Sklerodermia - formy, príznaky (škvrny), fotografie, liečba a lieky

Sklerodermia alebo „stvrdnutie kože“

Témou nášho článku dnes je sklerodermia. Patrí k „veľkým chorobám spojivového tkaniva“, a preto sa nazýva systémový. Toto ochorenie alebo, ako hovoria lekári, „nosologická kategória“ alebo dokonca jednoduchšia „nosológia“ je zvyčajne spojená s chorobami ako systémový lupus erythematosus, dermatomyozitída alebo reumatoidná artritída v učebniciach reumatológie. Spojuje ich systematická porážka. Predtým, ako sa porozprávate o tom, čo to je - sklerodermia a ako sa má liečiť, musíte povedať pár slov o systémových chorobách..

Ak otvoríte akúkoľvek učebnicu vnútorných chorôb, nenájdete tu žiadne z vyššie uvedených patológií a možno iba v sprievodcovi pre viacnásobné množstvo nájdete časť „reumatické choroby“. Ide o to, že vnútorné choroby sa študujú pri určitých chorobách vnútorných orgánov. A reumatické choroby v prvom rade ovplyvňujú spojivové tkanivo - väzivo, šľachy, kĺby, nakoniec voľné útvary, v ktorých leží cievy..

To všetko sú rôzne typy spojivového tkaniva, ktoré sa samozrejme nachádza hlavne v kĺboch ​​pohybového aparátu - v kĺboch, ale nachádza sa aj v „kostre“ vnútorných orgánov a tiež v koži..

Celá táto kombinácia spojivového tkaniva rozptýlená po celom tele tvorí „systém“. Nie je možné v ňom uviesť konkrétny orgán, pretože trpí celý organizmus. A sklerodermia sa týka týchto chorôb..

Liečiť by mal lekár - reumatológ alebo špecialista na takéto choroby. To však vôbec neznamená, že vnútorné orgány zostávajú na okraji: v prípade mnohých systémových chorôb sa skôr alebo neskôr podieľajú na patologickom procese. Ako moderná veda definuje sklerodermiu?

Rýchla navigácia na stránke

Scleroderma - čo to je?

sklerodermia kože fotografie

Čo to je? Systémová sklerodermia je difúzne utrpenie spojivového tkaniva a kože, pri ktorom sú postihnuté aj krvné cievy (hlavne kapiláry), muskuloskeletálny systém (kĺby) a niektoré vnútorné orgány. V tomto prípade sa vyskytne charakteristická lézia kože, ktorá sa vyskytuje v dôsledku:

1. Porušenie kapilárnej mikrocirkulácie;
2. Zápalová autoimunitná kaskáda (zameraná na vlastné tkanivá);
3. Bežná alebo generalizovaná fibróza.

sklerodermia fotografie škvŕn a jaziev na koži

S týmto ochorením teda vzniká celkom jasná klinika, preto SJS (alebo systémová sklerodermia) nie je iba charakteristickým predstaviteľom autoimunitného ochorenia, ale vedie aj celú skupinu „patológií sklerodermie“. Zahŕňa tiež choroby, ako sú:

• ložiskové alebo obmedzené sklerodermické kožné lézie;
• difúzna eozinofilná alergická fasciitída;
• sklerodermia bushke;
• multifokálna alebo multicentrická fibróza;
• niektoré pseudosklerodermy (sklerodermické syndrómy).

Podľa ICD - 10 je sklerodermia kódovaná ako M-34, skupina systémovej sklerózy, časť spojivového tkaniva..

Ako často sa vyskytuje táto zaujímavá lézia a čo ju spôsobuje?

Príčiny sklerodermie

Sklerodermická choroba je pomerne častá a jej distribúcia sa značne líši: v rôznych regiónoch sa pohybuje od 4 do 20 prípadov na milión ľudí ročne..

To znamená, že v meste s populáciou 1 milión obyvateľov každý rok sa zaznamená tento počet nových prípadov a incidencia je asi 25 ľudí na 100 tisíc obyvateľov. To znamená, že v rovnakom meste bude mať túto diagnózu asi 250 ľudí (s vynikajúcou diagnózou).

Najvyššia miera výskytu v zásade klesá v produktívnom veku: od 30 do 50 rokov. Príčiny choroby sú stále neznáme. Existujú rodinné prípady, existuje súvislosť medzi chorobou a antigénnym systémom histokompatibility. Diskutuje sa o úlohe vírusov pri vývoji choroby, jej výskyte v ekologicky nepriaznivých a priemyselných oblastiach (kremíkové aerosóly, priemyselný prach)..

• Bol preukázaný účinok pesticídov, produktov destilácie oleja a určitých liekov, ako je bleomycín, na výskyt SJS..

Ak hovoríme o patogenéze alebo vývoji choroby, potom je to veľmi zložité a nie úplne pochopené. Toto je možno najzložitejší, viacstupňový a krížový zápal, s účasťou mnohých väzieb alergie a imunity. Cievky sú postihnuté, dochádza k zhrubnutiu ich stien, tvoria sa trombózy.

Hlavným výsledkom je výskyt chronickej ischémie tkanív, ktorá vedie k zvýšenej syntéze vláknitého tkaniva a kolagénu - proteínu spojivového tkaniva v príliš veľkom množstve. V akých formách sa zaznamenáva a aké príznaky SJS sa vyskytujú u pacientov?

Formy sklerodermie u dospelých a detí

Pretože obraz ochorenia je veľmi rôznorodý, početné formy sklerodermie u ľudí sú tiež početné. Reumatológovia rozlišujú tieto typy chorôb u dospelých a detí:

• Difúzna sklerodermia (ovplyvňuje celé spojivové tkanivo).

V priebehu roka je postihnutá koža ramien, nôh, tváre, tela, rozpadá sa kapilárne obehové zlyhanie (Raynaudov syndróm). Včasné poškodenie vnútorných orgánov (pľúca, obličky, srdce).

• Obmedzená (obmedzená) sklerodermia

Obmedzená sklerodermia sa často prejavuje dlho existujúcim Raynaudovým syndrómom „oddelene“ a koža je zvyčajne ovplyvnená na tvári, nohách a rukách a telo je voľné. Z patológie vnútorných orgánov - vyvíja sa neskoršia lézia gastrointestinálneho traktu (napríklad pažerák), objavuje sa pľúcna hypertenzia.

• Krížový tvar. V tomto prípade sú príznaky SSD kombinované s akýmikoľvek ďalšími príznakmi systémových lézií, napríklad reumatoidnou artritídou;
• Poškodenie vnútorných orgánov. Toto je viscerálna alebo atypická forma. Neexistujú žiadne kožné príznaky. Existuje Raynaudov syndróm a progresívne poškodenie orgánov (fibróza srdca, výskyt príznakov obličky sklerodermie);
• Juvenilná sklerodermia. V skutočnosti je to sklerodermia u detí. Objaví sa pred 16. rokom života, koža je často postihnutá, rovnako ako pri fokálnom type. Od začiatku je čoskoro možné rozvíjať rôzne kontraktúry vedúce k zdravotnému postihnutiu a objavujúce sa anomálie vo vývoji zbraní a nôh.

Vedci tiež zdôrazňujú špeciálny difúzny typ indukovanej sklerodermie, ktorá sa vyvinula po vystavení environmentálnym faktorom, ako aj prescleroderma, ktorá nie je ničím iným ako izolovaným, oddeleným Raynaudovým syndrómom so zníženým prietokom krvi v krvi a imunitnými zápalovými prejavmi..

Príznaky systémovej sklerodermie

Samotný názov „scleroderma“ sa prekladá ako „hustá“ (alebo „tvrdá“) koža. Toto ochorenie často začína objavením sa hustého opuchu na koži, jeho stvrdnutím a objavením sa hyperpigmentačných škvŕn. Vyskytne sa artritída alebo poškodenie kĺbov, zníži sa telesná hmotnosť a objaví sa horúčka. Pri rozptýlenej forme sú interné orgány zapojené včas.

Zapojenie kože

Kožné lézie pri tomto ochorení sú najcharakteristickejšie, pomenovali celé ochorenie. Symptómy, ktoré sa objavia na koži, dokonca menia vzhľad pacientov. Napríklad na tvári je hustý edém, liečenie (indukcia), atrofia tkaniva, škvrny so sklerodermou..

Tvár sa podobá maske, charakteristické sú „vráskavé“ vrásky obklopujúce ústa. Existuje kožné napätie, je možná plešatosť. Na koži sa objavia pavúky.

Charakteristický je sklerodaktický jav - pokožka rúk tiež napučiava a zhustne, rozsah pohybu sa znižuje, dochádza k kontraktúram. Vďaka hustému opuchu prstov sa stanú ako „klobásy“. Tento masky podobný vzhľad tváre pacienta s „klobásovými“ prstami často umožňuje predbežnú správnu diagnostiku..

