BioximiaForyou

Faktor I - fibrinogén. Je syntetizovaný v pečeni a bunkách retikuloendotelového systému (v kostnej dreni, slezine, lymfatických uzlinách atď.). V pľúcach pôsobením špeciálneho enzýmu - fibrinogenázy alebo fibrinodestruktázy - dochádza k deštrukcii fibrinogénu. Obsah plazmatického fibrinogénu je 24 g / l, polčas rozpadu je 72 - 120 hodín. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 0,8 g / l. Pod vplyvom trombínu sa fibrinogén mení na fibrín, ktorý tvorí retikulárnu bázu trombusu a upcháva poškodenú cievu..

Faktor II - protrombín. Protrombín sa syntetizuje v pečeni za účasti vitamínu K. Obsah protrombínu v plazme je asi 0,1 g / l, polčas je 48-96 hodín. Hladina protrombínu alebo jeho funkčná užitočnosť klesá s endogénnym alebo exogénnym deficitom vitamínu K, keď sa tvorí defektný protrombín. Miera zrážania krvi je porušená, iba ak je koncentrácia protrombínu nižšia ako 40% normálnej hodnoty

Keď sa v prirodzených podmienkach krv zráža pôsobením tromboplastínu a iónov vápnika, ako aj za účasti faktorov V a Xa (aktivovaný faktor X), ktoré sa spájajú pod všeobecným pojmom „protrombináza“, protrombín sa premení na trombín. Proces premeny protrombínu na trombín je pomerne komplikovaný, pretože počas reakcie sa vytvára množstvo protrombínových derivátov, autoprotrombín a nakoniec rôzne typy trombínu (trombín C, trombín E), ktoré majú prokoagulačnú, antikoagulačnú a fibrinolytickú aktivitu. Výsledný trombín C - hlavný reakčný produkt - prispieva ku koagulácii fibrinogénu.

Faktor III - tkanivový tromboplastín. Tkanivový tromboplastín je termostabilný lipoproteín, ktorý sa nachádza v rôznych orgánoch - v pľúcach, mozgu, obličkách, srdci, pečeni, kostrovom svale. Tkanivá nie sú obsiahnuté v aktívnom stave, ale vo forme prekurzora - protromboplastínu. Pri interakcii s plazmatickými faktormi (VII, IV) je tkanivový tromboplastín schopný aktivovať faktor X, je zapojený do vonkajšej dráhy tvorby protrombinázy, komplexu faktorov, ktoré prevádzajú protrombín na trombín..

Faktor IV - ióny vápnika. Normálne je obsah faktora IV v plazme 0,09 - 0,1 g / l (2,3 - 2,75 mmol / l). V procese koagulácie sa nespotrebúva. Preto sa nachádza v krvnom sére. Koagulačný proces zostáva normálny aj pri znížení koncentrácie vápnika, pri ktorom sa pozoruje kŕčový syndróm.

Vápnikové ióny sa podieľajú na všetkých troch fázach zrážania krvi: na aktivácii protrombinázy (fáza I), premene protrombínu na trombín (fáza II) a fibrinogénu na fibrín (fáza III). Vápnik je schopný viazať heparín, čo urýchľuje zrážanie krvi. V neprítomnosti vápnika je narušená agregácia krvných doštičiek a stiahnutie krvných zrazenín. Vápnikové ióny inhibujú fibrinolýzu.

Faktor V je proaccelerín, plazmatický AC globulín alebo labilný faktor. Tvorí sa v pečeni, ale na rozdiel od iných pečeňových faktorov protrombínového komplexu (II, VII a X) nezávisí od vitamínu K. Ľahko sa ničí. Obsah faktoru V v plazme je 12-17 u / ml (asi 0,01 g / l), polčas je 15-18 hodín. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 10-15%.

Faktor V je nevyhnutný na tvorbu vnútornej (krvnej) protrombinázy (aktivuje faktor X) a na konverziu protrombínu na trombín..

