň.

Na základe toho by sa mala norma stanoviť písomne ​​vo forme, ktorú vydá laboratórny asistent. V ňom je potrebné nájsť riadok „referenčné hodnoty“.

Kód „vWF: Ag“ označuje PV antigén, to znamená počet bielkovín a kód „FVIIIR: Rco“ označuje jeho funkčnosť, ako aktívny je. Norma pre dospelého je 0,5 - 1,5.

Ak sa zvýši indikátor von Willebrandovho faktora, znamená to, že endotel (diabetické ochorenie, neoplazma, gestóza) je masívny, s tromboflebitídou a diseminovanou krvnou zrážanlivosťou v cievach. Zvýšenie naznačuje fyzickú aktiváciu endotelu s uvoľňovaním vWF z neho do krvného riečišťa (fyzická aktivita, nosenie detí, stresové situácie, trauma, adrenalín, vazopresín).

Pomalé a dlhotrvajúce zvýšenie faktora je viditeľné u exacerbovaných koronárnych syndrómov, cirhózy, po operáciách, s onkológiou, u detí, diabetických ochorení, hemolytickej anémie. Pri hypotyreóze a iných autoimunitných patológiách je možné pozorovať zníženie hladín vWF..

Genetické problémy, ktoré sa prejavujú znížením hladiny vWF alebo zmenou jeho funkcie, vyvolávajú BV. Toto je častejšie diagnostikovaná vrodená patológia. BV je detekovaná približne u 1% populácie, ale počet klinicky významných prípadov je menší - približne 1/100 000 ľudí.

Choroby súvisiace s chorobami

Nezrodená forma BV sa môže tvoriť pri rôznych patologických stavoch. Človek môže ochorieť v dôsledku:

  1. Heideov syndróm - deštrukcia vWF s aortálnou stenózou, ktorá vyvoláva gastrointestinálne krvácanie. Počet veľkých monomérov je znížený, čo vedie k zníženiu celkovej účinnosti vWF.
  2. Ateroskleróza - príjem faktorov.
  3. Pľúcna hypertenzia alebo poruchy srdcového svalu - vWF sa aktívne rozpadá.
  4. Akútna leukémia, lymfómy, mnohopočetné myelómy, Waldenstromova choroba, klonálna gamapatia - sa prejavuje na povrchu nádorových buniek.
  5. Vytvárajú sa patológie imunitného systému (napríklad systémový lupus erythematodes) a vaskulitída - vytvárajú sa protilátky proti vWF..
  6. Hypotyreóza - zníženie funkcie štítnej žľazy vedie k nedostatočnej syntéze vWF v endoteli.
  7. Tumory Williams - zriedkavá forma nádoru obličiek u dieťaťa, ktoré absorbuje vWF v krvi.

Užívanie lieku, ako napríklad: kyselina valproová, ciprofloxacín, geodéza, môže viesť k ochoreniu.

liečba

Základom komplexu starostlivosti o pacienta je terapia, ktorá je zameraná na normalizáciu všetkých zložiek hemostázy. Hemologické prípravky, ktoré obsahujú vWF, sa podávajú pacientom. Takéto ošetrenie vedie k zvýšeniu biologickej syntézy chýbajúceho faktora v ľudskom tele. Eliminácia mierneho krvácania pomáha:

  1. Tesná bandáž.
  2. Hemostatická špongia.
  3. Ošetrenie miesta rany trombínom.

Lieky, ktoré majú účinok na zastavenie krvi:

  1. dezmopresín.
  2. Hemostatické, koagulanty.
  3. Hormonálne antikoncepčné lieky na krvácanie z maternice.

Bandáž s gélom je pripevnená na bolestivé miesto rany. Pri hemartróze sa na končatinu umiestni longuet (sadra), aplikuje sa zima a chodidlo sa umiestni na vyvýšenú plošinu. UHF sa potom predpisuje pacientom, je tiež dôležité obmedziť zaťaženie kĺbovej oblasti.

V ťažkých situáciách sa vpich v kĺbovej oblasti uskutoční lokálnou anestéziou. Na liečbu krvných chorôb typu 1 a 2 sa používa desmopresín..

prevencia

Neexistuje spôsob, ako zabrániť tejto chorobe, pretože je genetická. Riziko krvácania môžete znížiť, ak budete dodržiavať preventívne opatrenia:

  1. Genetické konzultácie s ohrozeným manželom a manželkou.
  2. Pozorovanie pacientov v výdajni.
  3. Systematická návšteva skúseného hematológa.
  4. Predchádzanie úrazom.
  5. Zákaz používania aspirínu a iných liekov, ktoré znižujú funkčnosť krvných doštičiek.
  6. Chirurgia iba pre vitálne indikácie.
  7. Diéta, vzdanie sa zlých návykov.

Všetky tieto opatrenia umožňujú zabrániť vzniku krvácania vo vnútri kĺbov a svalov a chrániť pred vznikom komplikácií..

Správne vybrané ošetrenie vám umožňuje dosiahnuť remisiu. Ťažká patológia s častými a objemovými krvácaniami zhoršuje prognózu a stav pacientov.

Príznaky, príčiny, diagnostika von Willebrandovej choroby

Normálny systolický krvný tlak

Čile alebo prečo je krv zakalená

Prečo leží uši a je to nebezpečné

Lymfopénia: príčiny, prognóza, príznaky a liečba

Je Dôležité Mať Na Pamäti Dystónia

  • Vysoký tlak
    Čo robiť, ak hemoroid?
    Hemoroidy sú ochorenie, ktoré po dlhú dobu môže prebiehať pomaly, bez výrazných príznakov, bolesti a závažných zápalových prejavov. Avšak nečinnosť pacienta bude stále viesť k progresii choroby, ktorú jednoducho nemožno ignorovať.
  • Tlak
    Ako znížiť krvné doštičky v krvi
    Príznaky esenciálnej trombocytémieHlavné príznaky esenciálnej trombocytózy sú nasledujúce stavy: krvné zrazeniny (v ktorejkoľvek časti tela, ale najčastejšie v mozgu, ramenách a nohách); bolesti hlavy, závraty; bolesť na hrudníku, slabosť; mdloby znecitlivenie rúk a nôh, pálenie, začervenanie končatín; zväčšená slezina (diagnostikovaná u 50% pacientov s týmto ochorením); krvácajúci.