• Niekedy existuje lineárna forma SSD, v ktorej sa objavujú jazvy podobné šabľám, pruhy podobné jazvám.

Vaskulárne lézie sú veľmi časté, najmä pri narušenej mikrocirkulácii. Vyskytujú sa včasné vaskulárne krízy, pri ktorých sú prsty a prsty na nohách znecitlivené a bledé, najmä v chladnom počasí a počas vzrušenia. Progresia zápalu v kapilároch a ťažká ischémia vedú k vredom a jazvám na koncoch prstov, podobne ako u „potkana“, niekedy s vývojom gangrény..

V rôznych častiach tela sa nachádzajú trofické vredy, napríklad nad kĺbmi, členkami a dokonca aj v ušiach..

O poškodení vnútorných orgánov

Pri SSD sú postihnuté aj kosti a kĺby a dochádza k deštrukcii koncových falang (osteolýza). Jedná sa o orgány gastrointestinálneho traktu: pri pažeráku (zápal pažeráka) pretrváva pálenie záhy, „hrudka“ za hrudnou kosťou, gastroezofágový reflux, tj reflux žalúdočnej šťavy do pažeráka..

Prvou príčinou smrti v SJS je progresívne poškodenie pľúc. Pri SSD sa vyvíja fibrózna alveolitída. Existuje o ňom samostatný článok, v ktorom je dobre opísané poškodenie spojivového tkaniva. Vyskytuje sa tiež pľúcna hypertenzia, srdcové zlyhanie pravej komory, vyvíja sa akútne pľúcne srdce..

Príčinou smrti je často pľúcna trombóza alebo pľúcna embólia - pretože imunitný zápal vedie k intravaskulárnej difúznej trombóze..

Pri poškodení srdca sa vyskytuje závažná fibróza myokardu. To vedie k narušeniu kontraktilnej funkcie, dochádza k srdcovému zlyhaniu, poruchám srdcového rytmu. Vyvíjajú sa rôzne typy perikarditídy a endokarditídy, vysoké riziko koronárnej trombózy s rozvojom srdcových záchvatov vrátane recidívy.

Pokiaľ ide o poškodenie obličiek, sú postihnuté v 20% prípadov a môžu sa vyskytnúť skryté (latentné) a spôsobiť smrť pacienta v dôsledku rýchlej progresie zlyhania obličiek a na pozadí normálneho krvného tlaku..

Priebeh choroby

Podľa vyššie uvedeného zoznamu lokalizácií sa rozlišujú 3 štádiá choroby:

1. V prvej fáze sklerodermie nie je známe, či sa proces zovšeobecní alebo zostane obmedzený. Preto, ak nie sú viac ako 3 lokalizácie, potom je nastavená 1 etapa;
2. V 2. fáze sklerodermie môžeme hovoriť o systémovej lézii;
3. Etapa 3 sa vyznačuje zapojením vnútorných orgánov a vývojom príznakov akéhokoľvek zlyhania (srdca, pľúc, obličiek)..

Liečba sklerodermie u dospelých a detí, drogy

Liečba sklerodermie je vážny problém, pripomínajúci obrovský uzol v tmavej miestnosti, z ktorej vychádzajú desiatky špičiek. Stále neexistuje žiadny liek, spôsob alebo metóda liečby, ktoré by liečili radikálne. Dôvody nie sú jasné, preto je k dispozícii iba patogenetická liečba a tiež symptomatická liečba.

Prvou úlohou je spomaliť cievne poruchy, trombózu a ischémiu a potom, ak je to možné, spomaliť fibrózu a poškodiť vnútorné orgány. Dôležitú úlohu pri spomaľovaní týchto procesov zohrávajú nedrogové metódy liečby:

• zníženie záťaže (fyzickej aj psycho-emocionálnej);
• eliminovať účinky vibrácií a chladu, trvanie vystavenia slnku;
• znižujú vaskulárne traumatické faktory: musíte prestať fajčiť, vzdať sa kávy a liekov, ktoré zúžia krvné cievy (napríklad kvapky do nosa).

Cieľom liekovej terapie je zastavenie Raynaudovho syndrómu a obnovenie mikrocirkulácie.

Inhibítory ACE, blokátory vápnikových kanálov (Nifedipín) sú predpísané. Tieto lieky zabraňujú vazospazmom. Pri vyvinutom Raynaudovom syndróme sa používa „Vazaprostan“, ktorý je indikovaný na vredy a nekrózu. Môže mať aj systémový účinok..

Používajú sa tiež vazodilatátory, protidoštičkové látky (Curantil, Trental). Pacientom sa odporúča používať heparín, fraxiparín a iné frakcie s nízkou molekulovou hmotnosťou..

Tiež pri liečbe rôznych druhov použitia sklerodermie:

• Štandardné NSAID (na zníženie bolesti pri artritíde a zmiernenie horúčky);
• Glukokortikosteroidné hormóny s difúznymi kožnými léziami. Liečba fokálnej sklerodermie hormónmi sa teda nevykonáva;
• Cytostatiká (cyklofosfamid), metotrexát. Používa sa v ranom vývoji alveolitídy v kombinácii s D - penicilamínom. Táto liečba je opísaná v článku o fibróznej alveolitíde;
• Transplantácia kmeňových buniek. Môže to mať obrovský účinok, vyžaduje si však zložitý výber darcu a veľké ťažkosti;
• Vykonáva antifibrotickú liečbu (D - penicilamín, "Cuprenil"). Jeho účinok je spojený s inhibíciou syntézy kolagénu.

V pokročilých prípadoch sa používajú aj chirurgické metódy liečby. Samozrejme, že neliečia sklerodermiu, ale pomáhajú obnoviť rozsah pohybu v prítomnosti kontraktúr, s pretrvávajúcou poruchou prechodu potravou pažerákom, s rozvojom zlyhania obličiek - potom niekedy existujú indikácie pre transplantáciu obličiek..

Tiež pomocou chirurgického zákroku sa amputácia prstov vykonáva s rozvojom gangrény, vykonáva sa sympatektómia, aby sa zabránilo progresii vazospazmu..

Pri rozptýlených formách a rýchlom progresii ochorenia sa používajú mimotelové detoxikačné metódy, ako napríklad plazmaferéza. Jeho úlohou je čistenie krvi od cirkulujúcich imunitných komplexov a protilátok, ktoré môžu prispieť k zovšeobecneniu procesu.

predpoveď

Sklerodermia je vážne ochorenie. Vo svete existuje viac ako 10 štúdií, na ktorých sa zúčastnilo viac ako 2000 pacientov. Päťročné prežitie bolo v priemere 68%. V prípade, že rozptýlená forma začala rýchlo postupovať, najmä vo veku nad 45 rokov, tento ukazovateľ klesol na 33%.

Inými slovami, iba jeden z troch pacientov bude schopný žiť 5 rokov, a ak sa choroba vyvíja už na pozadí chronických pľúcnych ochorení, poškodenia obličiek, anémie, miera prežitia bude napriek všetkým typom liečby ešte nižšia..

Systémová sklerodermia

Systémová sklerodermia (SJS) je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktorého hlavné prejavy sú spojené s ischémiou a fibrózou orgánov a tkanív. Výskyt SJS je približne 20 ľudí na 1 milión ročne. Medzi pacientmi prevládajú ženy

Systémová sklerodermia (SJS) je autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva, ktorého hlavné prejavy sú spojené s ischémiou a fibrózou orgánov a tkanív. Výskyt SJS je približne 20 ľudí na 1 milión ročne. Medzi pacientmi prevládajú ženy (približný pomer žien a mužov je 6: 1). Maximálny výskyt sa vyskytuje za 4 až 6 desaťročí života.

Etiológia choroby nie je známa. Predpokladá sa, že SSD sa vyvíja pod vplyvom určitých exogénnych faktorov u ľudí s určitými genetickými poruchami. Medzi exogénne faktory, ktoré môžu indukovať vývoj SJS, patria retrovírusy (predovšetkým cytomegalovírusy), kremeň a uhoľný prach, organické rozpúšťadlá, vinylchlorid, niektoré lieky (bleomycín a niekoľko ďalších liekov používaných na chemoterapiu). Patogenéza SJS je kombináciou mnohých faktorov, medzi ktorými hrá kľúčovú úlohu imunitná aktivácia, poškodenie vaskulárneho endotelu a zvýšenie syntetickej funkcie fibroblastov. Závažnosť každého z týchto patogénnych faktorov sa u jednotlivých pacientov líši.

Ako systémové ochorenie sa SJS vyznačuje súčasným poškodením kože, krvných ciev, pohybového aparátu a vnútorných orgánov vrátane srdca, pľúc, obličiek a gastrointestinálneho traktu. Pri debute SJS pred objavením sa špecifických príznakov choroby sa často pozorujú ústavné prejavy: strata hmotnosti, nízka horúčka, slabosť.