Faktor VI - akcelerín alebo sérový AC-globulín - aktívna forma faktora V. Vylúčená zo zoznamu koagulačných faktorov je rozpoznaná iba neaktívna forma enzýmu - faktor V (proaccelerín), ktorý sa po objavení stopy trombínu stáva aktívnym..

Faktor VII - proconvertin - konvertin. Syntetizuje sa v pečeni za účasti vitamínu K. Zostáva dlho v stabilizovanej krvi a je aktivovaný zmáčateľným povrchom. Obsah faktora VII v plazme je asi 0,005 g / l, polčas rozpadu je 4-6 hodín. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 5 - 10%.

Konvertín, aktívna forma faktora, hrá hlavnú úlohu pri tvorbe tkanivovej protrombinázy a pri premene protrombínu na trombín. Aktivácia faktora VII nastáva na samom začiatku reťazovej reakcie po kontakte s cudzím povrchom. V procese koagulácie nie je proconvertín konzumovaný a uchovávaný v sére.

Faktor VIII - antihemofilný globulín A. Vyrába sa v pečeni, slezine, endotelových bunkách, bielych krvinkách, obličkách.

Obsah faktora VIII v plazme je 0,01-0,02 g / l, polčas rozpadu je 7-8 hodín. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 30–35%. Antigemofilný globulín A sa podieľa na „vnútornej“ ceste tvorby protrombinázy, čím sa zvyšuje aktivačný účinok faktora IXa (aktivovaný faktor IX) na faktor X. Faktor VIII cirkuluje v krvi a je spojený s von Willebrandovým faktorom.

Willebrandov faktor je antihemoragický vaskulárny faktor. Syntetizuje sa vaskulárnym endotelom a megakaryocytmi, je obsiahnutý v plazme a krvných doštičkách. Willebrandov faktor slúži ako intravaskulárny nosičový proteín pre faktor VIII. Väzba von Willebrandovho faktora na faktor VIII stabilizuje jeho molekulu, predlžuje obdobie jej polovičnej existencie vo vnútri cievy a podporuje jej transport na miesto poškodenia..

Ďalšou fyziologickou úlohou vzťahu medzi faktorom VIII a von Willebrandovým faktorom je schopnosť von Willebrandovho faktora zvýšiť koncentráciu faktora VIII v mieste poškodenia ciev. Pretože cirkulujúci von Willebrandov faktor sa viaže na exponované subendoteliálne tkanivá aj na stimulované krvné doštičky, nasmeruje faktor VIII do postihnutej oblasti, kde je to potrebné na aktiváciu faktora X s účasťou faktora IXa..

Faktor IX - vianočný faktor, antihemofilný globulín B. Tvorí sa v pečeni za účasti vitamínu K, je termostabilný a dlhodobo sa uchováva v plazme a sére. Plazma IX je približne 0,003 g / l. Polčas je 7-8 hodín. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 20-30%.

Antihemofilný globulín B sa podieľa na „vnútornej“ ceste tvorby protrombinázy, ktorá v komplexe aktivuje faktor VIII, ióny vápnika a faktor X krvných doštičiek 3.

Faktor X je Stuartov-Prauerov faktor. Vyrába sa v pečeni v neaktívnom stave, aktivuje sa trypsínom a enzýmom z jedu zmije. Relatívne stabilný polčas závislý od K-vitamínu - 30 - 70 hodín. Obsah faktora X v plazme je asi 0,01 g / l. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 10 - 20%.

Faktor X sa podieľa na tvorbe protrombinázy. V modernej schéme zrážania krvi je aktívnym faktorom X (Xa) centrálny faktor protrombinázy, ktorý premieňa protrombín na trombín. Faktor X sa premieňa na aktívnu formu pôsobením faktorov VII a III (vonkajšia, tkanivová, dráha tvorby protrombinázy) alebo faktora IXa spolu s VIIIa a fosfolipidom za účasti vápenatých iónov (vnútorná cesta, krv, dráha tvorby protrombinázy)..