Charakteristickým skorým príznakom SJS je Raynaudov syndróm (SR) - prechodné epizódy spazmu krvných ciev kože distálnych končatín a digitálnych tepien pod vplyvom chladu alebo pri emocionálnom strese. Klinicky sa SR prejavuje jasne definovanými oblasťami sfarbenia prstov rúk. Na začiatku útoku vazospazmu získajú prsty rúk bledú farbu, ktorá sa v priebehu niekoľkých minút zmení na modrofialový odtieň. Po vymiznutí spazmu a obnovení prietoku krvi dochádza k reaktívnej hyperémii a pokožka intenzívne ružovo. U niektorých pacientov sú záchvaty vazospazmu sprevádzané pocitom zmrznutia rúk, necitlivosti alebo parestézie. Vo fáze reaktívnej hyperémie môžu pacienti cítiť bolesť v prstoch rúk. V skorých štádiách ochorenia môžu byť tieto príznaky pozorované na distálnom falange jedného alebo viacerých prstov rúk. V budúcnosti sa postihnutá oblasť rozšíri na všetky prsty rúk a prípadne aj na nohy, zatiaľ čo palce zostávajú väčšinou neporušené. Cievami kože tváre a ďalších oblastí môže byť aj vazospazmus. V týchto prípadoch sa pozorujú charakteristické zmeny farby špičky nosa, pier a uší, nad kolennými kĺbmi. U niektorých pacientov sú do procesu zapojené aj cievy jazyka, ktoré sa prejavujú dysartriou počas ataku vazospazmu..

Intenzita SR sa líši u rôznych pacientov aj u tých istých ľudí v rôznych ročných obdobiach (intenzívnejšia v zime ako v lete). Trojfázové sfarbenie kože (bielenie - modrá - červená - červená) sa nezistilo vo všetkých prípadoch: u niektorých pacientov sa pozoruje dvojfázová alebo jednofázová zmena farby. V závislosti od počtu fáz spôsobujú zmeny farby pleti trojfázovú, dvojfázovú a jednofázovú SR.

Takéto príznaky SR ako pocit zamrznutia končatín, necitlivosť a brnenie môžu byť pozorované pri ochoreniach periférnych ciev, sprevádzané znížením prietoku krvi a ischémiou. V SR na rozdiel od periférneho vaskulárneho ochorenia sa tieto príznaky pozorujú iba počas vazospazmu a po obnovení pôvodného prietoku krvi úplne vymiznú.

Najšpecifickejším príznakom SJS sú lézie kože vo forme zahusťovania a zahusťovania, ktoré sa pozorujú u veľkej väčšiny pacientov SJS. Závažnosť a výskyt sprísnenia kože sa u jednotlivých pacientov líši, ale utiahnutie kože v SJS sa vždy začína prstami rúk a v budúcnosti sa môže rozšíriť na proximálne končatiny a trup. Spolu s prstami rúk sa často pozoruje poškodenie kože tváre, v dôsledku čoho sa vyhladzujú nasolabiálne a predné záhyby, znižuje sa červený okraj pier, okolo ktorého sa objavujú radiálne vrásky, otvor v ústach sa zmenšuje (príznak vrecka). Pri dlhodobom sledovaní sa zaznamenávajú štádiá kožných lézií: edém, indurácia, atrofia. Napínanie pokožky má tendenciu postupovať v prvých 3 až 5 rokoch choroby. V neskorších štádiách ochorenia je pokožka menej hustá a pečať zostáva iba na prstoch rúk.

Známkou SSD je často hyperpigmentácia, obmedzená alebo rozptýlená s oblasťami hypo- alebo depigmentácie („soľ s korením“). Charakteristickým symptómom sú ischemické digitálne vredy (tak pomenované kvôli typickej lokalizácii na distálnych prstoch rúk), ktoré môžu byť výrazne bolestivé, charakterizované torpiditou počas liečby a relapsom. Ulcerózne kožné lézie sa pozorujú aj v iných oblastiach vystavených mechanickému stresu: nad lakťovými a kolennými kĺbmi, v členkoch a pätách. V dôsledku ischemických abnormalít sa objavujú digitálne jazvy, bodkované oblasti atrofie kože („uhryznutie potkana“). Digitálne jazvy sa môžu vyskytnúť aj po hojení digitálnych vredov. V dôsledku atrofie vlasových folikulov, potu a mazových žliaz sa pokožka v miestach zhutnenia stáva suchou a drsnou, stráca vlasy. Teleangiektázie s charakteristickou lokalizáciou na prstoch rúk a tváre, a to aj na perách, sú neskorým príznakom choroby. Malé subkutánne kalcifikácie malého rozsahu sa zvyčajne objavujú v neskorých štádiách choroby v oblastiach často vystavených mikrotraumatám. Kalcifikácie sú zvyčajne bezbolestné, ale môžu spôsobiť lokálny zápal a môžu sa otvoriť uvoľnením tvarohu.

Artralgia a ranná stuhnutosť sú častým prejavom SJS, najmä v skorých štádiách ochorenia, ale artritída sa zistí u malého počtu pacientov. V dôsledku sprísnenia pokožky prstov sa vyvinú ohýbacie kontrakcie malých kĺbov rúk a pri rozsiahlom sprísnení pokožky veľkých kĺbov. Niekedy sa polyartritída môže podobať poškodeniu kĺbov pri reumatoidnej artritíde (RA), ale na rozdiel od nej sa vyznačuje prevahou fibróznych periartikulárnych zmien. Tenosynovitída môže viesť k syndrómu karpálneho tunela a zvláštnemu, určené palpáciou s aktívnym pohybom kefy, príznakom trenia šliach distálnych predlaktia. Výsledkom ischémie je osteolýza nechtov prstov, ktorá sa prejavuje skracovaním a deformáciou prstov. V niektorých prípadoch sa pozoruje osteolýza distálnych radiálnych a ulnárnych kostí a procesy vetiev dolnej čeľuste..

Svalová lézia môže viesť k rozvoju klinických prejavov zápalovej myopatie (proximálna svalová slabosť, zvýšenie kreatínkinázy, charakteristické zmeny v elektromyografii a svalovej biopsii). Bežnejšou formou poškodenia svalov pri SJS je nezápalová, progresívna fibrózna myopatia..

Poškodenie gastrointestinálneho traktu (GIT) sa vyvíja u 90% pacientov so SJS a klinicky sa prejavuje u polovice z nich. Dysfunkcia distálneho pažeráka - najbežnejší prejav gastrointestinálneho poškodenia - sa pozoruje u 80 - 90% pacientov a často slúži ako jeden z prvých príznakov choroby. Zapojenie pažeráka sa prejavuje dysfágiou, pretrvávajúcim pálením záhy, ktorý sa po jedle zintenzívňuje. Dysfágia môže byť dôsledkom hypotenzie a zúženia pažeráka. Najcitlivejšou metódou na zistenie hypotenzie pažeráka je manometria. Pri SSD je zaznamenaný pokles amplitúdy peristaltických vĺn a tlak dolného zvierača pažeráka. Hypotenzia pažeráka sa prejavuje expanziou lúmenu a zvýšením času prechodu hmoty bária pažerákom počas röntgenového vyšetrenia. Chronická ezofagitída je často komplikovaná erozívnym poškodením sliznice pažeráka. Pri endoskopickom vyšetrení je možné zistiť Barettovu metapláziu. Spomalenie evakuácie potravín zo žalúdka tiež zhoršuje účinky refluxu, čo často spôsobuje nevoľnosť a zvracanie. Poškodenie žalúdka a dvanástnika sa prejavuje bolesťou brucha, plynatosťou. Porážka tenkého čreva je často asymptomatická, ale s výraznými zmenami sa vyvíja malabsorpčný syndróm s hnačkou, plynatosťou a stratou hmotnosti, ako aj s výskytom pseudo-obštrukcie. Výsledkom poškodenia hrubého čreva je zápcha a zlyhanie análneho zvierača.

Poškodenie pľúc sa vyvíja u viac ako 70% pacientov so SJS a prejavuje sa v dvoch klinických a morfologických variantoch: intersticiálna pľúcna fibróza a pľúcna hypertenzia (primárna alebo sekundárna). Pľúcna fibróza sa vyvíja v skorých štádiách SJS u väčšiny pacientov a zvyčajne je obmedzená na bazálne rezy (bazálna pneumofibróza). U niektorých pacientov je častá pľúcna fibróza, ktorá vedie k významnému zníženiu objemu pľúc, rozvoju závažného respiračného zlyhania a fibróznej alveolitídy. Pľúcna fibróza aj pľúcna hypertenzia sa prejavujú zvýšenou dýchavičnosťou a pretrvávajúcim neproduktívnym kašľom. Vysoko citlivou metódou na detekciu pľúcnej fibrózy je počítačová tomografia s vysokým rozlíšením. V skorom exsudatívnom štádiu pľúcnej fibrózy sa zisťujú zmeny v takzvanom matnom skle a v neskorom fibróznom štádiu sa zisťujú zmeny v retikulárnom type. Röntgenové vyšetrenie určuje zmeny v pľúcnom obrazci v dôsledku intersticiálnych fibrotických zmien v bazálnej a parapleurálnej časti pľúc. Štúdium funkcie vonkajšej respirácie ukazuje izolované zníženie vynútenej vitálnej kapacity pľúc, t.j. reštriktívny typ porúch, ktorý je sprevádzaný znížením difúznej kapacity pľúc v dôsledku zhrubnutia interalveolárnej septy. Charakteristickým akukultúrnym fenoménom pri pľúcnej fibróze je krepitácia, ktorá sa počuje vo výške inšpirácie a pripomína chrumkanie celofánu..

Pľúcna hypertenzia sa zisťuje približne u 10% pacientov a môže byť primárna alebo sekundárna. Primárna pľúcna hypertenzia sa vyvíja v neskorých štádiách ochorenia (po 10 až 15 rokoch) bez klinických a inštrumentálnych príznakov závažnej pľúcnej fibrózy. Sekundárna pľúcna hypertenzia je spojená s ťažkou pľúcnou fibrózou, objavuje sa v prvých rokoch ochorenia a líši sa od primárneho pôvodu. Jedinou sťažnosťou pacientov je dýchavičnosť, ktorej závažnosť koreluje so stupňom zvýšenia tlaku v pľúcnej artérii. Avšak asi u 1/3 pacientov je pľúcna hypertenzia asymptomatická, najmä v skorých štádiách. Echokardiografia je skríningová metóda na detekciu pľúcnej hypertenzie. Spoľahlivým spôsobom diagnostikovania pľúcnej hypertenzie je katetrizácia pravého srdca a meranie tlaku v pľúcnej artérii. Prítomnosť pľúcnej hypertenzie je indikovaná znížením difúznej kapacity pľúc s nezmenenou vynútenou vitálnou kapacitou pľúc, t.j. pri absencii obmedzujúcich porúch. Na EKG sa zisťujú príznaky preťaženia pravého srdca. Keď röntgen hrudníka ukazuje expanziu pľúcnej artérie a oslabenie cievnej zložky pľúcneho obrazca. V zriedkavých prípadoch sa u pacientov so SJS objaví pohrudnica, je pozorovaná bolesť dýchania, niekedy je počuť hluk trenie v pleve. V súčasnosti je poškodenie pľúc hlavnou príčinou smrti v SJS..

U väčšiny pacientov sa u cielenej štúdie zistili klinické príznaky poškodenia srdca vo forme dysfunkcie ľavej komory, zhoršeného vedenia a rytmu, adhezívnej alebo exsudatívnej perikarditídy. U približne 10% pacientov je fokálna myokardiálna fibróza stanovená na EKG, ktoré nie je spojené s koronárnym ochorením a je dôsledkom vazospazmu malých ciev (tzv. Viscerálny Raynaudov syndróm). Na EKG môžu byť tiež stanovené príznaky fokálnej ischémie, ktoré sú trvalé a často sa vyskytujú bez klinických príznakov. Srdcové lézie sa prejavujú sťažnosťami na nepohodlie alebo dlhotrvajúcou tupou bolesťou v prekordiálnej oblasti, palpitáciami a arytmiami. Znaky myokarditídy sa pozorujú takmer výlučne u pacientov so symptómami polymyozitídy. Zlyhanie srdca sa zriedka vyvíja, vyznačuje sa refraktérnosťou liečby a zlou prognózou. Endokarditída s tvorbou srdcových defektov je zriedkavým prejavom poškodenia srdca. Popri poškodení pľúc zaujíma srdcové poškodenie významné miesto aj v úmrtnostnej štruktúre pacientov so SJS..

Ochorenie obličiek vo forme akútnej sklerodermie v európskej populácii sa vyskytuje u 4-5% pacientov. Charakteristické prejavy obličiek sklerodermie sú náhly vývoj a rýchla progresia oligourického zlyhania obličiek, malígna hypertenzia s vysokou hladinou renínu, trombocytopénia a mikroangiopatická hemolytická anémia. Tento typ lézie sa zvyčajne vyvíja v prvých piatich rokoch choroby. Bežnejšia je latentná nefropatia, ktorá sa prejavuje porušením koncentračnej funkcie obličiek, miernou proteinúriou a znížením funkčnej rezervy obličiek. V morfologickej štúdii je poškodenie obličiek zistené u viac ako 80% pacientov a vyznačuje sa predovšetkým zmenami obličkových ciev. U asi 10% pacientov sa na pozadí normálneho krvného tlaku vyvinie obličková kríza. Nedávno sa objavili opisy prípadov normotenznej nefropatie spojenej s antineutrofilnými cytoplazmatickými protilátkami indukovanými D-penicilamínom. Napriek určitému úspechu pri liečení tohto ochorenia zostáva oblička akútnej sklerodermie potenciálne smrteľnou komplikáciou SJS, ktorá sa vyznačuje vysokou úmrtnosťou (do 50% v prvom roku)..

Porážka nervového systému sa prejavuje u pacientov so SJS hlavne polyneuritickým syndrómom, ktorý môže súvisieť s Raynaudovým fenoménom alebo primárnym poškodením periférnych nervov. U 10% pacientov sa pozoruje trigeminálna senzorická neuropatia, ktorá sa prejavuje jednostrannou alebo obojstrannou necitlivosťou tváre, často v kombinácii s bolesťou alebo parestéziou. V zriedkavých prípadoch dôjde k poškodeniu tvárových, glosofaryngeálnych alebo sluchových nervov. Pri silnom sprísnení kože predlaktia sa často vyvíja syndróm karpálneho tunela.

Medzi ďalšie bežné prejavy SJS patrí Sjögrenov syndróm (20%) a poškodenie štítnej žľazy (Hashimotova tyreoiditída alebo De Kervenova tyreoiditída), čo vedie k rozvoju hypotyreózy..

Základom klasifikácie SJS je výskyt kožných lézií, ktorý koreluje s priebehom choroby a povahou viscerálnej patológie..

Podľa tejto klasifikácie sa rozlišujú dve hlavné klinické formy SJS - obmedzené a difúzne. Obmedzená forma je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi: Raynaudov syndróm na mnoho rokov predchádza objaveniu ďalších príznakov choroby; poškodenie kože je obmedzené na tvár a distálne končatiny; neskorý vývoj pľúcnej hypertenzie s / bez intersticiálnej pľúcnej fibrózy; vysoká miera detekcie anticentromerických protilátok (u 70–80% pacientov); kapilárna dilatácia bez významných vaskulárnych miest.

Difúzna forma má svoje vlastné charakteristiky: vývoj kožných zmien v prvom roku po objavení sa Raynaudovho syndrómu; zapojenie kože všetkých oddelení končatín a trupu; detekcia hmatu trenia šliach; skorý vývoj intersticiálnej pľúcnej fibrózy, gastrointestinálneho traktu, poškodenia obličiek a myokardu; rozširovanie a znižovanie kapilár; protilátky proti topoizomeráze-1 (Scl-70) a RNA polymerázam.

V oboch formách je pozorované zhrubnutie kože tváre. Zvyčajne je možné počas prvého roku choroby určiť typ kožnej lézie. Klinické pozorovania ukázali, že priebeh ochorenia, frekvencia a závažnosť viscerálnych lézií v SJS koreluje s výskytom kožných lézií..

Difúzna kožná lézia je sprevádzaná progresívnym priebehom so skorým a významným poškodením vnútorných orgánov počas prvých piatich rokov ochorenia a výraznými ústavnými prejavmi. Naopak, pre obmedzenú formu SJS je charakteristická pomalá progresia s oneskoreným vývojom viscerálnych lézií..

V niektorých prípadoch, so zrejmými príznakmi špecifickými pre SJS viscerálnych lézií, nie je sprísnenie kože, t. J. Pozorované tzv. Táto forma ochorenia je charakterizovaná: klinickými príznakmi pľúcnej fibrózy, poškodením obličiek, srdca a gastrointestinálneho traktu; nedostatok kožných lézií; možnosť prejavu Raynaudovho syndrómu; možná detekcia antinukleárnych protilátok na topoizomerázu-1 (Scl-70) a RNA polymerázu.

Niektorí autori rozlišujú presclerodermu ako špeciálnu klinickú formu diagnostikovanú na základe kapillaroskopických zmien, identifikácie autoprotilátok proti topoizomeráze-1, proteínov centroméry a RNA polymeráz u pacientov s izolovaným Raynaudovým syndrómom..

Klinické príznaky SJS sú možné v kombinácii so znakmi iných autoimunitných reumatických ochorení (systémový lupus erythematodes, reumatoidná artritída, dermatomyozitída, vaskulitída)..