Faktor XI - rosenthalský faktor, plazmatický prekurzor tromboplastínu, antihemofilný faktor C. Je syntetizovaný v pečeni, termolabilný. Obsah faktora XI v plazme je asi 0,005 g / l, polčas rozpadu je 30 - 70 hodín.

Aktívna forma tohto faktora (XIa) sa tvorí za účasti faktorov XIIa, Fletcher a Fitzgerald. Forma XIa aktivuje faktor IX, ktorý sa premieňa na faktor IXa.

Fletcherov faktor - plazmatický preallikreín. Je syntetizovaný v pečeni. Plazmatický faktor je asi 0,05 g / l. Krvácanie sa nevyskytuje ani pri veľmi hlbokom nedostatku faktorov (menej ako 1%). Podieľa sa na aktivácii faktorov XII a IX, plazminogénu, prenáša kininogén na kinín.

Fitzgeraldov faktor - plazmový kininogén (Flochekov faktor, Williamsov faktor). Je syntetizovaný v pečeni. Plazmatický faktor je asi 0,06 g / l. Krvácanie sa nevyskytuje ani pri veľmi hlbokom nedostatku faktorov (menej ako 1%). Podieľa sa na aktivácii faktora XII a plazminogénu.

Faktor XII - kontaktný faktor, Hagemanov faktor. Je syntetizovaný v pečeni, produkovaný v neaktívnom stave, polčas je 50 - 70 hodín. Plazmatický faktor je asi 0,03 g / l. Krvácanie sa nevyskytuje ani pri veľmi hlbokom nedostatku faktorov (menej ako 1%).

Aktivuje sa pri kontakte s povrchom kremeňa, skla, celulitídy, azbestu, uhličitanu bárnatého a v tele po kontakte s pokožkou, kolagénnymi vláknami, kyselinou chondroitínovou sírou, micelami nasýtených mastných kyselín. Aktivátory faktora XII sú tiež Fletcherov faktor, kallikreín, faktor XIa, plazmin. Hagemanov faktor sa podieľa na „vnútornej“ ceste tvorby protrombinázy, ktorá aktivuje faktor XI.

Faktor XIII - faktor stabilizujúci fibrín, fibrináza, plazmatická transglutamináza. Stanovuje sa vo vaskulárnej stene, krvných doštičkách, červených krvinkách, obličkách, pľúcach, svaloch a placente. V plazme je vo forme proenzýmu spojeného s fibrinogénom. Pod vplyvom trombínu sa mení na aktívnu formu. Plazma obsahuje 0,01 až 0,02 g / l, polčas je 72 hodín. Minimálna hladina potrebná na hemostázu je 2-5%.

Faktor stabilizujúci fibrín sa podieľa na tvorbe hustej zrazeniny. Ovplyvňuje tiež priľnavosť a agregáciu krvných doštičiek..

Poruchy zrážania krvi

Deficit koagulačného faktora V (AC globulín, pro-acelerín, labilný faktor)

Nedostatok AC-globulínu alebo nedostatok faktora V zrážania krvi je tiež známy ako nedostatok akcelerátora globulínu alebo labilného faktoru pro-acelerínu. Spôsobuje výskyt zriedkavých dedičných chorôb nazývaných „Owrenova choroba“ alebo parahemofília. Pri tejto chorobe dochádza veľmi pomaly k zrážaniu krvi, rovnako ako pri iných typoch hemofílie. Faktor V je proteín produkovaný v pečeni a pomáha prevádzať protrombín na trombín. Ak má človek nedostatok AC globulínu, krvné zrazeniny sú príliš slabé na to, aby zastavili krvácanie.