Bežné laboratórne ukazovatele nie sú informatívne a ich zmeny nie sú špecifické pre SJS. V približne polovici prípadov sa pozoruje zvýšenie ESR o viac ako 20 mm / h. Pri rovnakej frekvencii sa objavujú príznaky zápalovej aktivity v prípade SJS: zvýšenie obsahu fibrinogénu a seromukoidu; menej pozorované zvýšenie C-reaktívneho proteínu.

Anémia sa zistí u 10–20% pacientov, čo môže byť spôsobené nedostatkom železa a vitamínu B12, poškodením obličiek (mikroangiopatická hemolytická anémia) alebo priamo kostnou dreňou (hypoplastická anémia). Veľmi dôležitá je identifikácia autoprotilátok špecifických pre SSD.

Medzi mnohými inštrumentálnymi výskumnými metódami používanými na včasnú a diferenciálnu diagnostiku SJS je ťažké preceňovať úlohu kapilároskopie nechtového lôžka. Charakteristické štrukturálne zmeny vo forme dilatácie a redukcie kapilár sa zisťujú v počiatočných štádiách ochorenia, pred vývojom hlavných klinických príznakov, čo nám umožňuje jasne rozlíšiť SJS a mnoho ďalších systémových chorôb spojivového tkaniva. Mikrocirkulačné výskumné metódy, ako je laserová-Dopplerova prietokometria, pletysmografia a iné, majú pri diagnostike SJS druhoradý význam vzhľadom na významnú variabilitu výsledkov..

Liečba SJS

Terapia sa vždy predpisuje individuálne, v závislosti od klinickej formy a priebehu ochorenia, povahy a rozsahu ischemických a viscerálnych lézií. Pred začatím liečby by mal byť pacient presvedčený o potrebe dlhodobej liečby, prísnom dodržiavaní odporúčaní, aby sa oboznámil s možnými vedľajšími účinkami použitých liekov. Vzhľadom na progresívny priebeh ochorenia je vo väčšine prípadov dôležité upriamiť pozornosť pacienta na potrebu neustáleho lekárskeho dohľadu a pravidelného vyšetrenia na včasné zistenie príznakov progresie ochorenia a možnej korekcie liečby..

Terapia sa uskutočňuje s cieľom: prevencie a liečby vaskulárnych komplikácií; potláčanie progresie fibrózy kože a vnútorných orgánov; účinky na imunitné zápalové mechanizmy SJS; prevencia a liečba lézií vnútorných orgánov.

Pacienti musia skrátiť čas strávený na slnku, aby sa predišlo dlhodobému vystaveniu chladu, miestnemu vystaveniu vibráciám. Aby sa znížila frekvencia a intenzita vazospazmatických záchvatov, odporúča sa nosiť teplé odevy, vrátane teplých odevov, klobúkov, vlnených ponožiek a palčiakov (namiesto rukavíc). Na ten istý účel sa pacientovi odporúča prestať fajčiť, prestať piť kávu a kofeínové nápoje.

Hlavnými smermi liekovej liečby sú vaskulárna, antifibrotická a imunosupresívna terapia. Cievna terapia sa vykonáva na zníženie frekvencie a intenzity epizód vazospazmu (Raynaudov syndróm) a na zlepšenie prietoku krvi a zahŕňa použitie vazodilatátorov, ako aj liekov, ktoré ovplyvňujú viskozitu krvi a agregáciu krvných doštičiek. Najúčinnejšie vazodilatátory sú blokátory vápnikových kanálov. Podľa chemickej štruktúry sa delia na štyri hlavné skupiny: fenylalkylamíny (verapamil, gallopamil), dihydropyridíny (nifedipín, amlodipín, nikardipín, izradipín, lacidipín, nimodipín, nitrendipín, riodipín, felodipín atď.), Benzotiazíny a ďalšie. piperazín (cinnarizín, flunarizín).

Zo všetkých skupín blokátorov vápnikového kanála vykazujú deriváty dihydropyridínu najvyššiu selektivitu pre bunky hladkého svalstva ciev, a teda vazodilatačný účinok. Liekom voľby je nifedipín (kalcinard retard, kordafen, kordipín, nifidex, nifecard), ktorého účinná denná dávka je 30 - 60 mg v troch alebo štyroch dávkach. Nifedipín významne znižuje frekvenciu a intenzitu av niektorých prípadoch aj trvanie vazospazmov. Účinnosť nifedipínu sa líši u jednotlivých pacientov a so sekundárnym Raynaudovým syndrómom je menej výrazná v porovnaní s pacientmi s primárnym Raynaudovým syndrómom. Približne u 1/3 pacientov liečených nifedipínom sa vyvinuli vedľajšie účinky charakteristické pre väčšinu derivátov dihydropyridínu, medzi ktorými najčastejšie patrí reflexná tachykardia, bolesť hlavy, závraty, hyperémia tváre a opuchy nôh (pretibiálny myxedém). Vývoj vedľajších účinkov je spojený so systémovou arteriálnou hypotenziou a negatívnym chronotropným účinkom liečiva. V poslednej dobe sa stále viac a viac používajú retardujúce formy nifedipínu (retardér kalkany, retardér kordipínu), ktoré vytvárajú relatívne konštantnú koncentráciu liečiva v krvi, a tým znižujú kolísanie krvného tlaku a súvisiace vedľajšie účinky..

S neznášanlivosťou na nifedipín je možné vymenovať ďalšie deriváty dihydropyridínu. Amlodipín (amlovas, kalchek, norvask, normodipín) má predĺžený účinok a predpisuje sa jedenkrát v dávke 5 až 10 mg. Amlodipín významne znižuje frekvenciu a závažnosť vazospastických záchvatov a tiež vyrovnáva zmeny v digitálnom krvnom toku spojené s postischemickou reaktívnou hyperémiou. Najbežnejším vedľajším účinkom amlodipínu je opuch členku, ktorý sa vyskytuje približne u 50% pacientov. Izradipín (Lomir) sa predpisuje v dennej dávke 5 mg v dvoch rozdelených dávkach. Pri nedostatočnom účinku a dobrej znášanlivosti sa môže denná dávka zvýšiť na 10 mg. Najčastejšími komplikáciami liečby izradipínom sú bolesti hlavy a sčervenanie tváre. Felodipín (auronal, plendil, felodil) v dennej dávke 10 - 20 mg znižuje frekvenciu a závažnosť vazospazmu v miere porovnateľnej s účinkom nifedipínu..

Diltiazem (altiazem PP, diazem, diltazem CP) v terapeutickej dávke 180 mg / deň je menej účinný ako nifedipín, ale má lepšiu toleranciu. Diltiazem nemá významný vplyv na krvný tlak a pulz pri ich normálnych počiatočných hodnotách a znižuje tachykardiu. Pri užívaní väčšej dávky sa môže objaviť opuch členka a bolesť hlavy. Verapamil nemá vazodilatačný účinok. Pri dlhodobom používaní blokátorov vápnikových kanálov je potrebné vziať do úvahy možnosť rozvoja žiaruvzdornosti.

V prípade kontraindikácií alebo intolerancie na blokátory vápnikových kanálov sa používajú vazoaktívne lieky iných skupín. Patogénne opodstatnené je vymenovanie blokátorov α₂-adrenoreceptory (dihydroergotamín, doxazosín, nicergolín, prazosín, terazosín). Dobré výsledky sa pozorujú pri liečbe štandardizovaným extraktom ginkgo biloba (tanakan - tablety 40 mg 3-krát denne). Vo zvlášť závažných prípadoch (napríklad pľúcna hypertenzia, renálna kríza, gangréna) sa syntetický prostaglandín E1 (alprostadil) používa v dávke 20–40 mcg intravenózne počas 15–20 dní alebo analógy prostacyklínu (iloprost)..

Účinnosť liečby vaskulárnych prejavov SJS sa zvyšuje so zahrnutím protidoštičkových látok (kyselina acetylsalicylová, ginkgo biloba, dipyridamol, pentoxifyllín, ticlopidín) a ak je to potrebné, antikoagulancií (acenocumarol, warfarín, heparín sodný, sodná soľ dalteparinu, etroparicín, etroparicín, etroparicín, etroparín). Kombinácia vazodilatátorov a protidoštičkových látok umožňuje predpísať minimálnu účinnú dávku každého z týchto liekov, a tým znížiť frekvenciu vedľajších účinkov. Na tento účel sa pentoxifylín najčastejšie používa v dennej dávke 600 - 1200 mg. Pentoxifylín zlepšuje reologické vlastnosti krvi znížením agregácie krvných doštičiek a erytrocytov a má tiež vazodilatačný účinok, blokujúci fosfodiesterázu. V prípade mnohonásobného a torpidu obvyklého liečenia ulceróznych lézií je indikovaný krátky priebeh (10-15 dní) antikoagulačnej liečby, výhodne heparínom s nízkou molekulovou hmotnosťou.

Antifibrotická terapia je predpísaná pre difúznu formu SJS. D-penicilamín - hlavné liečivo, ktoré potláča vývoj fibrózy - narušuje syntézu kolagénu a rozdeľuje krížové väzby medzi novo syntetizovanými molekulami tropokolagénu. Penicilamín (artamín, kuprenyl) pôsobí na rôzne časti imunitného systému (selektívna inhibícia aktivity a potlačenie syntézy interleukín-2 CD4 + T-lymfocytov), ​​má antiproliferatívny účinok na fibroblasty. Účinná dávka liečiva je 250 - 500 mg / deň. Penicilamín sa užíva výhradne na lačný žalúdok. Skôr používaný príjem vysokých dávok liečiva (750 - 1 000 mg / deň) významne nezvyšuje účinnosť liečby, ale oveľa častejšie spôsobuje komplikácie, kvôli ktorým je potrebné prerušiť liečbu. S rozvojom vedľajších účinkov (dyspepsia, proteinúria, precitlivenosť, leukopénia, trombocytopénia, autoimunitné reakcie atď.) Je potrebné zníženie dávky alebo vysadenie lieku. Dôvodom zrušenia penicilamínu je proteinúria nad 2 g / deň. Z dôvodu vysokej frekvencie vedľajších účinkov (do 25%), ktoré sú často závislé od dávky, je potrebné počas liečby starostlivo sledovať pacientov, robiť krvné a močové testy každé 2 týždne počas prvých 6 mesiacov liečby a potom 1krát mesačne.

Protizápalová (imunosupresívna) terapia. NSAID (diklofenak, ibuprofén, ketoprofén, meloxikam, nimesulid, piroxikam, celikoxib) v štandardných terapeutických dávkach sú indikované na liečbu svalovo-kĺbových prejavov SJS, pretrvávajúca nízka horúčka (pre SJS nie je charakteristická). Glukokortikoidy (betametazón, hydrokortizón, dexametazón, metylprednizolón, prednizón, triamcinolón - nie viac ako 15–20 mg / deň) sa predpisujú na zjavné klinické príznaky zápalovej aktivity (myozitída, alveolitída, serozitída, refraktérna artritída, tenosynovitída) a na začiatku edematózneho štádia ale neovplyvňujú progresiu fibrózy. Užívanie vyšších dávok zvyšuje riziko vzniku normotenznej renálnej krízy.

Symptomatická terapia Ak je postihnutý pažerák, odporúča sa častá frakčná výživa. Na zastavenie dysfágie v krátkych cykloch sú predpísané prokinetiká: domperidón, meclosín, ondansetron, metoklopramid; s inhibítormi protónovej pumpy s refluxnou ezofagitídou (omeprazol 20 mg / deň, lansoprazol 30 mg / deň, rabeprozol atď.). Dlhodobé užívanie metoklopramidu je neprijateľné, pretože je spojené s rozvojom neurologických porúch (parkinsonizmu) spôsobených expozíciou dopaminergným mozgovým štruktúram. S rozvojom kýly pažeráka je indikovaná chirurgická liečba.

V prípade poškodenia tenkého čreva, sa používajú antibakteriálne lieky: erytromycín (syneritis, erytromycín, erifluid), ciprofloxacín (quintor, siflox, ciprovin, cypromed, ciprofloxacín), amoxicilín (ranoxyl, flemoxin solutab, chiconzole), metronzol, metronzol, metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol, metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol (metronzol), metronzol) Antibiotiká sa musia vymieňať každé 4 týždne, aby sa zabránilo žiaruvzdornosti. Prokinetika sa predpisuje v počiatočnom štádiu, s rozvojom pseudoobštrukcie sa odporúča syntetický analóg somatostatínoktreotidu (100 - 250 mg 3-krát denne subkutánne)..

Pri intersticiálnej pľúcnej fibróze sú predpísané nízke dávky prednizónu a cyklofosfamidu. Účinnosť penicilamínu pri intersticiálnej pľúcnej fibróze nebola dokázaná. Dobrý účinok sa pozoruje vo väčšine prípadov pri intravenóznej pulznej terapii cyklofosfamidom v dávke 1 g / m2 / mesiac v kombinácii s prednizónom v dávke 10–20 mg za deň. Účinnosť liečby je indikovaná stabilizáciou nútenej vitálnej kapacity pľúc, pretože zlepšenie funkcie vonkajšej respirácie v štádiu retikulárnych zmien v pľúcach je nepravdepodobné. Pulzná terapia cyklofosfamidom pokračuje v indikovanej dávke najmenej 6 mesiacov (pri absencii vedľajších účinkov). Pri pozitívnej dynamike pľúcnych funkčných testov a rádiologických zmenách sa interval medzi pulznou terapiou cyklofosfamidom zvyšuje na 2 mesiace a pri zachovaní pozitívnej dynamiky - 3 mesiace. Pulzná terapia cyklofosfamidom sa musí vykonávať najmenej 2 roky. Užívanie týchto liekov nielen spomaľuje progresiu pľúcnej fibrózy, ale pozitívne ovplyvňuje aj prejavy pľúcnej hypertenzie..

Liečba pľúcnej hypertenzie tradične zahŕňa použitie vazodilatátorov (blokátorov vápnikového kanála) a nepriamych antikoagulancií (acenocoumarol, warfarín) v terapeutických dávkach. Blokátory kalciových kanálov (nifedipín) sú indikované iba vtedy, keď je tlak v pľúcnej artérii fixovaný katetrizáciou pravého srdca po podaní jednej dávky lieku. Cielené štúdie ukázali, že nifedipín znižuje pľúcny tlak iba u 25% pacientov so SJS komplikovaných pľúcnou hypertenziou. Veľký úspech sa dosiahol v liečbe pľúcnej hypertenzie po použití epoprostenolu (prostacyklín) a neselektívneho blokátora endotelín-1 receptora typu A a B bosentanu..

Liečba srdcového zlyhania sa uskutočňuje podľa všeobecne akceptovaných schém. Osobitná pozornosť by sa mala venovať neprípustnosti nadmernej diurézy, ktorá vedie k zníženiu účinného objemu plazmy a provokácii obličkovej krízy..

V prípade sklerodermickej renálnej krízy sú liečivami ACE inhibítory kaptopril (kapotén, kaptopril) - v dávke 12,5 - 50 mg 3-krát denne, enalapril (berlipril 5, invoril, renipril, enarenal, envas) - 10 - 40 mg / deň. ktoré by sa malo predpísať čo najskôr (najlepšie do 3 dní) od okamihu, keď sa objavia prvé príznaky poškodenia obličiek. Menej účinné blokátory vápnikových kanálov. V prípade progresie zlyhania obličiek je nevyhnutná hemodialýza. Malo by sa zdôrazniť, že plazmaferéza, vymenovanie glukokortikoidov a cytotoxických liekov sú kontraindikované, pretože neovplyvňujú progresiu renálnej patológie, ale naopak môžu tento proces zhoršiť..

SJS a tehotenstvo. Väčšina pacientov s SSD má v anamnéze jedno alebo viac tehotenstiev a pôrodov. Obmedzená forma a chronický priebeh SJS nie sú kontraindikáciou tehotenstva. Počas tehotenstva sa však dá pozorovať vývoj patológie orgánov, čo si vyžaduje pravidelné vyšetrenie ich funkčného stavu. Kontraindikácie počas tehotenstva s SJS sú rozptýlenou formou choroby, ťažkou dysfunkciou vnútorných orgánov (srdce, pľúca a obličky). V prípade detekcie SJS počas tehotenstva je potrebné dôkladné sledovanie funkcie obličiek a srdca..

Prognóza SJS zostáva najnepriaznivejšou spomedzi systémových ochorení spojivového tkaniva a do veľkej miery závisí od klinickej formy a priebehu ochorenia. Podľa výsledkov metaanalýzy 11 štúdií sa miera päťročného prežívania u pacientov so SJS pohybuje v rozmedzí od 34 do 73% a priemerne 68%. Prediktormi zlej prognózy sú: rozptýlená forma; nástup choroby je starší ako 45 rokov; mužské pohlavie; pľúcna fibróza, pľúcna hypertenzia, arytmia a poškodenie obličiek počas prvých 3 rokov choroby; anémia, vysoká ESR, proteinúria na začiatku ochorenia.

Všetci pacienti so SJS sú predmetom následných opatrení na vyhodnotenie súčasnej aktivity ochorenia, na včasné odhalenie patológie orgánov a na indikáciu korekcie liečby. Lekárske vyšetrenie sa vykonáva každých 3 až 6 mesiacov v závislosti od priebehu ochorenia, prítomnosti a závažnosti viscerálnych lézií. Súčasne sa vykonávajú všeobecné a biochemické testy krvi a moču. Počas opakovaných návštev u lekára je potrebné vykonať aktívne vyšetrovanie pacienta, aby sa vyhodnotila dynamika Raynaudovho syndrómu, zlepšili prejavy refluxu pažeráka, dýchavičnosť, srdcové arytmie atď. Pri vyšetrení pacienta by sa mala venovať pozornosť prevalencii a závažnosti utiahnutia pokožky, zvýšeniu krvného tlaku v pľúcach a zvýšeniu krvného tlaku. digitálne vredy a opuchy. Odporúča sa štúdia funkcie vonkajšieho dýchania a echokardiografie. U pacientov užívajúcich warfarín by sa mal monitorovať protrombínový index a medzinárodný normalizovaný pomer a pri liečbe cyklofosfamidom by sa mali vyšetriť všeobecné krvné a močové testy raz za 1-3 mesiace..