Deficit faktoru V sa môže vyskytnúť súčasne s nedostatkom fibristabilizačného proteínu (faktor 8). Celkovo existuje 13 takýchto krvných faktorov, ktoré pôsobia na jednom princípe. Spočiatku dochádza k vazokonstrikcii, ktorá spomaľuje stratu krvi, potom do krvného obehu vstupujú koagulačné faktory, aby sa začal proces koagulácie. Potom sa vytvoria doštičky. Zhromažďujú sa v mieste rany a priľnú k jej okrajom a navzájom sa vytvorí krvná zrazenina (trombus), tento proces sa nazýva hemostáza. Potom sa vytvorí fibrínová zrazenina. Faktor V je zodpovedný za konverziu protrombínu na trombín. Trombín podporuje produkciu fibrínu z fibrinogénu. Nakoniec sa vytvorí konečný trombus. Potom fibrín vytvorí stabilnú hustú krvnú zrazeninu, ktorá sa potom zrúti. Ak má osoba nedostatok faktora V, hemostáza sa nevyskytuje správne, v dôsledku predĺženia krvácania.

Príznaky nedostatku faktora V.

• abnormálne krvácanie po pôrode, operáciách alebo zraneniach;
• abnormálne subkutánne krvácanie;
• krvácanie z kordu, krvácanie z ďasien, nos;
• dlhé obdobie menštruačného cyklu;
• vnútorné krvácanie (v orgánoch, svaloch, mozgu, lebke - veľmi zriedkavé).

Liečba nedostatku faktora V.

Spreje faktoru V, prípravky zmrazenej plazmy, transfúzie krvných doštičiek. Pri správnom zaobchádzaní a minimálnych bezpečnostných opatreniach je prognóza priaznivá, aby sa predišlo zraneniam..

Nedostatok faktora Stewart-Prauer (nedostatok faktora X)

Nedostatok faktora X (FX) alebo Stuart-Prauer bol prvýkrát zistený v 50-tych rokoch v Spojených štátoch a Anglicku u dvoch pacientov: Rufus Stewart a Audrey Prauer. Frekvencia výskytu tohto ochorenia: 1 prípad na 500 miliónov ľudí. Ochorenie sa zdedí, rovnako postihnuté sú muži aj ženy. Faktor X je dôležitý pre aktiváciu enzýmov, ktoré prispievajú k tvorbe fibrínovej zrazeniny. Vitamín K je potrebný na normálnu syntézu faktora X v pečeni..

Získaný nedostatok FX môže byť spôsobený nedostatkom vitamínu K alebo amyloidózou (abnormálna akumulácia amyloidných proteínov vo vnútorných orgánoch), ako aj dôsledkom závažného ochorenia pečene..

Príznaky nedostatku faktora X: krvácanie, modriny, potrat v prvom trimestri, menorágia, ťažké menštruačné krvácanie, komplikácie počas pôrodu..

Liečba nedostatku faktora X: použitie antifibrinolytických činidiel, napríklad aminokaprických kyselín, kyseliny tranexámovej alebo topického ošetrenia, najmä použitie fibrínového lepidla, sprejov..

Nedostatok faktora Hageman (nedostatok faktora XII)

Nedostatočnosť faktora XII (Hagemanov faktor) je dedičná choroba, pri ktorej sa koagulačný faktor XII nevyrába alebo nevyrába v malom množstve. Považuje sa za najbezpečnejší druh hemofílie pre zdravie. Aj pri úplnej absencii faktora Hageman nie je ohrozenie života pacienta. Krv skutočne koaguluje pomalšie, ale stav pacienta sa v dôsledku krvácania nezhoršuje. Horšie je, ak ešte stále neexistujú žiadne koagulačné faktory v komplexe s nedostatkom Hagemanu.

Deficit Hagemanovho faktora je zdedený, asymptomatický a zistí sa iba pomocou podrobného krvného testu. Nevyžaduje sa žiadne zvláštne ošetrenie.

Nedostatok faktora stabilizujúceho fibrín (Lucky-Lorandov faktor)

Nedostatok faktora XIII (Laki-Lorandova choroba) je zriedkavá porucha krvotvorby. Existuje dedičná a získaná forma. Dedičná choroba sa prejavuje krátko po narodení, prejavuje sa abnormálnym krvácaním z pupočníka, traumy, chirurgického zákroku. Ochorenie môže prispievať k abnormálnemu krvácaniu kĺbov, svalov. Ženy, ktoré trpia menorágiou, potraty sú ťažšie tolerovať deficit faktora Lucky-Laurand.