R. T. Alekperov, kandidát na lekárske vedy
Ústav reumatológie RAMS, Moskva

Difúzna sklerodermia

Scleroderma (skleróza - pevná, pevná; derma - pokožka) - napnutie a zhrubnutie kože so stratou pružnosti a pohyblivosti.

rozlíšiť systémový a obmedzený (lokalizovaná) sklerodermia.

Systémová sklerodermia sa týka difúznych ochorení spojivového tkaniva a vyznačuje sa polysyndromizmom, generalizovanou progresívnou sklerózou kože a vnútorných orgánov;

obmedzená sklerodermia prejavuje sa hlavne sklerotickými kožnými zmenami bez známok systémového.

Etiológia nebola stanovená,

- prevláda infekčný alergický koncept.

- Prispieť k chorobám neuroendokrinných porúch,

- niekedy sa sklerodermia vyvíja po traume, podchladení, očkovaní, transfúzii krvi,

- brať určité lieky.

patogenézy:

narušenie metabolizmu kolagénu spojené s funkčnou hyperaktivitou fibroblastov a buniek hladkého svalstva cievnej steny;

narušenie mikrocirkulácie v dôsledku poškodenia cievnej steny a zmena intravaskulárnych agregátových vlastností krvi. Rodinné genetické predispozície sú dôležité. Ženy ochorejú trikrát častejšie ako muži.

Obmedzená (lokalizovaná) sklerodermia (morphea) je ochorenie kože a podkožného tkaniva, niekedy hlbšieho tkaniva (fascia, svaly, kosti)..

Ohnisková sklerodermia (obmedzená) je relatívne benígna.

Pri vývoji ochorenia sa rozlišujú tri štádiá: opuch kože, jej napnutie a skleroterapia, potom atrofia a pigmentácia.

Lézia sa najčastejšie vyskytuje na trupe, menej často na končatinách. Začína sa objavením fialovo-červenej škvrny, ktorý postupne zahusťuje a zvyšuje. Subjektívne pocity spravidla chýbajú.

Stredná časť zaostrenia postupne získava žltkastobielu farbu s voskovým leskom a vyhladeným vzorom pokožky., hustá, vlasy vypadávajú.

ďalej fialový prsteň zmizne, zhustená oblasť sa stáva mäkšou, klesá. Na mieste vyrážky zostáva miesto - superpigmentovaná a atrofovaná oblasť pokožky.

Prideliť formuláre:

povrchové (choroba bielych škvŕn);

s prevládajúcou léziou podkožného tkaniva - vo forme podkožnej sklerodermie s jej variantom - eozinofilná fasciitída. Špeciálnymi formami sklerodermie sú lineárna sklerodermia a Pasini - Pierini atrophoderma.

Plaková sklerodermia. Najbežnejšia forma obmedzenej sklerodermie. Vyznačuje sa spravidla výskytom jednej alebo viacerých ohnísk dermatosklerózy. Pri tejto forme sa proces najčastejšie nachádza v hlbokých častiach dermis a podkožného tkaniva. Menej často sa proces rozširuje (diseminovaná plaková sklerodermia). Ochorenie začína výskytom cyanotického erytému bez výrazného zhutnenia. Erytém postupne mizne a stredná časť miesta je hustejšia, často dosahuje hustotu lesa. Pokožka v týchto miestach získava žiarivú bielu alebo belavo-žltú farbu (farba starej slonoviny). Na začiatku vývoja zhutnenia alebo s exacerbáciou procesu po periférii ohniská dermatosklerózy zostáva lem lila. V niektorých prípadoch je sklerodermia plakov mierna a dermatoskleróza je mierna a chorobu predstavuje predovšetkým lilac erythema (lilac skleroderma), v iných sa utiahnutie kože nevyjadruje (plochá sklerodermia plaku). Vo väčšine prípadov zhutnenie siaha do hĺbky 1 až 2 cm do pokožky, niekedy dosahuje fasciu a svaly.

Lokalizácia plakovej sklerodermie môže byť veľmi odlišná, často v miestach s najväčšou traumou.

Vyliečenie choroby začína vymiznutím fialového prstenca, potom sa postupne znižuje utiahnutie kože, ktoré je nahradené tkanivom jazvy s následnou atrofiou. Atrofická pokožka je často pigmentovaná. Niekedy sa plaková sklerodermia vylieči bez stopy.

Lineárna sklerodermia. Najbežnejšie u detí.

Ohniská sú lokalizované na čele a tento proces sa šíri z pokožky hlavy a pripomína jazvu po štrajku šabľou. Menej často sa vyskytuje na dolných končatinách lineárna sklerodermia a niekedy sa tu vyskytujú ťažké hojivé vredy..

Možno zosteriformné usporiadanie ohnísk pozdĺž nervov, poškodenie ústnej sliznice.

Lineárna sklerodermia sa niekedy kombinuje s Raynaudovým syndrómom, artralgiou, Dupuytrenovou kontraktúrou, ako aj s klinickými a sérologickými príznakmi systémovej povahy (zmeny v pľúcach, srdci, svaloch, pažeráku, obličkách, výskyt eozinofílie, reumatoidného faktora, antinukleárne protilátky a hypokomplementémia)..

Lineárna sklerodermia sa veľmi zriedkavo pozoruje v tvare prstenca (tzv. Vrodená amputácia alebo zúženie v tvare prstenca v detstve). V ranom veku sa na prstoch na nohách a na nohách objavujú úzke vláknité zúženia, ktoré spôsobujú stav chronického edému a elefaniózy v spodných oblastiach, s následným výskytom amputácie. Prstencová forma sklerodermie sa niekedy vyskytuje na penise.

Generalizovaná morfa. Je to rozsiahla kožná lézia pozostávajúca z rôznych klinických variantov s obmedzenou morfou. Táto forma sa často pozoruje u detí (pansklerotická morphea), ale môže sa vyskytnúť aj u dospelých. Ohniská zovšeobecnenej sklerodermie môžu niekedy získať bulózny charakter; ako pri lineárnej sklerodermii sa môžu objaviť znaky systémového procesu.

Choroba bielych škvŕn. Toto ochorenie sa vyznačuje výskytom veľmi povrchových ložísk dermatosklerózy, pripomínajúcich biele škvrny. Papilárna vrstva dermy je postihnutá častejšie.

škvrny majú šošovicu, farbu z kriedového, ako je stará slonovina, do belavého sivého s perleťovým leskom. Vzhľad pokožky v škvrnách je vyhladený., zdá sa, že sú potopené.

Niekedy sa objaví zreteľné folikulárne miesto.

V niektorých prípadoch sa na povrchu škvŕn objavia ťažko liečiteľné pľuzgiere..

Pacienti môžu veľmi rušiť parestetické pocity ("pocit plazivých parazitov").

Niekedy je choroba bielych škvŕn spojená s typickou sklerodermou plakov.

S regeneráciou dochádza k atrofii a prechodnej pigmentácii kože..

Idiopatická atropoderma Pasini - Pierini. Toto ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u žien vo veku 10 až 20 rokov. Je lokalizovaná hlavne na chrbte, menej často - v iných častiach tela. Na modro-fialovom alebo hnedastomodrom sa objavujú, často prepadnuté, s priesvitnými miestami na žilách, ktorých okraje môžu byť ostro načrtnuté alebo sa postupne menia na okolitú pokožku, povrch ohnísk je hladký. Niekedy sa v ložiskách lézie prejavila dischrómia.

Subkutánna morfea. Pri tejto forme je zaznamenané zhrubnutie celej pokožky s rozšírením do spodnej fascie a svalov. Lézie sú zvyčajne dobre obmedzené a často hyperpigmentované. Pokožka v ložiskách je hladká. Niekedy však existujú oblasti atrofie dermy a podkožia, najmä pri chronickom priebehu choroby. Nástup sklerózy je postupný a pomalý. Známky zápalu (edém a erytém) sú zriedkavé. Skleróza kože môže byť generalizovaná alebo lineárna, môže sa rozvinúť sklerodakticky a Raynaudov syndróm. Možno pozorovať sekundárne kĺby, Dupuytrenovu chorobu, ako aj artralgiu, myalgiu, zriedkavo pľúcnu fibrózu, poškodenie pažeráka. V krvi sa vyskytuje eozinofília, hypergamaglobulinémia, zvýšená ESR, niekedy aj protijadrové protilátky..

Systémová sklerodermia.

Existujú dva hlavné klinické varianty systémovej sklerodermie: acrosclerosis (AS) a difúzna sklerodermia (progresívna systémová skleróza).

AC je relatívne výhodný variant systémovej sklerodermie. Hlavnými klinickými črtami sú Raynaudov syndrómový komplex, sklerotické zmeny na koži periférnych častí končatín a relatívne oneskorené zapojenie do procesu vnútorných orgánov..

Prideliť špeciálnu formu reproduktorov - CRST syndróm:

C je kalcifikácia; R - Raynaudov syndróm; S - sklerodermia; T - telangiektázia.

Najskoršie a najčastejšie AS prejavy sú vazomotorické poruchy - Raynaudov syndróm, ktoré môžu byť jediným prejavom mesiace alebo roky.

Je založená na produktívnej vaskulitíde, ktorá pôvodne vedie k kŕčom malých tepien rôznych orgánov. Najčastejšie sa prejavuje paroxyzmálnym bielením alebo cyanózou, pocitom znecitlivenia prstov, menej často - chodidlami pod vplyvom chladu alebo necitlivosti..

Raynaudov syndróm v AS je charakterizovaný rýchlo sa šíri na všetky prsty, potom na ruky a nohy. U niektorých pacientov sú nohy alebo oblasť tváre (nos, brada, jazyk) izolované izolovane a prejavom tohto javu je znížená citlivosť jednej alebo druhej polovice tváre). Niekedy sa vazomotorické poruchy rozšíria vo forme ochladzovania a bielenia (na alabastrovú bledosť) tváre, rúk, necitlivosti v tele, obmedzovania bolesti v srdci, pocitu nedostatku vzduchu, závratov, bolesti hlavy, zvracania a dokonca mdloby..

Difúzna sklerodermia (progresívna systémová skleróza), pri ktorej je rozšírená skleróza kože trupu, neexistuje Raynaudov fenomén a poškodenie distálnych končatín (niekedy je pozorovaný kongestívny erytém, po ktorom nasleduje hyperpigmentácia kože).

Difúzna sklerodermia má v porovnaní s AS horšiu prognózu, pretože s ňou sa neustále a rýchlo vyvíja poškodenie vnútorných orgánov.

Kožná lézia: Najcharakteristickejším príznakom je dermatoskleróza., absolvovanie fázy:

Edém sa zvyčajne pozoruje v skorých štádiách sklerodermie a nemá žiadne špecifické príznaky..

Po mnohých mesiacoch sa sklerózna pokožka stáva hustou ako strom, hladká, lesklá, nehybná. Na jeho povrchu sa často objavujú trofické vredy. Po 2 až 3 rokoch sa do tohto procesu zapája pokožka tváre. Tvár získa masku podobnú podobu - otvorenie úst sa zužovaním a napnutím pokožky tváre zužuje, poškodenie kĺbov dolnej čeľuste; suchosť a vyhladenie ústnej sliznice; rozšírenie peridontálnych priestorov, nos sa v chrupavkovej časti zrieďuje za predpokladu, že má tvar kokosu.

S ďalším progresom procesu je postihnutá koža hrudníka, chrbta („pocit korzetu, škrupiny“) alebo celá koža trupu a končatín s celkovým vyčerpaním a určitým spôsobom mumifikácie („živé relikvie“, „mumia“), čo je typické najmä pre difúznu sklerodermu. Postihnuté sú vnútorné orgány, zhoršuje sa postavenie pacienta.

U pacientov so systémovou sklerodermiou v skorých štádiách ochorenia je narušená sekrécia potných žliaz: najprv dochádza k hyperhidróze dlaní a podpazuší a potom k zníženiu potenia v miestach atrofie kože. Možné je aj odlupovanie kože, strata vlasov a mihalníc, zhoršený rast nechtov, zvýšená citlivosť na chlad, zníženie telesnej teploty o 1 až 2 ° C a nedostatok dermografizmu..

Atrofia kože sa vyskytuje v neskorom štádiu ochorenia, zvyčajne v kombinácii so sklerózou. Pre túto fázu je charakteristický výskyt veľkého počtu telangiektázií.

Kalcifikácia mäkkých tkanív sa často pozoruje pri systémovej sklerodermii (Tibierz - Weissenbachov syndróm)..

Kalcifikácia sa často vyvíja asymptomaticky a deteguje sa iba rádiologicky a keď je lokalizovaná v prstoch - iba ak sa deformuje. Ložiská vápnika sú lokalizované hlavne v oblasti prstov a kolmo okolo lakťových, ramenných a bedrových kĺbov, hlavne v podkožnom tuku. Kalcifikácia sa niekedy zistí v epiglottis, hlasivkách, perikarde a dokonca aj v srdcovom svale. Na povrchovom mieste sa môžu otvoriť ložiská kalcifikácie, čím sa uvoľní malá alebo tekutá hmota.

Odlišná diagnóza. Sklerodermické stavy kože sa zriedkavo vyskytujú pri rôznych ochoreniach, ktoré nie sú spojené so sklerodermiou, najmä:

- s lupus erythematodes, dermatomyozitída, Sjogrenov syndróm, Hashimotova tyreoiditída, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva;

- v prípade metabolickej poruchy alebo ukladania látok v koži, ktoré sa v nej bežne nenachádzajú (primárna amyloidóza, skleromyxedém, sklerodermia Bushke dospelých);

- ak sú vystavené určitým faktorom prostredia (vibráciám, polyvinylchloridu, cytostatikám), s pneumokokózou;

- pri zhubných ochoreniach vnútorných orgánov (stavy podobné paraneoplastickým sklerodermám);

- v prípade choroby štepu verzus hostiteľ;

- s degeneratívnymi kožnými ochoreniami (sklerotizácia a atrofický lišajník);

- s genetickými poruchami (progeria, Wernerov syndróm, fenylketonúria, porfýria).

V patogenéze sklerodermie hrá hlavnú úlohu fibróza, vaskulárne a zápalové zmeny v koži a vnútorných orgánoch, ktoré sa vyskytujú na pozadí genetických a imunitných porúch.

Výber liečebnej metódy je určený formou systémovej sklerodermie a závažnosťou patologického procesu.

Glukokortikosteroidné hormóny sa prednostne predpisujú pomocou difúznej sklerodermie, najmä v prvých dvoch rokoch ochorenia a pri akroskleróze so závažnými zápalovými fenoménmi (artralgia, myalgia, opuchy a ulcerácia kože)..

Pri akútnom a subakútnom priebehu ochorenia s výraznými poruchami imunity a vysokou aktivitou, ktoré nie sú prístupné liečbe glukokortikoidmi alebo v prítomnosti kontraindikácií, sú indikované imunosupresíva (azatioprin, chlorambucil atď.)..

Dobrý účinok možno niekedy dosiahnuť aj z D-penicilamínu, ktorý blokuje syntézu novo vytvoreného kolagénu. Prípravky série 4-aminochinolínov (chlórchinín, delagil, plaquenil atď.) Sú predpísané pre všetky formy systémovej sklerodermie..

Cievne, antihistaminiká a antihypertenzíva sú indikované na akroslerózu. Odporúčajú sa tiež blokátory receptorov serotonínu, nesteroidné protizápalové lieky, vitamíny E, B15, ATP..

Je indikovaná psychoterapia; pacientom sa odporúča vyhnúť sa fajčeniu, ochladzovaniu, vystaveniu alergizujúcim faktorom, mikrotraume. Vhodná kúpeľná liečba, fyzioterapia.

V počiatočnom období obmedzenej sklerodermie (s výskytom čerstvých lézií, prítomnosti výrazného lilacného kruhu okolo dermatosklerózy) sú indikované antibiotiká, fonoforéza hydrokortizónu. Odporúčajte vitamíny E, A.

Pri ťažkej dermatoskleróze môžete použiť lidázu ((lidázu 64 jednotiek IM raz denne ráno po dobu 10 dní), elektroforézu ronidázy.

„Actovegin“ 1-2 tablety 3-krát denne pred jedlom;

masť "Solcoseryl" 2-krát denne;

aplikácie parafínu v mieste lézie 1krát denne po dobu 10 dní.

V štádiu indukcie je vhodné vykonávať kúpeľnú liečbu (sírourovodíkovým kúpeľom).,

opaľovanie je kontraindikované, pretože môže spôsobiť relaps.

Prevencia systémovej sklerodermie je obmedzená na včasnú detekciu a liečbu choroby, zatiaľ čo správne lekárske vyšetrenie pacientov je dôležité. Odporúča sa vyhnúť sa ochladzovaniu, vibráciám, úrazom, vystaveniu chemikáliám. Riziková skupina zahŕňa ľudí so sklonom k ​​vazospastickým reakciám s recidivujúcou polyartralgiou, ktorí majú príbuzných trpiacich difúznymi chorobami spojivového tkaniva..