Príznaky nedostatku faktora Laki-Lorand: nazálne a vnútorné krvácanie, problémové hojenie rán, jazvy po operácii, vysoké riziko intrakraniálneho krvácania (jedna z hlavných príčin smrti u ľudí s touto chorobou)..

Ak sa nelieči, prognóza je zlá..

Ľudia so získanou formou choroby sú vystavení menšiemu riziku ako deti narodené s touto chorobou..

Liečba nedostatku faktora Laki-Lorand

Vzhľadom na malý počet prípadov choroby na celom svete (1 osoba na 3 milióny ľudí) sa liečba vyberá individuálne v každom prípade a závisí od veku pacienta, chronických chorôb a závažnosti choroby. Je indikovaná lokálna liečba (použitie fibrínového lepidla, spreje) a lieková terapia (tranexamová kyselina, aminokapronová kyselina, krvná plazma).

Vrodená dysfibrinogenémia (hemoragická diatéza)

Hemoragická diatéza alebo vrodená dysfibrinogenémia je ochorenie charakterizované tendenciou ku krvácaniu a krvácaniu. Môžu sa vyskytnúť spontánne a môžu byť spôsobené zraneniami a zranenia môžu byť veľmi malé. U zdravého človeka takéto krvácanie nemôže spôsobiť.

Niektoré prípady hemoragickej diatézy sú vyvolané vonkajšími faktormi, zatiaľ čo iné sú výsledkom dedičného ochorenia. K tomuto ochoreniu prispievajú nedostatok vitamínov (vitamíny C a P), sepsa, endemický týfus, vírusová hemoragická horúčka, leptospiróza, alergické reakcie a systémové ochorenia krvi. Tieto faktory môžu spustiť rozvoj hemoragickej diatézy..

Podľa patogenézy HD je rozdelená do dvoch hlavných skupín:

• hemoragická diatéza s narušenou kapilárnou permeabilitou (hemoragická vaskulitída, nedostatok vitamínu C, infekčné choroby, trofické poruchy);
• hemoragická diatéza v dôsledku porúch systému zrážania krvi a antikoagulancií.

Druhá skupina obsahuje tieto podmienky:

1. Vrodená nedostatočnosť plazmatických zložiek pri tvorbe krvných doštičiek (faktory VIII, IX, XI, hemofília A, B, C atď.)
2. Deficit plazmatickej zložky trombínu a faktorov II, V, X, prítomnosť antagonistov a ich inhibítorov.
3. Deficit plazmatických zložiek fibrínu, fibrinogénu a faktora XII.

Hemoragická diatéza môže byť spôsobená zrýchlenou fibrinolýzou alebo diseminovanou vaskulárnou koaguláciou (trombohemoragický syndróm alebo koagulopatia spotreby). V prípade DIC sa aktivujú všetky prokoagulanty používané počas masívnej intravaskulárnej koagulácie a fibrinolýzy..

Príznaky hemoragickej diatézy: výskyt gaštanových škvŕn na tele dieťaťa, podobný alergii alebo bežnej diatéze. Preto sa dysfibrinogenémia nazýva vrodená hemoragická diatéza. U dospelých je prejav tohto ochorenia navonok podobný fialovej: koža je pokrytá červenými škvrnami, hustá, na dotyk rovnaká ako obyčajná koža. Povrch týchto miest môže byť pomerne rozsiahly, napríklad zaberať celý žalúdok alebo chrbát.

Liečba hemoragickej diatézy

Použitie prípravkov z krvnej plazmy, fibrinogénu, koncentrátov fibrinogénu. Tiež sa používa kyselina tranexámová a aminokaprónová, lieky, ktoré znižujú aktivitu krvných doštičiek, ako aj antikoagulanciá. Pri vrodenej forme dysfibrinogenémie vyžaduje dieťa stály lekársky dohľad. Prognóza správnej liečby je vo všeobecnosti priaznivá..

Analýza koncentrácie koagulačných faktorov - čo znamenajú výsledky

Faktory zrážania krvi sú nevyhnutné v procese krvných zrazenín a hojení rán. K ich syntéze dochádza v pečeni a ich vzrušenie z činnosti nastáva, pokiaľ ide o zranenia. Komplexný proces zrážania krvi sa nazýva kaskáda..

Kaskádový koagulačný proces sa začína tromi spôsobmi - vonkajšou cestou (pri poškodení tkaniva), vnútornou cestou (pri poškodení krvných ciev) a všeobecnou cestou. Vonkajšie a vnútorné dráhy aktivácie systému zrážania krvi sa vyznačujú rôznymi koagulačnými faktormi. Obe cesty sa pripájajú k tretej ceste nazývanej spoločná cesta..

Proces zrážania krvi končí premenou faktora I (fibrinogénu) na fibrínové vlákna, ktoré tvoria sieť v mieste rany. Výsledná zrazenina zostáva na koži, až sa rana uzdraví. Koagulačné faktory sú tiež zodpovedné za rozpustenie trombu po vykonaní jeho úlohy.

Pri testovaní faktorov zrážania krvi

Koagulačné faktory sa skúmajú, keď je výsledok protrombínového času alebo času APTT abnormálny. Ak sú výsledky týchto testov nadštandardné, potom to znamená koagulačné faktory (jeden alebo viac).

Štúdia sa vykonáva v prípade podozrenia na výskyt hemoragickej diatézy. Ak existuje podozrenie, že porucha krvácania je vrodená, vyšetria sa aj rodinní príslušníci pacienta..

Stanovenie koagulačných faktorov sa vykonáva u jedincov s nadmerným krvácaním alebo výtokom, ako aj v prípade podozrenia na vzniknuté ochorenie, ktoré spôsobuje nadmerné krvácanie, ako je napríklad syndróm roztrúsenej sklerózy, nedostatok vitamínu K, popôrodná eklampsia alebo ochorenie pečene..

Interpretácia výskumu koagulačných faktorov

Na štúdium koagulačných faktorov sa odoberie vzorka krvi, zvyčajne z kubitálnej žily. Koagulačné faktory majú svoje názvy a sú očíslované.

Hlavné koagulačné faktory sú:

• faktor I - fibrinogén;
• faktor II - protrombín;
• faktor V - proaccelerín;
• faktor VII - proconvertin;
• faktor VIII - antihemofilný faktor A;
• faktor IX - antihemofilný faktor B;
• faktor X - Stuartov-Praerov faktor;
• faktor XI - Rosenthalov faktor;
• faktor XII - Hagemanov faktor;
• faktor XIII - faktor stabilizujúci fibrín.

Poruchy zrážania krvi

Ak je počet koagulačných faktorov nesprávny, existuje riziko krvácania. Poruchy zrážania krvi môžu byť spojené s dedičným ochorením (napr. Hemofília) alebo môžu byť získané (napr. Ochorenie pečene alebo rakovina)..

Správne fungovanie určitých krvných faktorov závisí od vitamínu K, a preto nedostatok tejto zložky spôsobuje poruchu zrážania krvi. Niektoré lieky majú tiež účinok, ktorý modifikuje zrážanie krvi..

Zvýšená úroveň koagulačných faktorov je spojená najmä s traumou alebo akútnym zápalom. Vysoké hladiny fibrinogénu sú nebezpečné, pretože môžu zvyšovať riziko trombózy..

Nízka úroveň faktorov zrážania krvi je spôsobená urémiou, chorobami pečene, DIC, nedostatkom vitamínu K. Ich zníženie v krvi môže spôsobiť rakovinu, ochorenie kostnej drene, hadí jed alebo užívanie antikoagulancií..

Je nesmierne dôležité, aby sa u ľudí po transfúzii krvi mohlo vyskytnúť zníženie aktivity faktorov zrážania krvi v dôsledku skutočnosti, že sa ich aktivita znižuje v uskladnenej krvi..